Quinckeho edém

Z WikiSkript

Quinckeho edém je akutní, nezánětlivý otok kůže a podkoží či sliznice a podslizničí, který může vést k udušení, vyskytuje-li se v oblasti hrtanu.

Oteklá ruka u pacienta s hereditárním angioedémem

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Příčinou vzniku edému je nedostatek sérového inhibitoru C1 složky komplementu (C1-INH). To vede k autoaktivaci C1 složky, konzumpci C2 a C4 složky a uvolnění kininových mediátorů navozujících vznik edému.

Rozlišujeme dvě formy:

  • hereditární – autosomálně dominantně dědičná mutace genu pro C1-INH, která vede ke snížení hladiny inhibitoru nebo jeho dysfunkci;
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Hereditární angioedém.
  • získaná
    1. zvýšené odbourávání C1-INH při maligním onemocnění (typ I),
    2. přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru (typ II),
    3. alergická reakce typu I, která probíhá v podkoží.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Otok je bledý (nezánětlivý), prchavý, těstovitý. Vyskytuje se hlavně na víčkách, rtech, zevním genitálu, kůži nad klouby rukou a nohou. Vzniká během minut, vyhasne za pár dní (1–3 dny). Může být doprovázen zvracením, průjmem, cefaleou. Postihuje hlavně mladší ženy a často recidivuje.

Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Stanovení hladin C2, C4 složek komplementu a C1-INH;
  • celkové interní vyšetření – zejména hematologické.

Diferenciální diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Je třeba odlišit otoky jiné etiologie vznikající v rámci různých onemocnění – herpes zoster, lymfedém, erysipel, trauma.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Koncentrát C1-INH nebo zmrazená plazma;
  • profylaxe: androgeny, antifibrinolytika;
  • získané formy: typ I – nutná léčba maligního onemocnění, typ II – imunosupresivní léčba.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • VOKURKA, Martin a Jan HUGO, et al. Velký lékařský slovník. 9. vydání. Praha : Maxdorf, 2009. 1159 s. ISBN 978-80-7345-202-5.
  • ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.