Amyloidóza ledvin
| Amyloidóza | |
 | |
| |
| Klinický obraz |
 proteinurie |
|---|---|
| Klasifikace a odkazy | |
| MKN | E85.4 |
Amyloidóza ledvin je ukládání hmot bílkovinné povahy (depozit) do mezangia podél glomerulární bazální membrány. Patří mezi sekundární glomerulonefritidy. Nutno zmínit, že amyloidóza je systémové onemocnění − amyloid se ukládá po celém těle. Postižení ledvin amyloidózou se projevuje jako nefrotický syndrom (dominuje především proteinurie), pozvolně prograduje do renální insuficience. K onemocnění patří nespecifické projevy jako únava, slabost, hubnutí.
AL amyloidóza[upravit | editovat zdroj]
Vyskytuje se u onemocnění jako MGUS (monoklonální gamapatie nejasného významu), myelom, Waldenströmova makroglobulinemie, CLL, lymfomy. Obvykle se ukládají fragmenty lehkého řetězce. Méně obvyklá jsou depozita fragmentů těžkého řetězce, někdy se označuje jako amyloidóza AH (heavy chain). Další orgánové postižení: GIT, srdce (významně zhoršuje prognózu), periferní nervy, makroglosie, syndrom karpálního tunelu.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- Konzervativní: melfalan v kombinaci s prednisonem,
- kauzální léčba: transplantace kostní dřeně.
Prognóza neléčené AL amyloidózy je nedobrá (12 měsíců). Kvůli charakteru onemocnění je nutno provést screening orgánového postižení (echo srdce, biopsie ledvin, trepanobiopsie).
AA amyloidóza[upravit | editovat zdroj]
Tzv. reaktivní amyloidóza, vyskytuje se u chronických zánětlivých onemocnění (revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida, bronchiektázie, osteomyelitida, juvenilní artritida). AA amyloidóza postihuje především ledviny a GIT (hepatosplenomegalie, průjem − malabsorpce).
Terapie[upravit | editovat zdroj]
- léčbou základního onemocnění dosáhneme ústupu nefrotického syndromu.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Externí zdroje[upravit | editovat zdroj]
Amyloidóza - YouTube video
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Amyloidóza
- Ledviny
- Glomerulopatie projevující se nefrotickým syndromem
- Dialyzační amyloidóza
- Sekundární amyloidóza ledvin (preparát)
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- RYŠAVÁ, Romana. Sekundární glomerulonefritidy [přednáška k předmětu Nefrologie, obor Všeobecné lékařství, 1.LF Univerzita Karlova v Praze]. Praha. 2011-01-07.
- ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 576. ISBN 978-80-11-04919-5.
