Primární hyperaldosteronismus

Primární hyperaldosteronismus
Primary aldosteronism
Hyperaldosteronismus primarius
Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
Klinický obraz hypertenze, hypokalemie, hypernatremie
Diagnostika zobrazovací metody, laboratorní vyšetření
Léčba odlišná dle příčiny
Klasifikace a odkazy
MKN E26.0
MeSH ID D006929
MedlinePlus 000330
Medscape 127080
Aldosteron

Primární hyperaldosteronismus neboli nyní Connův syndrom [1] je nadměrná sekrece aldosteronu kůrou nadledvin.

Connův syndrom popsali Michał Lityński v roce 1953 a Jerome W. Conn v roce 1955 u pacienta, který trpěl hypertenzí s adenomem produkujícím aldosteron. Tento adenom zvyšoval sekreci aldosteronu z nadledvin a dále bylo přítomno snížení reninu v plasmě, hypertenze a hypokalémie. Následně se začalo objevovat mnohem více případů s nezvykle zvýšenou sekrecí aldosteronu. V důsledku toho je primární hyperaldosteronismus nyní nazýván jako Connův syndrom, nehledě na to, jestli má pacient adenom nebo ne.[1]

Etiologie

Příčiny primárního hyperaldosteronismu mohou být následující:

  • 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
  • 35–40 % – unilaterální adenom produkující aldosteron (původní Connův syndrom)
  • 5–8 % – unilaterální hyperplazie
  • familiární hyperaldosteronismus typu I (vzácné) – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou ACTH.
  • karcinom kůry nadledvin (vzácné)


Klinický obraz

Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu. Má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k zvýšení objemu extracelulární tekutiny (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od  zácpy, přes  svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se  nykturií) až po život ohrožující  poruchy srdečního rytmu.

U pacienta je tedy hlavně přítomna:  hypertenze,  hypokalemie,  hypernatremie.

Příznaky Connova syndromu - YouTube video

Diagnostika

Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.

Zobrazovací metody
  • ultrazvuk ledvin (reninom) a nadledvin (nádor, oboustranná hyperplazie)
  • CT, MRI nadledvin
Laboratorní vyšetření
  • zvýšená hladina Na+ a snížená K+ v krvi
  • hladiny hormonů:
    • je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
    • je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
  • vyšetření plazmatické reninové aktivity
  • stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)
Stav podobný primárnímu hyperaldosteronismu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor reninom. Jeho buňky produkují větší množství reninu a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách.

Léčba

Léčebný postup volíme dle příčiny:

  • nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
  • oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolaktonMediately: spironolakton a eplerenonMediately: eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.
  • familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky glukokortikoidů suprimující ACTH


Odkazy

Externí zdroje

I. hyperaldosteronismus - YouTube video

Reninom - YouTube video

Související články

Zdroj

Použitá literatura

  • NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 582. ISBN 978-80-246-1712-1.
  • ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. 855 s. s. 153. ISBN 9788073876296.
  1. ↑ a b MALVINDER S. PARMAR, a SHIKHA SINGH. Conn Syndrome. PubMed. 2022 - 2024, vol. StatPearls, s. -, PMID: 29083776.

PAMW.PL. Online. Dostupné z: https://pamw.pl/sites/default/files/pamw_ang_0107_kucharz.pdf. [cit. 2026-01-28].