Dermatofibrosarcoma protuberans

Review

Histologický obraz dermatofibrosarcoma protuberans

CT, dermatoribrosarcoma protuberans v levé axile

Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans je maligní vazivový nádor, vyznačuje se lokální invazí a častou recidivou. Tendence k metastazování je malá.

Klinický obraz

Vyskytuje se jako tuhé ložisko na horní části těla. V průběhu vývoje se tvoří jako bolestivé hnědočervené nebo namodralé hrboly s cévními ektaziemi na povrchu. Relativně častá je tendence k infiltracím spodních vrstev kůže. Metastazuje výjimečně do regionálních uzlin nebo plic.

Diagnóza

Histopatologicky obsahuje CD34+ fibroblasty v typickém storiformním (rohožkovitém) uspořádání.

Diferenciální diagnóza

• Keloid
• Dermatofibrom
• Fibrosarkom

Terapie

Chirurgické odstranění s širokým lemem min 3–5 cm do zdravé tkáně a do hloubky až k fascii.

Prognóza

Chronický průběh, časté recidivy po chirurgické léčbě. Metastazuje vzácně.

Odkazy

Související články

• Kaposiho sarkom
• Maligní kožní nádory: Melanom • Bazocelulární karcinom • Spinocelulární karcinom • Verukózní karcinom
• Benigní kožní nádory
• Prekancerózy v dermatologii

Použitá literatura

• ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.