Roztroušená skleróza

	Roztroušená skleróza
	Multiple sclerosis
	Sclerosis multiplex
	; Demyelinizace. CD68 značí některé makrofágy
Rizikové faktory	ženské pohlaví, kouření
Klasifikace a odkazy
MKN-10	G35
MeSH ID	D009103
OMIM	126200
MedlinePlus	000737
Medscape	1146199

Roztroušená skleróza (RS, sclerosis multiplex) je autoimunitní onemocnění bílé hmoty CNS, které vede ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difúzní ztrátě axonů. Začíná nejčastěji mezi 20. a 30. rokem, ale může se objevit již v dětském věku. Postihuje muže i ženy v poměru 1:2, což se vysvětluje hormonálními vlivy na imunitní systém.

Syndromy roztroušené sklerózy

Průběh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

v 85 % případů zpočátku remitentní průběh (střídání atak a remisí) a po vyčerpání rezerv nervového systému průběh chronicko-progresivní (ubývá atak, narůstá invalidita);
v 15 % případů primárně progresivní průběh;
vzácně relabující – progredující průběh (malignější varianta).

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zrakové poruchy: porucha vizu, bolestivost bulbů při pohybu, porucha barvocitu (optická/retrobulbární neuritida = zánět očního nervu), někdy centrální skotom.
Poruchy citlivosti kdekoli na těle: hypestézie, parestézie, hyperestézie, které nesledují distribuci nervových kořenů ani periferních nervů.
Motorické poruchy: parézy centrálního typu, spasticita – postižení motorických pyramidových drah.
Mozečkové příznaky: neocerebelární syndrom (intenční tremor, ataxie, sakadovaná řeč), paleocerebelární syndrom (poruchy stoje a chůze).
Poruchy funkce střev a močového měchýře: imperativní mikce, retence moči, snížená kapacita močového měchýře, inkontinence,
Sexuální poruchy,
Kmenové příznaky (neuralgie trigeminu, obrna lícního nervu, obrny okohybných nervů, disociovaný nystagmus – poškození části fasciculus longitudinalis medialis).
Neuropsychiatrické symptomy jako jsou únava (zpomalené vedení demyelinizovanými nervy), deprese, euforie, poruchy kognice.

Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

MRI: hypersignální ložiska v bílé hmotě mozku a míchy na T2 vážených obrazech a hyposignální ložiska na T1 vážených obrazech (množství koreluje s tíží onemocnění);
vyšetření mozkomíšního moku: intratekální syntéza IgG, přítomnost alespoň 2 oligoklonálních pásů v alkalické části spektra, které nejsou přítomné v séru, v atace: pleiocytóza mononukleárních buněk (do 100/3) a převaha lymfocytů;
vyšetření evokovaných potenciálů (zrakových a somatosenzorických): prodloužení latence vln;
oftalmologické vyšetření (při retrobulbární neuritis): v akutním stadiu edém papily, později její temporální nablednutí (projev atrofie).

Diferenciální diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Chirurgicky řešitelné léze (tumory, výhřezy meziobratlových plotének, cévní malformace).

Jiné chronické záněty a autoimunity (vaskutitidy CNS, systémový lupus erythematodes, Lymeská borrelióza).

Metabolická a degenerativní onemocnění CNS (spinocerebellární ataxie, dospělá forma adrenoleukodystrofie, Wilsonova choroba).

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Akutní ataka: vysoké dávky kortikoidů i. v. (metylprednisolon), většinou 1 g po dobu 5 dnů.
Prevence atak a progrese v období remise: interferon beta, glatirameracetát, azathioprin, natalizumab, eventuelně imunoglobuliny i. v. v imunosupresívních dávkách.
Chronická progrese: kortikoidy s cyklofosfamidem či mitoxantronem.
Symptomatická léčba: