Primární hyperaldosteronismus

Z WikiSkript
Aldosteron

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
  • 35–40 % – Connův syndrom – označení pro unilaterální adenom produkující aldosteron
  • 5–8 % – unilaterální hyperplazie
  • vzácný – familiární hyperaldosteronismus typu I – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou ACTH.
  • vzácný – karcinom kůry nadledvin


Stav podobný primárnímu hyperaldosteronismu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor reninom. Jeho buňky produkují větší množství reninu a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k zvýšení objemu extracelulární tekutiny (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od zácpy, přes svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se nykturií) až po život ohrožující poruchy srdečního rytmu.

U pacienta je tedy přítomna: hypertenze, hypokalemie, hypernatremie.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.

Zobrazovací metody
  • ultrazvuk ledvin (reninom) a nadledvin (nádor, oboustranná hyperplazie)
  • CT, MRI nadledvin
Laboratorní vyšetření
  • zvýšená hladina Na+ a snížená K+ v krvi
  • hladiny hormonů:
    • je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
    • je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
  • vyšetření plazmatické reninové aktivity
  • stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Léčebný postup volíme dle příčiny.

  • nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
  • oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolakton a eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.
  • familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky glukokortikoidů suprimující ACTH


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 582. ISBN 978-80-246-1712-1.
  • ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. 855 s. s. 153. ISBN 9788073876296.