Roztroušená skleróza

From WikiSkripta
Roztroušená skleróza
Multiple sclerosis
Sclerosis multiplex
Demyelinizace. CD68 značí některé makrofágy
Demyelinizace. CD68 značí některé makrofágy
Rizikové faktory ženské pohlaví, kouření
Patogeneze genetika (indoevropská rasa, HLA system na 6 chromozomu); zevní vlivy (EBV, vitamin D, kouření, mikrobiom střeva, stres)
Klinický obraz dán lokalizací zánetu, poruchy zraku, citlivosti, hybnosti
Diagnostika průkaz diseminace procesu v čase a prostoru, MRI (T1,T2, FLAIR, T1 + Gd) - periventrikulární ložiska; aspoň 2 a víc oligoklonálních pásů v CSF bez přítomnosti v séru; VEP
Léčba akutní: KS; dlouhodobá: IFβ, teriflunomid; eskalace léčby při nedostatečném účinku: monoklonální protilátky, imunosuprese, cytostatika, ASCT; symptomatická léčba a režimová opatření: spasticita, sex. dysfunkce a dysfunkce sfinkterů, třes, bolest, únava, kognitivní deficit, infekce, rehabilitace, racionálni strava, vitamin D, nekouřit
Klasifikace a odkazy
MKN-10 G35
MeSH ID D009103
OMIM 126200
MedlinePlus 000737
Medscape 1146199

Roztroušená skleróza (RS, sclerosis multiplex) je autoimunitní onemocnění bílé hmoty CNS, které vede ke ztrátě myelinu v zánětlivých ložiscích a k difúzní ztrátě axonů. Začíná nejčastěji mezi 20. a 30. rokem, ale může se objevit již v dětském věku. Postihuje muže i ženy v poměru 1:2, což se vysvětluje hormonálními vlivy na imunitní systém. Počet případů v ČR je okolo 25 000.

Syndromy roztroušené sklerózy

Průběh[edit | edit source]

  1. v 85 % případů zpočátku remitentní průběh (střídání atak a remisí) a po vyčerpání rezerv nervového systému průběh chronicko-progresivní (ubývá atak, narůstá invalidita);
  2. v 15 % případů primárně progresivní průběh;
  3. vzácně relabující – progredující průběh (malignější varianta).

Klinický obraz[edit | edit source]

  • Zrakové poruchy: porucha vizu, bolestivost bulbů při pohybu, porucha barvocitu (optická/retrobulbární neuritida = zánět očního nervu), někdy centrální skotom.
  • Poruchy citlivosti kdekoli na těle: hypestézie, parestézie, hyperestézie, které nesledují distribuci nervových kořenů ani periferních nervů.
  • Motorické poruchy: parézy centrálního typu, spasticita – postižení motorických pyramidových drah.
  • Mozečkové příznaky: neocerebelární syndrom (intenční tremor, ataxie, sakadovaná řeč), paleocerebelární syndrom (poruchy stoje a chůze).
  • Poruchy funkce střev a močového měchýře: imperativní mikce, retence moči, snížená kapacita močového měchýře, inkontinence,
  • Sexuální poruchy,
  • Kmenové příznaky (neuralgie trigeminu, obrna lícního nervu, obrny okohybných nervů, disociovaný nystagmus – poškození části fasciculus longitudinalis medialis).
  • Neuropsychiatrické symptomy jako jsou únava (zpomalené vedení demyelinizovanými nervy), deprese, euforie, poruchy kognice.

Specifické příznaky[edit | edit source]

  • Uhthoffův fenomén: přechodné zhoršení neurologických symptomů na podklade zvýšené teplote (cvičení). Jde o prodelané optické neuritídy, které se přechodně zhorší, tzn. zhorší se jim přechodně po fyzické aktivitě zrak.
  • Lhermittův příznak: po předklonu hlavy, akce brada k sternu, pacient udáva "jako kdy by mu prošel elektrický proud po páteři".

Diagnóza[edit | edit source]

  • Neurologické vyšetŕení: spasticita, hyperreflexe, pozitivní iritační a zánikové jevy
  • MRI: hypersignální ložiska v bílé hmotě mozku, periventrikulární lokalizace, a míchy na T2 vážených obrazech a hyposignální ložiska na T1 vážených obrazech (množství koreluje s tíží onemocnění);
T1 hypodenzní ložisko odráží staré ložisko
T2 hyperdenzní ložisko
FLAIR hyperdenzní ložiska s potlačením signálu likvoru. V sagitálním řezu můžeme najít hyperdenzní ložiska kolmo orientované na corpus callosum, tzv. Dawsonovy prsty.
T1 + Gadolinium "bílé" prstenčité ložiska
  • vyšetření mozkomíšního moku: intratekální syntéza IgG, přítomnost alespoň 2 oligoklonálních pásů v alkalické části spektra, které nejsou přítomné v séru, v atace: pleiocytóza mononukleárních buněk (do 100/3) a převaha lymfocytů;
  • vyšetření evokovaných potenciálů (zrakových a somatosenzorických): prodloužení latence vln;
  • oftalmologické vyšetření (při retrobulbární neuritis): v akutním stadiu edém papily, později její temporální nablednutí (projev atrofie).


Diferenciální diagnóza[edit | edit source]

  • Chirurgicky řešitelné léze (tumory, výhřezy meziobratlových plotének, cévní malformace).
  • Metabolická a degenerativní onemocnění CNS (spinocerebellární ataxie, dospělá forma adrenoleukodystrofie, Wilsonova choroba).

Léčba[edit | edit source]

  • Akutní ataka: vysoké dávky kortikoidů i. v. (metylprednisolon), většinou 1 g po dobu 5 dnů.
  • Prevence atak a progrese v období remise: interferon beta, glatirameracetát, azathioprinStátní úřad pro kontrolu léčiv: azathioprin, natalizumabStátní úřad pro kontrolu léčiv: natalizumab, eventuelně imunoglobuliny i. v. v imunosupresívních dávkách.
  • Chronická progrese: kortikoidy s cyklofosfamidem či mitoxantronem.
  • Symptomatická léčba:
  • spasticita – centrální myorelaxancia (baklofenStátní úřad pro kontrolu léčiv: baklofen, tinazidin, tetrazepam ),
  • sfinkterové obtíže – anticholinergika,
  • bolesti a parestézie – (gabapentinStátní úřad pro kontrolu léčiv: gabapentin, pregabalinStátní úřad pro kontrolu léčiv: pregabalin, carbamazepin),
  • deprese – SSRI,
  • únava – pravidelné cvičení, vitaminoterapie,
  • mozečkové příznaky – physostigminStátní úřad pro kontrolu léčiv: physostigmin,
  • intenční třes – clonazepamStátní úřad pro kontrolu léčiv: clonazepam,
  • imperativní močení – imipraminStátní úřad pro kontrolu léčiv: imipramin, oxybutinin.

Video[edit | edit source]

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • NEVŠÍMALOVÁ, Soňa, Evžen RŮŽIČKA a Jiří TICHÝ, et al. Neurologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. 368 s. s. 211-216. ISBN 80-7262-160-2.
  • AMBLER, Zdeněk. Základy neurologie. 6. vydání. Praha : Galén, 2006. 351 s. s. 221-225. ISBN 80-7262-433-4.