Retroperitoneální fibróza

Sonografický obraz dilatace kalichopánvičkového systému ledviny

Retroperitoneální fibróza je zánětlivá proliferace pojivové tkáně retroperitonea, která svým působením ovlivňuje či utlačuje okolní orgány, nejčastěji močovody.

Etiologie

Rozlišujeme primární a sekundární fibrózu. Etiologie primární fibrózy (též morbus Ormond) je nejasná, předpokládá se autoimunitní reakce. Oproti tomu příčin sekundární fibrózy je mnoho, například léky (metyldopa, fenacetin, betablokátory, LSD), nádory, infekce a další.

Onemocnění se vyskytuje mezi 40. a 60. rokem života s preferencí u mužů (2,9:1) .

Projevy a diagnostika

Nejčastějším projevem je zevní útlak močovodu s poklesem renálních funkcí až do obrazu renálního selhání. Obturovány mohou být i větve velkých cév, případně nervů. Současně můžeme pozorovat nespecifické příznaky jako nauzea, ztráta hmotnosti či subfebrilie.

V diagnostice využíváme zobrazovací metody (USG, CT a vylučovací urografii) ke zhodnocení stavu vývodných močových cest, dilatace kalichopánvičkového systému a celkově stavu retroperitonea. Vyšetřujeme renální funkce a autoimunitní protilátky. Při nejasnostech diagnozu potvrdí biopsie.

Léčba

Základem léčby je obnovení odtoku moči z ledviny, což vede ke zlepšení její funkce. K derivaci používáme ureterální stenty či nefrostomie. Kauzální léčba primární formy jsou imunosupresiva. Další možností je chirurgické uvolnění močovodu.

Odkazy

Související články

• Diagnostické zobrazovací metody při vyšetření retroperitonea

Použitá literatura

• SOBOTKA, Roman a Tomáš HANUŠ. Primární retroperitoneální fibróza. Urologie pro praxi [online]. 2006, vol. 4, s. 156-159, dostupné také z <https://www.urologiepropraxi.cz/pdfs/uro/2006/04/02.pdf>. ISSN 1213-1768. 

• KAŠÍK, Josef, et al. Primární retroperitoneální fibróza - Morbus Ormond. Urologie pro praxi [online]. 2008, roč. 9, vol. 3, s. 128-132, dostupné také z <https://www.urologiepropraxi.cz/pdfs/uro/2008/03/06.pdf>. ISSN 1213-1768.