Cushingův syndrom

From WikiSkripta

Cushingův syndrom
Cushing's syndrome
Zvýšené ochlupení a zarudlé strie typické u Cushingova syndromu
Zvýšené ochlupení a zarudlé strie typické u Cushingova syndromu
Rizikové faktory adenomy hypofýzy
Klasifikace a odkazy
MKN E24
MeSH ID D003480
OMIM 219090
MedlinePlus 000410
Medscape endogenní − 2233083, iatrogenní − 117365

Cushingův syndrom vzniká dlouhodobým nadměrným působením vysokých hladin kortizolu v organismu.

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Glukokortikoidy.

Takzvaná Cushingova trias je reakce oběhu na nitrolební hypertenzi

Etiopatogeneze[edit | edit source]

15 cm veliký nádor nadledviny

Podle toho, zda je Cushingův syndrom vázaný na vysoké nebo nízké hladiny ACTH, dělíme jej na ACTH-dependentní a ACTH-independentní, což má smysl v diagnostice a v terapii.

  • ACTH dependentní Cushingův syndrom (sekundární Cushingův syndrom).
  • ACTH independentní Cushingův syndrom (primární Cushingův syndrom).
    • Periferní Cushingův syndrom je nadprodukce glukokortikoidů v kůře nadledvin způsobená nejčastěji unilaterálním tumorem nadledviny (adenomem nebo karcinomem), vzácně je postižení bilaterální.
    • Iatrogenní Cushingův syndrom při dlouhodobé terapii glukokortikoidy.

Projevy[edit | edit source]

Centrální obezita a strie na břiše

Cushingova choroba má mnoho projevů daných nadměrnou koncentrací kortikosteroidních hormonů v těle.

  • Centrální obezita: Dochází k zvýšení chuti k jídlu a tělesné hmotnosti, vzniká obezita s maximem tuku v oblasti břicha a obličeje, naopak končetiny bývají velmi tenké (atrofie svalstva). Obličej má charakteristický kulatý tvar (měsícovitý obličej), na krku se zvýšeně ukládá tuk (buffalo hump). Nemocný může mít tak vzhled kaštanového panáčka (hubené končetiny, zvětšené břicho a obličej)
  • Kůže: Na kůži břicha vznikají strie v důsledku snížené odolnosti kůže (glukokortikoidy snižují tvorbu kolagenu). Strie mají purpurovou barvu. Kůže je atrofická (pergamenová kůže), snadno se zraňuje a jsou charakteristické i opakované kožní infekce a podkožní krvácení.
  • Kosti: Vysoké hodnoty glukokortikoidů snižují proliferaci osteoblastů (tím hustotu kostní hmoty), aktivuje se osteoresorpce a vzniká osteoporóza.
  • Metabolismus glukózy: Rozvíjí se inzulinorezistence až diabetes mellitus 2. typu. Též může vzniknout tzv. časný steroidní diabetes, který obvykle po vysazení kortikoidů vymizí.[1]
  • Metabolismus bílkovin: Kortizol působí katabolicky v metabolismu bílkovin, dochází ke steroidní myopatii (svalové bolesti a svalové atrofie), která postihuje zejména pletencové svalstvo.
  • Krevní tlak: Sekundární arteriální hypertenze – díky nadbytku kortizolu se aktivují mineralokortikoidní receptory a zároveň se zvýší citlivost cévní stěny na presorické působky.
  • Psychika: Deprese, poruchy koncentrace a paměti, únava, emoční labilita.
  • Další příznaky: Snížené libido u obou pohlaví, u žen se navíc mohou projevit androgenní změny (hirsutismus, poruchy menstruace až amenorea, neplodnost, akné). Pokud se vysoká hladina kortikoidů v těle navíc zkombinuje s užíváním protizánětlivých léků s kyselinou acetylsalicylovou, hrozí výrazné riziko vzniku žaludečních vředů.

Diagnostika[edit | edit source]

  • Laboratorně stanovením odpadů volného kortizolu v moči za 24 hod,
  • vyšetření sérového kortizolu,
  • dexametazonový test (silnější k odlišení centrální a periferní formy),
  • MRI (diagnostika adenomu).

Léčba[edit | edit source]

  • Adenomy hypofýzy
    • Neurochirurgická terapie: odstranění adenomu hypofýzy.
    • Stereotaktická radiační léčba (při neúspěšné chirurgické terapii): Leksellův gama nůž.
  • Inhibice steroidogeneze: ketokonazol, metyrapone.
  • Ektopický (paraneoplastický) Cushingův syndrom: odstranění primárního tumoru.
  • Primární (periferní) Cushingův syndrom: adrenalektomie (u bilaterálního poškození bilaterální adrenalektomie se léčí hypokortikalismus suplementací glukokortikoidů), event. kombinovaná chemoterapie.
  • Iatrogenní Cushingův syndrom: není-li to nezbytné, přestat podávat vysoké dávky kortikoidů, nebo je alespoň snížit. To samozřejmě platí za předpokladu, že lékař u daného pacienta vyhodnotí nežádoucí účinky kortikoidů jako významnější než jsou jejich účinky prospěšné.

Video[edit | edit source]

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. ISBN 978-80-246-1712-1.
  • SOUČEK, Miroslav, Jindřich ŠPINAR a Petr SVAČINA. Vnitřní lékařství pro stomatology. 1. vydání. Praha : Grada, 2005. 380 s. s. 271-272. ISBN 80-247-1367-5.
  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. s. 327-329. ISBN 978-80-7387-423-0.

Reference[edit | edit source]

  1. SIMMONS, Lisa R., Lynda MOLYNEAUX a Dennis K. YUE. Steroid-Induced Diabetes: Is It Just Unmasking of Type 2 Diabetes?. ISRN Endocrinology. 2012, roč. ?, vol. 2012, s. 1-5, ISSN 2090-4649. DOI: 10.5402/2012/910905.