Diferenciální diagnostika pruritu/PGS (VPL)

Z WikiSkript


Obsah

Definice - pruritus[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pruritus (svědění) - specifický nepříjemný a obtěžující počitek vedoucí k nutkavému škrábání. Postihuje jen kůži a jí přilehlé části sliznic (např. spojivky).

Členění dle lokalizace a vzniku[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dle lokalizace:

  • lokalizovaný nebo
  • generalizovaný.

Dle vzniku:

  • periferně v kůži nebo
  • v CNS.

Při delším trvání se pacient stává neurotickým.

Prevalence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prevalence není známa (v USA se odhaduje na 20% dospělých). Ve stáří je častější. Není vázán na pohlaví – u žen je trochu častější cholestatický (v těhotenství a u primární biliární cirhozy).

Etiopatogeneze pruritu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Způsoben může být řadou příčin. Nejčastěji ekzémy, alergické, infekční, parazitární, metabolická onemocnění a tumory. Podle toho se dělí na kategorie dle etiopatogeneze.

Kategorie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

4 kategorie:

  • pruritoceptivní,
  • neuropatický,
  • neurogenní,
  • psychogenní.
  1. Periferní: pruritoceptivní + neuropatický.
  2. Centrální: neuropatický + neurogenní + psychogenní.

Kategorie se navzájem kombinují.

Pruritoceptivní[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vzniká v kůži za přítomnosti zánětu nebo dalších změn.

  • Periferní vnímání pruritu zprostředkovávají specializovaná nemyelinizovaná C - vlákna. (Mechanosenzitivní - svědění, jiné podtypy svědění i bolest.)
  • Volná nervová zakončení (dermoepidermální junkční zóny i v epidermis - nejdůl. pro vznik svědění).
    • Hlavní neurotransmitery: substance P a calcitonin-gene-related peptid (CGRP).
    • Keratinocyty exprimují neuropeptidy (substance P, opioidy, proteázy, endocannabinoidy aj.) a jejich receptory (PAR-2, vaniloidní a cannabinoidní receptory aj.).
    • Mediátory pruritu: histamin, tryptáza, chymáza, acetylcholin, substance P, bradykinin, serotonin, prostaglandin E, opioidy, NGF (nerve growth factor), leukotrien B4, IL 31, CGRP, VIP (vasoactive intestinal peptid), somatostatin aj.
    •  ??? role H3 a H4 receptorů, Ca-kanálů ze superrodiny TRP (transient receptor potential), které reagují na teplotu, a neurokinin-1 receptorů.

Neurofyziologie pruritu - pruritu spouštěného histaminem:

  • Nemyelinizovaná C-vlákna s pomalým vedením vzruchu (0,5 m/s) vedoucí do zadních kořenů míšních.
  • Spinální neurony vedou kontralaterálně (X) do thalamu + 2 hlavními dráhami do kortexu (oblasti senzimotorické a cingula).
    • Senzimotorická oblast kortexu odpovídá za nutkavé škrábání,
    • cingulum odpovídá za emoční složku pruritu.

Práh svědění je snížen při zánětlivých dermatózách. Tlumen je pruritus chladem, škrábáním a bolestí. Při vnímání bolesti se aktivují rychlé A neurony, které pak tlumí C vlákna zodpovědná za pruritus.

Neuropatický[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vznik:

  • při poškození periferního senzitivního neuronu,
  • při poškození CNS.

Neurogenní[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vznik:

  • v CNS jako odpověď na cirkulující pruritogenní látky.
  • Abnormální zpracování počitků.

Je spouštěn aktivací μ-opiodních receptorů, zatímco κ-opiodní receptory mají antagonistický účinek.

Psychogenní[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Podmíněn psychickou (ev. psychiatrickou) poruchou.

Typy pruritu podle vyvolávajících příčin[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pruritus u kožních onemocnění[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pruritus je doprovodným znakem celé řady dermatóz, zvl. ekzémů, urtikárií, alergických reakcí a infekčních onemocnění.

Atopický ekzém[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Typickým symptomem je úporný pruritus, na němž se podílí kromě histaminu i další mediátory, neuropeptidy, acetylcholin. Svědí především v predilekčních místech, ale často je generalizované. U dospělých se projevy často ohraničí (neurodermitis).

Prurigo[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Silné svědění vedoucí ke škrábání v okrscích kůže (puncta pruritica). Při škrábání pak reaktivně vznikají tuhé fibrotické uzlíky (prurigo nodularis). Vzniká na podkladě atopie, systémových onemocnění, a může se kombinovat s psychogenní složkou.

Lichen simplex chronicus[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Svědění ve větším (většinou solitárním okrsku - typicky šíji, vulvě, skrotu, bércích) vede k lichenifikaci a hyperpigmentaci. Pravděpodobně jde o variantu atopického syndromu u dospělých (neurodermitis).

