Hypertrofická kardiomyopatie/léčba

Z WikiSkript

Farmakologická léčba[upravit | editovat zdroj]

Asymptomatičtí pacienti nebo pacienti s velmi mírnými symptomy nemusí vždy vyžadovat medikamentózní terapii.[1] [2] Jsou používány léky s negativně inotropními účinky, nejčastěji beta-blokátory, blokátory vápníkových kanálů (verapamil), případně antiarytmika (disopyramid) s cílem zlepšení symptomů jako bolesti na hrudi nebo symptomů souvisejících s obstrukcí výtokového traktu levé komory.[3] [2] Diuretika jsou indikována u pacientů s rozvinutým srdečním selháním, nicméně je nutné dbát opatrnosti z hlediska hypotense, hypovolemie a provokace obstrukce výtokového traktu levé komory. Při rozvinutí systolického srdečního selhání jsou indikovány ACE-inhibitory, spironolakton a další farmaka.[2] Nejsou doporučována periferní vazodilatancia, která mají účinek ve snížení afterloadu.[4] U pacientů s fibrilací síní je indikována antikoagulační léčba, případně kardioverze.[1]

Léčba a prevence arytmií a náhlé smrti[upravit | editovat zdroj]

Medikamentózní antiarytmická léčba sestává z terapie betablokátory nebo amiodaronem. U rizikovějších pacientů je zvažována indikace implantabilního kardioverter-defibrilátoru (ICD) v rámci primární nebo sekundární prevence.[3][5] Stratifikace pacientů se zvýšeným rizikem náhlého úmrtí není vždy jednoduchá a řídí se množstvím kritérií. Jasná je indikace ICD jako sekundární prevence u osob po srdeční zástavě nebo setrvalých komorových tachykardií.[3][5] V rámci primární prevence jsou za indikační k zavedení ICD považována tato kritéria - rodinná anamnéza náhlého úmrtí, anamnéza synkopy, četné nesetrvalé komorové tachykardie, hypotense, masivní hypertrofie myokardu levé komory (s tloušťkou přes 30mm u dospělých) a průkaz rozsáhlejšího LGE[3][5]. Jako další rizikové faktory náhlého úmrtí jsou zvažována snížená ejekční frakce levé komory, apikální aneurysma, výrazný subaortální klidový gradient a vícečetné genové mutace sarkomerických proteinů.[3]

Chirurgická a invazivní léčba[upravit | editovat zdroj]

Chirurgické řešení zahrnuje septální myektomii, která je často spojena s náhradou dysfunkční mitrální chlopně. Invazivním řešením je myšlena perkutánní transluminální septální myokardiální ablace (PTMSA). Mezi indikační kritéria patří přítomnost významné obstrukce výtokového traktu levé komory a s tím spojená výrazná symptomatologie nemocných refrakterní k farmakologické léčbě, významná mitrální regurgitace a další.[1] U pacientů dochází v důsledku snížení gradientu obstrukce k symptomatické úlevě a také je popisováno snížení rizika náhlého úmrtí.[6] Princip alkoholové ablace septa spočívá v aplikaci koncentrovaného alkoholu do arterie zásobující bazální část septa. To způsobí nekrózu části hypertrofovaného septa s následným zajizvením oblasti, kdy je kýžením výsledkem snížení gradientu obstrukce a zlepšení koaptace cípů mitrální chlopně.[3][5][6] Indikace buď k myektomii, nebo alkoholové ablaci septa se řídí řadou kritérií. U alkoholové ablace septa je dokumentováno vyšší riziko rozvoje AV blokád či jiných arytmií.[3][1]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.
  • STANĚK, Vladimír. Kardiologie v praxi. - vydání. Axonite CZ, 2014. 375 s. ISBN 9788090489974.
  • KUUSISTO, Johanna, Petri SIPOLA a Pertti JÄÄSKELÄINEN. Current perspectives in hypertrophic cardiomyopathy with the focus on patients in the Finnish population: a review. Annals of Medicine. 2016, roč. 7, vol. 48, s. 496-508, ISSN 0785-3890. DOI: 10.1080/07853890.2016.1187764.
  • PALEČEK, T a P KUCHYNKA, et al. Nesarkomerické formy hypertrofické kardiomyopatie v dospělosti. Kardiologická revue - interní medicína. 2011, roč. 13, vol. 4, s. 210-220, 
  • VESELKA, Josef, Nandan S ANAVEKAR a Philippe CHARRON. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The Lancet. 2017, roč. 10075, vol. 389, s. 1253-1267, ISSN 0140-6736. DOI: 10.1016/s0140-6736(16)31321-6.
  • MARIAN, Ali J. a Eugene BRAUNWALD. Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation Research. 2017, roč. 7, vol. 121, s. 749-770, ISSN 0009-7330. DOI: 10.1161/circresaha.117.311059.
  • PROF. MUDR. ŠTEJFA, Miloš, et al. Kardiologie. 3. vydání. 2007. 776 s. ISBN 978-80-247-1385-4.
  • KAUTZNER, Josef. Srdeční selhání : aktuality pro klinickou praxi. - vydání. Mladá fronta, 2015. ISBN 9788020435736.

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d KUUSISTO, Johanna, Petri SIPOLA a Pertti JÄÄSKELÄINEN. Current perspectives in hypertrophic cardiomyopathy with the focus on patients in the Finnish population: a review. Annals of Medicine. 2016, roč. 7, vol. 48, s. 496-508, ISSN 0785-3890. DOI: 10.1080/07853890.2016.1187764.
  2. a b c MARIAN, Ali J. a Eugene BRAUNWALD. Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation Research. 2017, roč. 7, vol. 121, s. 749-770, ISSN 0009-7330. DOI: 10.1161/circresaha.117.311059.
  3. a b c d e f g MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.
  4. KUCHYNKA, P. Kardiomyopatie [online]. [cit. -]. <http://int2.lf1.cuni.cz/file/5727/kardiomyopatie-pro-mediky.pdf>.
  5. a b c d STANĚK, Vladimír. Kardiologie v praxi. - vydání. Axonite CZ, 2014. 375 s. ISBN 9788090489974.
  6. a b VESELKA, Josef, Nandan S ANAVEKAR a Philippe CHARRON. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The Lancet. 2017, roč. 10075, vol. 389, s. 1253-1267, ISSN 0140-6736. DOI: 10.1016/s0140-6736(16)31321-6.