Tako-tsubo kardiomyopatie

From WikiSkripta

Tako-tsubo kardiomyopatie (někdy zvaná jako apical ballooning cardiomyopathy, syndrom zlomeného srdce, stress cardiomyopathy) je vzácné onemocnění nevyjasněné etiologie. Dnes je nejvíce přijímána teorie o omráčení myokardu vysokou koncentrací katecholaminů v oběhu. Katecholaminy působí přímo toxicky na myokard a sekundárně způsobují přechodnou mikrovaskulární dysfunkci.[1][2] Onemocnění mimikuje akutní koronární syndrom a manifestuje se často akutním srdečním selháním.[2] Postižení je sice většinou reverzibilní, ale mohou se objevit i závažné a život ohrožující komplikace.

Slovo Tako-tsubo pochází z Japonska a označuje speciální koš japonských rybářů, určený k lovu chobotnic, jehož tvar je podobný klasické žárovce.

Etiopatogeneze[edit | edit source]

Patofyziologie tako-tsubo kardiomyopatie není stále vyjasněná. Jedna hypotéza pracuje s omráčením myokardu působením cirkulujících katecholaminů. Některé práce tuto teorii zpochybňují a zvýšenou hladinu katecholaminů označují za kompenzační mechanismus.[2][3] Zkoumána je teorie působení noradrenalinu a neuropeptidu Y, což jsou neurotransmitery postsynaptických neuronů sympatiku.[3] Tyto látky mohou toxicky působit na myokard a vést k epikardiální a mikrovaskulární dysfunkci. Není jasné, proč se u některých lidí po vystavení vyvolávajícím faktorům nemoc vyvine a u jiných nikoliv. Roli pravděpodobně hraje genetická predispozice stran účinku katecholaminů a dalších látek na myokard.[3][4]

Vyvolávající faktor není zjištěn až u třetiny pacientů.[3] Spouštěči jsou ve většině případů fyzické nebo emocionální faktory, což ovšem není vždy podmínkou. Převažují fyzické vyvolávající faktory.[4] Mezi emocionální (zhruba do 5 dní před manifestací obtíží) jsou řazeny silné stresové situace jako ztráta partnera, násilí, přírodní katastrofa, velká finanční ztráta. Mezi ty fyzické jsou řazeny například akutní vážné úrazy a nemoci, operace, meningitida, mrtvice, plicní embolizace, chemoterapie, podání katecholaminů, sepse, exacerbace CHOPN atd.[2][3][4]

Epidemiologie[edit | edit source]

Tako-tsubo kardiomyopatie velice často mimikuje akutní koronární syndrom. Z celkového počtu koronarografií provedených pro suspektní akutní koronární syndrom je nakonec tako-tsubo kardiomyopatie diagnostikována u zhruba 1-2 % pacientů (údaj z USA).[2][3] V až 90 % se jedná o ženy, většinu tvoří postmenopauzální pacientky starší 65 let.[3] Důvodem je mimo jiné kombinace zvýšeného tonu sympatiku, endoteliální dysfunkce a zvýšené sekrece neuropeptidu Y s nižší koronární rezervou.[3]

Klinický obraz[edit | edit source]

Nejčastěji jsou postiženy ženy po menopauze (90 %). Dominujícím příznakem jsou akutní bolesti na hrudi charakteru anginy pectoris.[1][3] Dalšími častými příznaky jsou dušnost, závrať a synkopa. Poslední dva příznaky souvisí s hypotenzí a hypoperfuzí a mohou indikovat rozvíjející se kardiogenní šok nebo ventrukulární tachyarytmii.[3]

Diagnóza[edit | edit source]

EKG nález u Tako-tsubo kardiomyopatií. Viditelné jsou inverze T vln v prekordiálních svodech.

Diagnostika se řídí doporučeními odborných společností.[3][4][5] Uplatňuje se klinický obraz, typické změny na zobrazovacích metodách a markery myokardiálního poškození. Důležitým diagnostickým kritériem je také to, že systolická dysfunkce levé komory je reverzibilní v řádu několika týdnů až měsíců od začátku potíží.[3] V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit akutní koronární syndrom, myokarditidu a kardiomyopatii na podkladě feochromocytomu.[1][3]

Typickým obrazem na zobrazovacích metodách (včetně ventrikulografie) je snížená kontraktilita apikálních segmentů levé komory, která je kompenzována zvýšenou kontraktilitou bazálních segmentů. To může společně s dopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně vést k obstrukci výtokového traktu levé komory a tvorbě apikálních trombů. Hypokinetické mohou být ovšem i bazální nebo střední segmenty levé komory. Vyskytovat se může i biventrikulární typ. U těchto forem je hemodynamická nestabilita často větší. Porucha kinetiky myokardu přesahuje distribuci jedné koronární arterie.[1][2][3][4]

EKG je abnormální ve většině případů. Většinou jsou přítomné ST elevace a inverze T vlny. Časté je také prodloužení QT intervalu, což souvisí s vyšším rizikem komorových tachykardií a komorové fibrilace.[3] Pacienty je tedy nutné telemetricky monitorovat. CAVE!!! Na základě EKG nelze jasně odlišit tako-tsubo kardiomyopatii a akutní koronární syndrom![1]

K vyloučení akutního koronárního syndromu je u pacientů provedena diagnostická koronarografie. Vyšetření by nemělo ve většině případů odhalit významné aterosklerotické změny koronárních arterií.[3]

Echokardiografie kromě typických poruch kontraktility zobrazí i případnou obstrukci výtokového traktu levé komory a s tím související mitrální regurgitaci.[2][3][5] Je základní a kvůli dynamice onemocnění velmi důležitou zobrazovací metodou při sledování stavu pacienta a stratifikaci rizika komplikací.