Ekzém kontaktní[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Často se rozšiřují (oblasti pruritu a kožních změn) i mimo oblast kontaktu s alergenem. Patří sem i tzv. niklový svrab (imituje svrab) u kontaktní přecitlivělosti na nikl (silný pruritus a generalizované drobné papuly).

Senilní pruritus[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zvl. kvůli suchosti kůže při snížené bariérové funkci kůže se stárnutím, přispívat může i malhygiena, ale i používání naopak silných - výrazně odmašťujících - detergentů (sprchové gely).

Seboroická dermatitida[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Svědí zvl. v obličeji, kštici (lupy). Podílí se i přítomnost kvasinky pityrosporon ovale.

Kopřivka[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Existuje řada vyvolávajících faktorů:

  • imunologické:
    • reakce I. typu zprostředkovaná IgE (potraviny, hmyzí jed, β-laktamová ATB atd.),
    • reakce III. typu s cirkulujícími imunokomplexy (sérová nemoc), autoimunitní kopřivky s IgG autoprotilátkami
  • neimunologické – spouštěná histaminem (potraviny, rostliny, hmyz), histaminoliberátory, alternativní aktivací komplementu (intolerance salicylátů a NSA, reakce na kontrastní jodové látky, ACEI)
  • fyzikální – chladová, tepelná, tlaková, světelná.

Zvláštní typy fyzikální kopřivky:

    • Cholinergní – prrovokačním momentem je pocení, po fyzické zátěži a zahřátí, třeba iale i po jídle vyvolávajím pocení, sauně apod. Pomfy jsou malé, s červeným halo.
    • Aquagenní – vyvolává styk s vodou – typický příznak polycytemia vera.

Bulózní pemfigoid[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

U seniorů. Prodromální fázi často zahajuje úporné svědění a vytrvalá kopřivka. Bývá zaměňován za svrab.

Dermatitis herpetiformis Duhring[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

U mladistvých a mladých dospělých s nesnášenlivostí lepku. Proevuje se úporným svěděním. Bývá též zaměněna za svrab.

Mastocytóza kožní (urticaria pigmentosa)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vzácná. Jde o zmnožení mastocytů v kůž - při vyplavení velkého množství histaminu může dojít až k anafylaktoidní reakci (na potraviny, z tepla, při stresu).

Lichen ruber[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Silně svědivé papuly. Objevují se po virových infekcích, nebo jako polékový exantém.

Psoriáza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pruritus lokalizovaný v ložiscích psoriázy. Vyskytuje se zřídka.

Štípnutí hmyzem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Včela, vosa, blecha, štěnice, komáři, ev. i jiný bodavý hmyz.

Napadení roztoči[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jde o parazitozu.

Parazitózy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pedikulóza - veš šatní[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zvl. u sociálně slabých – bezdomovci, veš hlavová – stále častá v dětských kolektivech

Pithiriáza - veš muňka[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Sexuálně přenosné onemocnění. V pubickém ochlupení, ochlupení i jinde na těle, vč. řas.

Svrab - zákožka svrabová[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Přenos lze i ve zdravotnických zařízeních, pečujících o geriatrické pacienty (inkubační doba 1 měsíc); u imunosuprimovaných pacientů bývá často netypický klinický obraz (typický pruritus může i chybět).

Trombikuloza - roztoč sametka podzimní[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Napadení po sezení v trávě (v teplejších lokalitách možné i na jaře).

Svrab zvířat, cheyletiellóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Nejčastěji u chovatelů psů, koček, králíků aj. – lidský hostitel postižen jen krátkodobé (asi 14 dní), je ale možná opakovaná reinfekce od zdroje.

Mykózy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Kvasinková[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Lokalizovaný pruritus - nejč. lokalizace: prutitus vulvae, pruritus ani (způsobuje candida albicans).

Dermatofytóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Meziprstní mykózy, tinea cruris (třísla).

  • Diferenciální diagnóza erytrazma – infekce korynebakteriemi v tříslech.

Jiné infekce provázené pruritem[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Virózy:

  • Parvoviróza.
  • Leptospiróza.
  • Infekce HIV.

Střevní parazitózy:

  • taenióza,
  • cysticerkóza (tasemnice dlouhočlenná),
  • lambliáza (Giardia lamblia),
  • škrkavky (Ascaris lumbricoides, Toxocara canis),
  • oxyuriáza (roup dětský),
  • importované – onchocerkóza.

U systémových onemocnění[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ze systémových onemocnění je svěděním provázeno zvl.:

Chronické renální selhání (tzv. "uremický" pruritus)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • chronická insuficienci ledvin u dospělých (často u dialyzovaných). Etiologie není spolehlivě jasná – o uremické etiologii spíše pochyby – nyní se podezřívají vysoké hladiny PTH, histaminu a serotoninu, iontů Ca, Mg, opioidů, ev. přítomnost periferní neuropatie. Zdá se, že se jeho přítomnost u dialyzovaných s lepší technikou snižuje.

