Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom

Z WikiSkript
Akcesorní dráhy při preexcitaci komor
EKG obraz pacienta s WPW syndromem: šipka ukazuje typickou delta vlnu.
EKG obraz WPW syndromu ve svodu V2: PQ interval – 0,10 s ; delta vlna ; normální druhá polovina QRS komplexu ; QRS komplex – 0,16 s.
Syndrom preexcitace komor

Za fyziologických podmínek je myokard síní elektricky spojen s myokardem komor pouze prostřednictvím Hisova svazku, který prostupuje skrze vazivový skelet do interventrikulárního septa. Vzruch z SA uzlu se šíří takto: SA uzel → internodální síňové spoje → AV uzelHisův svazek → Tawarova raménka → Purkyňova vlákna → myokard komor.

V případě syndromů preexcitace existuje kromě Hisova svazku ještě další spojení mezi síněmi a komorami. Tyto tzv. akcesorní dráhy (akcesorní vodivé svazky) nenavazují na AV uzel, tudíž nedochází ke zpomalení převodu ze síní na komory, což má za následek předčasnou aktivací (excitaci) myokardu komor (→ syndrom preexcitace komor).

Akcesorní svazky přímo spojují síně s komorami. U většiny pacientů se syndrom preexcitace komor se nacházejí v levém srdci.

Mezi nejznámější 3 syndromy preexcitace komor patří:

  1. WPW syndrom (syndrom Wolff-Parkinson-White);
  2. LGL syndrom (syndrom Lown-Ganong-Levine);
  3. Mahaimův typ preexcitace.


Wolff-Parkinson-Whiteův syndrom (WPW) je nejčastějším syndromem preexcitace komor. Jedná se o srdeční arytmii, při které dochází k šíření vzruchu (vlny depolarizace) ze síní na komory mimo AV uzel. Akcesorní dráhu zde tvoří tzv. Kentův svazek (= patologická spojka mezi síněmi a komorami).

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

U malé skupiny pacientů je příčinou WPW syndromu mutace genu PRKAG2. Tento gen kóduje protein, který je součástí enzymu zvaného AMP-activated protein kinase (AMPK)[1].

Existuje i familiární forma WPW syndromu (AD dědičnost), je však enormně vzácná[1].

Příznaky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

WPW syndrom se může manifestovat těmito příznaky:

  • závrať, synkopa;
  • palpitace (pocity bušení srdce);
  • pocit „krátkého dechu“, nutnost se „dodechnout“.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Diagnostika se opírá o EKG obraz. Při WPW syndromu na EKG pozorujeme tyto změny:

  • zkrácení PQ (PR) intervalu → PQ ≤ 0,12 s (nedochází ke zdržení vlny depolarizace v AV ulzlu);
  • vlna delta (počátek QRS komplexu je deformován vlnou delta, myokard komor je preexcitován);
  • druhá polovina QRS komplexu je normální (vlna depolarizace, která se na komory dostala přes Kentův svazek, se setkává s vlnou depolarizace, která se na komory dostala normálně přes Hisův svazek);
  • rozšíření komplexu QRS nad 0,10 s (v důsledku vlny delta může dojít k rozšíření komplexu QRS).

U symptomatických pacientů (WPW + tachyarytmie) je dále nezbytné elektrofyziologické vyšetření.

Komplikace[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Princip ortodromní AV reentry tachykardie: vzruch se fyziologickou cestou (přes AV uzel) dostává na komory, ze kterých se však akcesorní dráhou v přepážce mezi levou síní a levou komorou (Jamesův svazek) vrací zpět na síně, čímž vzniká reentry okruh vedoucí k tachykardii.

Abnormální spojení komor se síněmi (Kentův svazek) může být asociováno s dalšími arytmiemi. Nejčastěji se jedná o paroxyzmální supraventrikulární tachykardii, méně často o trvalou supraventrikulární tachykardii, vzácně komorovou tachykardii. Velmi vzácně může WPW syndrom vyústit ve fibrilaci komor a v náhlou srdeční smrt.

Nebezpečí spočívá ve vzniku tzv. reentry okruhu a tzv. AV reentry tachykardie (AVRT, atrioventrikulární reentry tachykardie)[2].

  • V případě ortodromní AVRT se vlna depolarizace šíří ze síní na komory normálně přes Hisův svazek a přes Kentův svazek zpět z komor na síně (95 %).
  • V případě antidromní AVRT se vlna depolarizace šíří ze síní na komory přes Kentův svazek a z komor na síně přes Hisův svazek (5 %).

→ V obou případech dochází k reaktivaci síní a vzniku patologického okruhu, který má za následek tachykardii.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Asymptomatičtí pacienti – léčba není nutná (katetrová ablace je indikována u pacientů s rizikovým povoláním: letci, řidiči, …)[2].

Symptomatičtí pacienti[2]

  1. Zrušení akutního paroxyzmu tachyarytmie: antiarytmika I. nebo III. třídy.
  2. Farmakologická léčba: jednorázové podání antiarytmika na počátku paroxyzmu tachykardie nebo dlouhodobá pravidelná antiarytmická terapie.
  3. Katetrová ablace (v rámci elektrofyziologického vyšetření): radiofrekvenční přerušení Kentova svazku.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b U.S. National Library of Medicine. Genetics Home Reference : Wolff-Parkinson-White syndrome [online]. [cit. 2010-11-14]. <https://ghr.nlm.nih.gov/condition/wolff-parkinson-white-syndrome>.
  2. a b c FIALA, Martin. Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu supraventrikulárních tachykarytmií. Cor et Vasa [online]. 2005, roč. 47, vol. 9, no. Supplementum, s. 18-39, dostupné také z <http://www.kardio-cz.cz/resources/upload/data/23_31-Guidelines-supraventrikularni_tachyarytmie.pdf/>. ISSN 1803-7712. 

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • TROJAN, Stanislav, et al. Lékařská fyziologie. 4. vydání. Praha : Grada, 2004. 772 s. ISBN 80-247-0512-5.
  • HOLAJ, Robert. Kardiologický kroužek. III. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze, 2009.
  • VILIKUS, Zdeněk. Interpretace EKG v klidu a při zátěži. Ústav tělovýchovného lékařství 1. LF UK a VFN; 2010.