Lyellův syndrom

Z WikiSkript
Lyellův syndrom
Toxická epidermální nekrolýza
Toxická epidermální nekrolýza
Původce způsobena jako reakce na určité léky (fenylbutazon, sulfonamidy, ATB)
Patogeneze cytotoxické buněčné imunopatologické reakci
Klinický obraz faryngitida, puchýře, olupováním velkých ploch kůže
Léčba vysoké dávky kortikosteroidů, v některých případech je nutno ošetřovat jako popáleninu
Klasifikace a odkazy
MeSH ID bmc15010005
Medscape 229698


Lyellův syndrom neboli toxická epidermální nekrolýza či syndrom opařené kůže je závažné kožní onemocnění, které většinou vzniká jako reakce na některé léky. Jedná se o nejzávažnější variantu erythema exsudativum multiforme. [1]Je charakterizované vznikem puchýřů a výrazným cárovitým olupováním velkých ploch kůže (postihuje více než 30 % tělesného povrchu[1]), postiženy jsou i sliznice. Jedná se o život ohrožující polékovou toxoalergickou reakci. Výskyt Lyellova syndromu je vzácný, mortalita vysoká.

CAVE!!! Nezaměnit se stafylokokovým syndromem opařené kůže (SSSS), který způsobuje exfoliatin bakterie Stafylococcus aureus.

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Vzniká po fenylbutazonu, sulfonamidech, ATB nebo barbiturátech, na jeho vzniku se podílí i současné infekce.[2]

Patogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Patogeneze je stále dosti nejasná. Je založena na cytotoxické buněčné imunopatologické reakci, která je zaměřena proti antigenům v epidermis. Dochází k produkci TNF-α a k nekróze keratinocytů.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • v prodromálním stádiu faryngitida nebo otitida, poté výsev skarlatiformního exantému v centru obličeje, perigenitálně a perianálně, nakonec dojde k výsevu puchýřků, které se mění v buly, jejich pokrytí praská a vznikají eroze s olupováním kůže
  • většinou provázeno celkovou alterací stavu pacienta; často se vyskytují poruchy vědomí, glomerulonefritidy, pneumonie i hepatitidy[1]
  • pozitivní Nikolského příznak – tlakem na kůži vznikne eroze

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • závažné stavy možno léčit vysokými dávkami kortikosteroidů, lze podat i i.v. imunoglobuliny[1]
  • větší postižené plochy nutno ošetřovat jako popáleniny a udržovat bilanci tekutin i iontů[1]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e BENEŠ, Jiří, et al. Infekční lékařství. 1. vydání. Praha : Galén, 2009. 651 s. ISBN 978-80-7262-644-1.
  2. BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HAVLÍK, Jiří, et al. Infektologie. 2. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 393 s. ISBN 80-201-0062-8.
  • BENEŠ, Jiří, et al. Infekční lékařství. 1. vydání. Praha : Galén, 2009. 651 s. ISBN 978-80-7262-644-1.
  • ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2013. 502 s. ISBN 978-80-7262-898-8.