Primární hyperaldosteronismus

From WikiSkripta

Primární hyperaldosteronismus
Primary aldosteronism
Hyperaldosteronismus primarius
Soubor:Adrenal gland Conn syndrome4.jpg
Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
Klinický obraz hypertenze, hypokalemie, hypernatremie
Diagnostika zobrazovací metody, laboratorní vyšetření
Léčba odlišná dle příčiny
Klasifikace a odkazy
MKN E26.0
MeSH ID D006929
MedlinePlus 000330
Medscape 127080
Aldosteron

Primární hyperaldosteronismus neboli nyní Connův syndrom [1] je nadměrná sekrece aldosteronu kůrou nadledvin.

Connův syndrom popsali Michał Lityński v roce 1953 a Jerome W. Conn v roce 1955 u pacienta, který trpěl hypertenzí s adenomem produkujícím aldosteron. Tento adenom zvyšoval sekreci aldosteronu z nadledvin a dále bylo přítomno snížení reninu v plasmě, hypertenze a hypokalémie. Následně se začalo objevovat mnohem více případů s nezvykle zvýšenou sekrecí aldosteronu. V důsledku toho je primární hyperaldosteronismus nyní nazýván jako Connův syndrom, nehledě na to, jestli má pacient adenom nebo ne.[1]

Etiologie[edit | edit source]

Příčiny primárního hyperaldosteronismu mohou být následující:

  • 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
  • 35–40 % – unilaterální adenom produkující aldosteron (původní Connův syndrom)
  • 5–8 % – unilaterální hyperplazie
  • familiární hyperaldosteronismus typu I (vzácné) – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou ACTH.
  • karcinom kůry nadledvin (vzácné)


Klinický obraz[edit | edit source]

Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu. Má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k zvýšení objemu extracelulární tekutiny (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od Symptom ikona.svg zácpy, přes Symptom ikona.svg svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se Symptom ikona.svg nykturií) až po život ohrožující Symptom ikona.svg poruchy srdečního rytmu.

U pacienta je tedy hlavně přítomna: Symptom ikona.svg hypertenze, Symptom ikona.svg hypokalemie, Symptom ikona.svg hypernatremie.

WikiVideo.svgPříznaky Connova syndromu - YouTube video

Diagnostika[edit | edit source]

Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.

Zobrazovací metody
  • ultrazvuk ledvin (reninom) a nadledvin (nádor, oboustranná hyperplazie)
  • CT, MRI nadledvin
Laboratorní vyšetření
  • zvýšená hladina Na+ a snížená K+ v krvi
  • hladiny hormonů:
    • je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
    • je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
  • vyšetření plazmatické reninové aktivity
  • stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)
Stav podobný primárnímu hyperaldosteronismu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor reninom. Jeho buňky produkují větší množství reninu a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách.

Léčba[edit | edit source]

Léčebný postup volíme dle příčiny:

  • nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
  • oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolaktonMediately: spironolakton a eplerenonMediately: eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.
  • familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky glukokortikoidů suprimující ACTH


Odkazy[edit | edit source]

Externí zdroje[edit | edit source]

WikiVideo.svgI. hyperaldosteronismus - YouTube video

WikiVideo.svgReninom - YouTube video

Související články[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 582. ISBN 978-80-246-1712-1.
  • ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. 855 s. s. 153. ISBN 9788073876296.
  1. ↑ a b MALVINDER S. PARMAR, a SHIKHA SINGH. Conn Syndrome. PubMed. 2022 - 2024, vol. StatPearls, s. -, PMID: 29083776.

PAMW.PL. Online. Dostupné z: https://pamw.pl/sites/default/files/pamw_ang_0107_kucharz.pdf. [cit. 2026-01-28].

Retrieved from "https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Primární_hyperaldosteronismus&oldid=512442"