Primární hyperaldosteronismus

From WikiSkripta



Primární hyperaldosteronismus
Primary aldosteronism
Hyperaldosteronismus primarius
Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
Klinický obraz hypertenze, hypokalemie, hypernatremie
Diagnostika zobrazovací metody, laboratorní vyšetření
Léčba odlišná dle příčiny
Klasifikace a odkazy
MKN-10 E26.0
MeSH ID D006929
MedlinePlus 000330
Medscape 127080
Aldosteron

Etiologie[edit | edit source]

  • 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
  • 35–40 % – Connův syndrom – označení pro unilaterální adenom produkující aldosteron
  • 5–8 % – unilaterální hyperplazie
  • vzácný – familiární hyperaldosteronismus typu I – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou ACTH.
  • vzácný – karcinom kůry nadledvin


Stav podobný primárnímu hyperaldosteronismu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor reninom. Jeho buňky produkují větší množství reninu a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách.

Klinický obraz[edit | edit source]

Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k zvýšení objemu extracelulární tekutiny (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od zácpy, přes svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se nykturií) až po život ohrožující poruchy srdečního rytmu.

U pacienta je tedy přítomna: hypertenze, hypokalemie, hypernatremie.

Diagnostika[edit | edit source]

Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.

Zobrazovací metody
  • ultrazvuk ledvin (reninom) a nadledvin (nádor, oboustranná hyperplazie)
  • CT, MRI nadledvin
Laboratorní vyšetření
  • zvýšená hladina Na+ a snížená K+ v krvi
  • hladiny hormonů:
    • je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
    • je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
  • vyšetření plazmatické reninové aktivity
  • stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)

Léčba[edit | edit source]

Léčebný postup volíme dle příčiny.

  • nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
  • oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolakton a eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.
  • familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky glukokortikoidů suprimující ACTH


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 582. ISBN 978-80-246-1712-1.
  • ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. 855 s. s. 153. ISBN 9788073876296.