Myastenický syndrom
Myastenia v doslovném překladu znamená svalovou slabost.[1]. Myastenický syndrom je označení pro soubor příznaků charakteristických pro poruchy svalové činnosti způsobené postižením nervosvalové ploténky. Patří sem autoimunitní onemocnění – Myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom (řaděn i k paraneoplastickým syndromům např. u malobuněčného karcinomu), a taky otrava botulotoxinem, který ovlivňuje přenos na nervovosvalové ploténce.
Klinický obraz[edit | edit source]
Typickým projevem je svalová únava a slabost, která se zvýrazňuje zejména po námaze. Může postihovat i dýchací svaly a fonaci [2]. Neprojevuje se porucha čití a bolest [2]. Při vyšetření je tonus i výbavnost reflexů normální, svaly nejsou atrofické.
Postižení dýchacích svalů může dojít až do život ohrožující myasthenické krize provázené respiračním selháním.
Příznaky mají maximum ve večerních hodinách. Mohou vznikat přechodné parézy po opakovaných pohybech, které po určité době odpočinku odezní.
| Parametr | Myastenie | Myopatie |
|---|---|---|
| Název | astenie=slabost | patie=porucha |
| Etáž postižení | nervosvalová ploténka | sval |
| Lokalita | generalizované | proximální části končetin |
| Porucha čití | ne | ne |
| Bolest | ne | ano |
| Atrofie | ne | ano |
| Fascikulace | ne | ne |
| Proprioceptivní čití | norma | norma nebo snížené |
| Tonus | norma | snížený |
Diagnostika[edit | edit source]
- EMG;
- protilátky proti ACh;
- protilátky antiMuSk;
- test svalové šíje, kdy pacient neudrží bradu u sterna;
- test svalové síly, kdy pacient rozpaží HK a odčítame za jaký čas poklesnou končetiny.
Léčba[edit | edit source]
Symptomatická[edit | edit source]
- Inhibitory cholinesterázy: pyridostigmin, neostigmin
- režimová opatření: nenamáhat se, ventilační podpora
- neužívat ATB zhorujíci MG, nebo benzodiazepiny
Imunomodulační[edit | edit source]
- kortikosteroidy: prednison, prednisolon, methylprednisolon (nutné myslet na NÚ - steroidní diabetes, vředová choroba, osteoporóza, deprese, hypertenze, retence Na, Cushingův syndrom)
- imunosupresiva: azathioprin (nejpoužívanější), cyklosporin A, mykofenolát mofetil, takrolimus, cyklofosfamid, metotrexát, rituximab,
Intravenózni imunoglobulíny[edit | edit source]
Lékem volby u myasthenické krize. Zlepšení během týdne.
Terapeutická plazmaferéza[edit | edit source]
Efekt přetrvává 4-10 týdnů. Nevýhodou je žilní vstup a neselektivní odstranění krevních bílkovin. Variantou Plazmaferézy může být imunoadsorbce, kdy se odstraní Ig, nebo jenom některá třída Ig.
Thymektomie[edit | edit source]
Zvyšuje pravděpodobnost remise či zlepšení. Znižuje také celkovou mortalitu.
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
Reference[edit | edit source]
- ↑ VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 6. vydání. Praha : Maxdorf, 2006. ISBN 8073451050.
- ↑ a b JECH, Robert. Základy obecné neurologie [přednáška k předmětu Neurologie, obor Všeobecné lékařství, 1. LF UK v Praze]. Praha. 14.05.2012. Dostupné také z <https://www.neuro.lf1.cuni.cz/vyuka/soubory/5r/Obecna_neurol_CZ.pdf>.
Použitá literatura[edit | edit source]
- NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 297. ISBN 80-7262-160-2.
- JECH, Robert. Základy obecné neurologie [přednáška k předmětu Neurologie, obor Všeobecné lékařství, 1. LF UK v Praze]. Praha. 14.05.2012. Dostupné také z <https://www.neuro.lf1.cuni.cz/vyuka/soubory/5r/Obecna_neurol_CZ.pdf>.
- AMBLER, Zdeněk. Základy neurologie. 6. vydání. Praha : Galén, 2006. 351 s. ISBN 80-7262-433-4.
