Myastenický syndrom

Myastenia v doslovném překladu znamená svalovou slabost.[1]. Myastenický syndrom je označení pro soubor příznaků charakteristických pro poruchy svalové činnosti způsobené postižením nervosvalové ploténky. Patří sem autoimunitní onemocnění – Myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom (řaděn i k paraneoplastickým syndromům např. u malobuněčného karcinomu), a taky otrava botulotoxinem, který ovlivňuje přenos na nervovosvalové ploténce.

Klinický obraz

Ptóza víčka u pacienta s Myasthenia gravis

Typickým projevem je svalová únava a slabost, která se zvýrazňuje zejména po námaze. Může postihovat i dýchací svaly a fonaci [2]. Neprojevuje se porucha čití a bolest [2]. Při vyšetření je tonus i výbavnost reflexů normální, svaly nejsou atrofické.

CAVE!!! Postižení dýchacích svalů může dojít až do život ohrožující myasthenické krize provázené respiračním selháním.

Příznaky mají maximum ve večerních hodinách. Mohou vznikat přechodné parézy po opakovaných pohybech, které po určité době odpočinku odezní.


Srovnání myastenie a myopatie
Parametr Myastenie Myopatie
Název astenie=slabost patie=porucha
Etáž postižení nervosvalová ploténka sval
Lokalita generalizované proximální části končetin
Porucha čití ne ne
Bolest ne ano
Atrofie ne ano
Fascikulace ne ne
Proprioceptivní čití norma norma nebo snížené
Tonus norma snížený

Diagnostika

  • EMG;
  • protilátky proti ACh;
  • protilátky antiMuSk;
  • test svalové šíje, kdy pacient neudrží bradu u sterna;
  • test svalové síly, kdy pacient rozpaží HK a odčítame za jaký čas poklesnou končetiny.

Léčba

Symptomatická

  • Inhibitory cholinesterázy: pyridostigmin, neostigmin
  • režimová opatření: nenamáhat se, ventilační podpora
  • neužívat ATB zhorujíci MG, nebo benzodiazepiny

Imunomodulační

Intravenózni imunoglobulíny

Lékem volby u myasthenické krize. Zlepšení během týdne.

Terapeutická plazmaferéza

Efekt přetrvává 4-10 týdnů. Nevýhodou je žilní vstup a neselektivní odstranění krevních bílkovin. Variantou Plazmaferézy může být imunoadsorbce, kdy se odstraní Ig, nebo jenom některá třída Ig.

Thymektomie

Zvyšuje pravděpodobnost remise či zlepšení. Znižuje také celkovou mortalitu.


Odkazy

Související články

Reference

  1. ↑ VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 6. vydání. Praha : Maxdorf, 2006. ISBN 8073451050.
  2. ↑ a b JECH, Robert. Základy obecné neurologie [přednáška k předmětu Neurologie, obor Všeobecné lékařství, 1. LF UK v Praze]. Praha. 14.05.2012. Dostupné také z <https://www.neuro.lf1.cuni.cz/vyuka/soubory/5r/Obecna_neurol_CZ.pdf>. 

Použitá literatura

  • NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 297. ISBN 80-7262-160-2.
  • AMBLER, Zdeněk. Základy neurologie. 6. vydání. Praha : Galén, 2006. 351 s. ISBN 80-7262-433-4.


Článek neobsahuje vše, co by měl.
Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.