Levostranná ventrikulografie schematicky − Tako-tsubo kardiomyopatie - apikální forma (A), normální nález (B)

Biomarkery myokardiálního poškození mívají odlišnou dynamiku než je tomu u akutního koronárního syndromu. Elevace troponinu a CK-MB je většinou mírná. Naopak je u většiny pacientů výrazná elevace natriuretických peptidů (BNP či pro-BNP), která je obvykle vyšší než u koronárního syndromu.[2][3][4][5]

Magnetická rezonance srdce je užitečná pro potřeby diferenciální diagnostiky a odlišení tako-tsubo kardiomyopatie od myokarditidy a ischemického postižení myokardu. Obvykle je přítomný edém myokardu. Výhoda magnetické rezonance spočívá i v lepším rozlišení myokardiálních segmentů, včetně pravostranných oddílů, a případných trombů v hrotu levé komory.[1][3]

Komplikace[edit | edit source]

Tako-tsubo kardiomyopatie je sice tranzientním onemocnění, ale je nutné pečlivě sledovat stav pacienta. Systolické srdeční selhání je přítomné až u poloviny pacientů.[3][5] Současná mitrální regurgitace, obstrukce výtokového traktu levé komory a postižení pravostranných oddílů mohou srdeční selhání výrazně zhoršit.[3] Zároveň představují vyšší riziko rozvoje kardiogenního šoku. Zhruba u čtvrtiny pacientů se objevují arytmie.[3][5] Jsou charakteru fibrilace síní či v důsledku prodloužení QT intervalu torsade do pointes. Mezi další komplikace patří výskyt trombů v dutině levé komory a vzácně ruptura stěny levé komory.[1][3][5]

Léčba[edit | edit source]

V akutní fázi je nutné opakovaně monitorovat EKG a echokardiografické parametry pacienta. I pacienti bez prodlouženého QT intervalu by měli být kvůli možným komplikacím prvních 48 hodin hospitalizováni na koronární jednotce.[1][3] Farmakologická léčba je u této nemoci značně individuální a kromě tíže srdečního selhání se do značné míry řídí přítomností a tíží obstrukce výtokového traktu levé komory a související hypotenze. Je tedy nutná opatrnost při nasazování ionotropik.[1][3][5] V terapii srdečního selhání jsou nasazovány ACE-inhibitory, diuretika a betablokátory, které mají i určitý protiarytmický efekt a mohou zlepšit obstrukci.[1][3][5] V některých případech jsou nasazována venodilatancia.[3] Při průkazu trombů je nasazena antikoagulace. U pacientů v kardiogenním šoku může být indikována mechanická srdeční podpora, ECMO nebo intraaortální balónková pumpa.[3]

Stran chronické medikace zatím není žádná studie, která by potvrzovala pozitivní efekt dlouhodobého užívání ACE-inhibitorů, betablokátorů či dalších farmak. Podporu má u expertů užívání betablokátorů, především u pacientů se zvýšeným tonem sympatiku.[3][5]

Prognóza[edit | edit source]

Nemocniční mortalita nemoci je 2-5 %.[1][3] Vzhledem k reverzibilitě dysfunkce levé komory je dlouhodobá prognóza většinou dobrá, nicméně rekurence kardiomyopatie do 10 let je zhruba 20 %.[3] U některých pacientů jsou také popisovány metabolické změny a změny ve struktuře myokardu.[3]


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.
  • MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.
  • MEDINA DE CHAZAL, Horacio, Marco Giuseppe DEL BUONO a Lori KEYSER-MARCUS. Stress Cardiomyopathy Diagnosis and Treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018, roč. 16, vol. 72, s. 1955-1971, ISSN 0735-1097. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.07.072.
  • GHADRI, Jelena-Rima, Ilan Shor WITTSTEIN a Abhiram PRASAD. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. European Heart Journal. 2018, roč. 22, s. 2032-2046, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076.
  • GHADRI, Jelena-Rima, Ilan Shor WITTSTEIN a Abhiram PRASAD. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. European Heart Journal. 2018, roč. 22, vol. 39, s. 2047-2062, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077.

Externí odkazy[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. a b c d e f g h i j k PALEČEK, Tomáš. Nesarkomerické hypertrofické kardiomyopatie, Takotsubo kardiomyopatie : II. interní klinika kardiologie a angiologie, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Všeobecná fakultní nemocnice, Praha; ICRC-FNUSA, Brno [online]. [cit. 2014-03-27]. <http://www.kardio-cz.cz/resources/upload/data/474_palecek-nesarkomerickehypertrofickekmp.pdf/>.
  2. a b c d e f g h MANN, Douglas L, et al. Braunwald´s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th Edition vydání. 2015. ISBN 978-0-323-29429-4.
  3. a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af MEDINA DE CHAZAL, Horacio, Marco Giuseppe DEL BUONO a Lori KEYSER-MARCUS. Stress Cardiomyopathy Diagnosis and Treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018, roč. 16, vol. 72, s. 1955-1971, ISSN 0735-1097. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.07.072.
  4. a b c d e f GHADRI, Jelena-Rima, Ilan Shor WITTSTEIN a Abhiram PRASAD. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. European Heart Journal. 2018, roč. 22, s. 2032-2046, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy076.
  5. a b c d e f g h i GHADRI, Jelena-Rima, Ilan Shor WITTSTEIN a Abhiram PRASAD. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. European Heart Journal. 2018, roč. 22, vol. 39, s. 2047-2062, ISSN 0195-668X. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy077.