Neuromyelitis optica

Z WikiSkript

Neuromyelitis optica
Devic's disease
Morbus Devic
Rizikové faktory ženské pohlaví
Klinický obraz recidivujíci optické neuritidami, ataky centrální paraparézy DK
Diagnostika pozitivita protilátky proti aquaporinu 4 v séru
Klasifikace a odkazy
MKN-10 G36.0
MeSH ID D009471
Medscape 446182

Neuromyelitis optica neboli také Morbus Devic je vzácné idiopatické demyelinizační onemocnění postihující CNS. Nemocí trpí častěji ženy. Nejvíce případů tohoto onemocnění nalezneme v Asii, kde má horší průběh i prognózu.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

U neuromyelitis optica (dále jen NMO) se v těle pacienta vyskytují patologické a pro toto onemocnění vysoce specifické protilátky proti aquaporinu 4. Aquaporin 4 je transmembránový protein na podpůrných buňkách CNS. Po navázání protilátek na tento kanál pravděpodobně dochází ke spuštění komplementové kaskády, která vede k zánětlivé reakci a v konečném důsledku až k destrukci buněk. Přesný mechanismus této nemoci však není znám, protože nevysvětluje NMO u pacientů s negativními protilátkami proti aquaporinu 4.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Pro průběh NMO jsou charakteristické recidivující ataky unilaterálního nebo bilaterálního zánětu n. opticus, které se často kombinují s transverzálním zánětem míchy (myelitidou) přesahujícím minimálně tři páteřní segmenty. Mezi atakami bývá dlouhé latentní období. Po opakovaných atakách nemoci často zůstává neurologický deficit.

Symptomy[upravit | editovat zdroj]

Oční symptomatologie:

  • otok nervu;
  • bolest za okem;
  • ztráta barevného vidění;
  • výpadky zrakového pole;
  • úplná slepota.

Míšní symptomatologie:

  • svalová slabost;
  • ztráta čití;
  • dysestézie;
  • ztráta hybnosti – paraplegie až kvadruplegie;
  • porucha funkce sfinkterů – močová inkontinence;
  • porucha sexuálních funkcí;
  • zácpa;
  • radikulární bolesti;
  • Lhermittův příznak;
  • neurogenně způsobené respirační selhání při postižení krční míchy, které bývá nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s NMO.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Prognóza není příznivá: 50 % pacientů ztrácí v prvních pěti letech průběhu nemoci vizus alespoň na jednom oku nebo není schopna chůze bez opory.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

  • MRI míchy pro potvrzení akutní myelitidy, na MRI mozku jsou nespecifické změny – nejčastěji abnormality v oblasti hypotalamu a mozkového kmene;
  • vyšetření protilátek v likvoru (zejména k vyloučení intrathekální produkce IgG, která je typická pro roztroušenou sklerózu);
  • vyšetření séra na protilátky proti aquaporinu 4 – negativní nález však nemusí být vylučující;


Diferenciálně diagnosticky je těžké odlišit NMO od roztroušené sklerózy. Z tohoto důvodu byla dlouho NMO pokládána za její podtyp.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Při akutních atakách jsou pacientům podávány vysoké dávky kortikoidů, při závažnějším průběhu je indikována plazmaferéza. V klidovém období se užívají imunosupresiva. Léky první volby bývají azathioprinStátní úřad pro kontrolu léčiv: azathioprin a rituximabStátní úřad pro kontrolu léčiv: Rituximab.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]