Cholestatický pruritus[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

U hepatopatií různé etiologie:

  • primární biliární cirhóza,
  • karcinom hlavy pankreatu,
  • žlučové kameny aj.
  • Cholestatický pruritus v těhotenství (může být signálem možného poškození plodu)!

Vysoké hladiny žlučových kyselin, ev. v kombinaci s dalšími pruritogenními látkami, vznikajícími v poškozených játrech, ev. endogenními opioidy. Primárně svědí dlaně a plosky.

Hematologický pruritus[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Často asociována s pruritem:

  • anémie (role železa v řadě enzymatických reakcí ?)
  • provází i hemoblastózy.

Pruritus u thyreopatií[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Hyperthyreoza - snad ovlivnění kininů thyroxinem, ev. snížený práh pro pruritus u vazodilatace

a zvýšené teploty kůže.

  • Hypothyreózy - podílí se suchost kůže.

Pruritus u diabetu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Příčina: diabetická neuropatie, často infekce, ekzémy, ev. léky. Často kvasinková infekce u anogenitálního pruritu.

Pruritus u maligních onemocnění[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Paraneoplastický projev celé řady malignit. (Snad toxiny z maligních bb. i mediátory v imunologické reakci proti tumoru.) Popisován zvl. u hemoblastóz:

  • morbus Hodgkin (může pruritus předcházet stanovení diagnózy i o několik let) - snad zvýšená hladina leukopeptidázy a bradykininu,
  • erytrodermická forma kožních T lymfomů – Sézaryho syndrom - typicky,
  • polycytemia vera (zvýšena hladina histaminu) - typický aquagenní pruritus (po kontaktu s vodou).
  • karcinoid (zvýšená hladina serotoninu).

Pruritus ani[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Lokalizovaný pruritus. Příčiny vzniku:

  • hemoroidy, infekce (kvasinková), kontaktní ekzém po antihemoroidálních přípravcích, intertrigo.

Pruritus u dalších chorob[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Kolagenózy, sarkoidóza, neurofibromatóza, hemochromatóza, otrava rtutí, amyloidózy, kachexie, únavový syndrom aj.

Pruritus neurogenní a neuropatický[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Notalgia paresthetica (= na podkladě neuropatie míšních nervů, nejč. T2-T6). Úporné svědění a škrábání => v okrsku paravertebrálně vede k pigmentaci a ke zhrubnutí kůže,
    • Podobně i na končetinách (meralgia paresthetica),
  • Roztroušená skleróza – záchvatovité svědění, které se vyskytuje při poškození zadních rohů míšních,
  • Mozkové tumory a abscesy, st.p. mozkové mrtvici,
  • Dopaminergní léky a opiáty,
  • Pruritus uremický a u hepatopatií (opioidy).

Psychogenní pruritus[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Funkční svědivá porucha.
  • Podle lokalizace:
    • Lokalizovaný,
    • generalizovaný.
  • Charakteristicky chronický pruritus (> 6 týdnů) bez jiné systémové nebo kožní příčiny (sine materia).
  • Typické záchvatovité svědění,
    • může rozšířit z jednoho místa na celé tělo,
    • záchvaty se objevují nejvíce v noci,
    • často předchází stresová událost.
  • Psychická nadstavba (anxieta, deprese) může zhoršovat i pruritus s objasněnou příčinou.
  • Častá je kombinace několika faktorů spolu s psychogenní složkou.
  • Pruritus se může vyskytovat jako průvodní příznak i u psychiatrických onemocnění jako u bludných poruch (například: taktilní halucinóza, bludová parazitóza) a obsedantně kompulzivní poruchy (strach ze špíny a infekce).

Pruritus způsobený léky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pruritus je uváděn jako NÚL (=nežádoucí účinek léčiva) u celé řady léků (stovky přípravků).

  • Typicky pruritus u:
    • opiátů (kodein, fentanyl, tramadol, morfin).

Dále často u:

  • ACE inhibitory,
  • nesteroidní antiflogistika,
  • kyselina acetylsalicylová,
  • antikonvulziva,
  • antimalarika,
  • barbituráty,
  • betablokátory,
  • diuretika,
  • hypolipidemika,
  • inzuliny,
  • perorální antidiabetika,
  • plazmaexpandéry,
  • trankvilizéry,
  • urikozurika atd.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Při pruritu jsou klinicky objektivně patrné:

  • známky škrábání => exkoriace a krusty.

Při chronickém pruritu:

  • zhrubnutí kůže, tzv. lichenifikaci,
  • často spojenou s hyperpigmentací (neurodermitis, notalgia paresthetica, kortikosteroidy).

