Amyloidóza ledvin
| Amyloidóza | |
 | |
| |
| Klinický obraz |
 proteinurie |
|---|---|
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | E85.4 |
Amyloidóza ledvin je ukládání hmot bílkovinné povahy (depozit) do mezangia podél glomerulární bazální membrány. Patří mezi sekundární glomerulonefritidy. Nutno zmínit, že amyloidóza je systémové onemocnění − amyloid se ukládá po celém těle. Postižení ledvin amyloidózou se projevuje jako nefrotický syndrom (dominuje především proteinurie), pozvolně prograduje do renální insuficience. K onemocnění patří nespecifické projevy jako únava, slabost, hubnutí.
AL amyloidóza
Vyskytuje se u onemocnění jako MGUS (monoklonální gamapatie nejasného významu), myelom, Waldenströmova makroglobulinemie, CLL, lymfomy. Obvykle se ukládají fragmenty lehkého řetězce. Méně obvyklá jsou depozita fragmentů těžkého řetězce, někdy se označuje jako amyloidóza AH (heavy chain). Další orgánové postižení: GIT, srdce (významně zhoršuje prognózu), periferní nervy, makroglosie, syndrom karpálního tunelu.
Terapie
- Konzervativní: melfalan v kombinaci s prednisonem,
- kauzální léčba: transplantace kostní dřeně.
Prognóza neléčené AL amyloidózy je nedobrá (12 měsíců). Kvůli charakteru onemocnění je nutno provést screening orgánového postižení (echo srdce, biopsie ledvin, trepanobiopsie).
AA amyloidóza
Tzv. reaktivní amyloidóza, vyskytuje se u chronických zánětlivých onemocnění (revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida, bronchiektázie, osteomyelitida, juvenilní artritida). AA amyloidóza postihuje především ledviny a GIT (hepatosplenomegalie, průjem − malabsorpce).
Terapie
- léčbou základního onemocnění dosáhneme ústupu nefrotického syndromu.
Odkazy
Externí zdroje
Amyloidóza - YouTube video
Související články
- Amyloidóza
- Ledviny
- Glomerulopatie projevující se nefrotickým syndromem
- Dialyzační amyloidóza
- Sekundární amyloidóza ledvin (preparát)
Použitá literatura
- RYŠAVÁ, Romana. Sekundární glomerulonefritidy [přednáška k předmětu Nefrologie, obor Všeobecné lékařství, 1.LF Univerzita Karlova v Praze]. Praha. 2011-01-07.
- ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 576. ISBN 978-80-11-04919-5.
