Roztroušená skleróza
Z WikiSkript
Roztroušená skleróza | |
Multiple sclerosis | |
Sclerosis multiplex | |
![]() Demyelinizace. CD68 značí některé makrofágy | |
Rizikové faktory | ženské pohlaví, kouření |
---|---|
Klasifikace a odkazy | |
MKN-10 | G35 |
MeSH ID | D009103 |
OMIM | 126200 |
MedlinePlus | 000737 |
Medscape | 1146199 |
Roztroušená skleróza (RS, sclerosis multiplex) je autoimunitní onemocnění bílé hmoty CNS, které vede ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difúzní ztrátě axonů. Začíná nejčastěji mezi 20. a 30. rokem, ale může se objevit již v dětském věku. Postihuje muže i ženy v poměru 1:2, což se vysvětluje hormonálními vlivy na imunitní systém.
Průběh[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
- v 85 % případů zpočátku remitentní průběh (střídání atak a remisí) a po vyčerpání rezerv nervového systému průběh chronicko-progresivní (ubývá atak, narůstá invalidita);
- v 15 % případů primárně progresivní průběh;
- vzácně relabující – progredující průběh (malignější varianta).
Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
- Zrakové poruchy: porucha vizu, bolestivost bulbů při pohybu, porucha barvocitu (optická/retrobulbární neuritida = zánět očního nervu), někdy centrální skotom.
- Poruchy citlivosti kdekoli na těle: hypestézie, parestézie, hyperestézie, které nesledují distribuci nervových kořenů ani periferních nervů.
- Motorické poruchy: parézy centrálního typu, spasticita – postižení motorických pyramidových drah.
- Mozečkové příznaky: neocerebelární syndrom (intenční tremor, ataxie, sakadovaná řeč), paleocerebelární syndrom (poruchy stoje a chůze).
- Poruchy funkce střev a močového měchýře: imperativní mikce, retence moči, snížená kapacita močového měchýře, inkontinence,
- Sexuální poruchy,
- Kmenové příznaky (neuralgie trigeminu, obrna lícního nervu, obrny okohybných nervů, disociovaný nystagmus – poškození části fasciculus longitudinalis medialis).
- Neuropsychiatrické symptomy jako jsou únava (zpomalené vedení demyelinizovanými nervy), deprese, euforie, poruchy kognice.
Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
- MRI: hypersignální ložiska v bílé hmotě mozku a míchy na T2 vážených obrazech a hyposignální ložiska na T1 vážených obrazech (množství koreluje s tíží onemocnění);
- vyšetření mozkomíšního moku: intratekální syntéza IgG, přítomnost alespoň 2 oligoklonálních pásů v alkalické části spektra, které nejsou přítomné v séru, v atace: pleiocytóza mononukleárních buněk (do 100/3) a převaha lymfocytů;
- vyšetření evokovaných potenciálů (zrakových a somatosenzorických): prodloužení latence vln;
- oftalmologické vyšetření (při retrobulbární neuritis): v akutním stadiu edém papily, později její temporální nablednutí (projev atrofie).
Diferenciální diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
- Chirurgicky řešitelné léze (tumory, výhřezy meziobratlových plotének, cévní malformace).
- Jiné chronické záněty a autoimunity (vaskutitidy CNS, systémový lupus erythematodes, Lymeská borrelióza).
- Metabolická a degenerativní onemocnění CNS (spinocerebellární ataxie, dospělá forma adrenoleukodystrofie, Wilsonova choroba).
Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
- Akutní ataka: vysoké dávky kortikoidů i. v. (metylprednisolon), většinou 1 g po dobu 5 dnů.
- Prevence atak a progrese v období remise: interferon beta, glatirameracetát, azathioprin
, natalizumab
, eventuelně imunoglobuliny i. v. v imunosupresívních dávkách.
- Chronická progrese: kortikoidy s cyklofosfamidem či mitoxantronem.
- Symptomatická léčba:
- spasticita – centrální myorelaxancia (baklofen
, tinazidin, tetrazepam ),
- sfinkterové obtíže – anticholinergika,
- bolesti a parestézie – (gabapentin
, pregabalin
, carbamazepin),
- deprese – SSRI,
- únava – pravidelné cvičení, vitaminoterapie,
- mozečkové příznaky – physostigmin
,
- intenční třes – clonazepam
,
- imperativní močení – imipramin
, oxybutinin.
- spasticita – centrální myorelaxancia (baklofen
Video[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]
- NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ, et al. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. 368 s. s. 211-216. ISBN 80-7262-160-2.
- AMBLER, Zdeněk. Základy neurologie. 6. vydání. Praha : Galén, 2006. 351 s. s. 221-225. ISBN 80-7262-433-4.