Prurigo se projevuje jako tuhé uzlíky (většinou i s exkoriací, hyperpigmentací).

Při vyhasnutí pruritu v daném okrsku pak často depigmentované atrofické jizvy.

  • Senilní pruritus – atrofická kůže, se známkami přesušení, olupuje se.
  • Kopřivka – červené, růžové a bílé pomfy, drobné okrouhlé pupeny až rozsáhlé splývající plochy, dermografizmus (živý a/nebo plastický).
  • Atopický ekzém – suchá, dráždivá kůže, lichenifikace, škrabnutí, bílý dermografizmus, olupování, především v predilekčních lokalizacích (loketní a podkolenní jamky, ruce, obličej, krk), ložiska neurodermitis na předních stranách bérců.
  • Lichen ruber – drobné lesklé červenofialové ploché papuly (na zápěstích, kotnících DK, na sliznicích dutiny ústní a genitálu).
  • Scabies (svrab) – drobné papulky a exkoriace, řadící se do dvojic v predilekčních lokalizacích (na zápěstí, v přední axilární čáře, mamily), chodbičky v meziprstních prostorech HK, na hranách dlaní a plosek, větší papuly na genitálu u mužů.
  • Pedikulózaveš šatní (kůže trupu se škraby a sekundární pyodermií), veš hlavová (hnidy v zátylku a za ušima, sekundární pyodermie na krku).
  • Phthiriáza – v pubickém ochlupení hnědočervené vpichy (macula caerulea), postihuje i obočí a řasy.
  • Poštípání hmyzem – patrný centrální vpich někdy s patrnou hemoragií v centru, někdy i kopřivkový projev, puchýřek (strophulus u dětí).
  • Pemfigoid – fixovaná urtika, vezikuly a buly.
  • Dermatitis herpetiformis – rozškrábané puchýřky na loktech, na kolenou, a v křížové oblasti.
  • Mastocytóza – často husté výsevy drobných pigmentovaných makul, reagujících na mechanické podráždění začervenáním a elevací. Někdy přítomny telangiektázie.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Kompletní anamnéza - ptáme se na...:

  • okolnosti začátku pruritu,
  • dobu trvání pruritu,
  • denní dobu s maximem obtíží,
  • FA: jídelníček, lékovou anamnéza,
  • OA: ostatní onemocnění,
  • EA: domácí zvířata, pobyt v přírodě, obdobné obtíže u rodinných příslušníků,
  • AA: anamnéza atopických onemocnění a alergií.

Fyzikální vyšetření:

  • vyšetření povrchu kožního (status localis), dermografizmus, známky nějakého celkového onemocnění (kachexie, ikterus, zvětšení uzlin apod.).

Základní vyšetření[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Bakteriologické a mykologické vyšetření.
  • KO+diff., glykemie, jaterní testy, urea, kreatinin, IgE.

Další vyšetření dle klinického podezření

  • dermatoalergologické vyšetření – epikutánní testy, specifické IgE,
  • stolice na parazity,
  • thyroidní hormony,
  • onkologický screening vč. onkomarkerů (CEA, PSA, LD),
  • histologické a imunofluorescenční vyš. (přímé a nepřímé),
  • nativní preparát k vyšetření sarcoptes scabiei,
  • hledání infekčních fokusů – gynekologické záněty, infekce Helicobakter pylori,
  • neurologické a psychiatrické vyšetření atd.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Odstranění vyvolávající příčiny (mykotické infekce, parazitózy, alergeny).

Lokální terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Infekce: Lokální ATB, antimykotika, antiparazitární externa.
  • Ekzémy, kopřivky: Slabé a středně účinné kortikosteroidy (hydrokortison butyrát, prednikarbát), silně účinné kortikosteroidy jen při závažných dermatózách.
  • Suchost kůže: Emolientia (cremor leniens, pontin, cutilan, HVLP přípravky), promašťovací olejové a parafínové koupele.
  • Štípnutí hmyzem:
    • Mentol – chladivý, antipruriginózní účinek, v pudrech.
    • Lokální antihistaminika – dimetinden maleas, lokální antiflogistika.
  • Lokalizovaný pruritus: Lokální anestetika – cinchokain, lidokain.
  • Atopická dermatitida: Kromě emoliencií, kortikosteroidů, také inhibitory calcineurinu (pimecrolimus, tacrolimus), polidokanol – v koupelích.

Systémová terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ekzémová onemocnění: Antihistaminika H1 (loratadine, desloratadine, cetirizine).

  • Atopický ekzém: Antihistaminika H1, s výhodou první generace se sedativním účinkem (bisulepine).
  • Kopřivka: Antihistaminika H1 (cetirizine, levocetirizine), antihistaminika s anxiolytickým účinkem (hydroxyzin), antileukotrieny, ketotifen, kromoglykát.
  • Fyzikální kopřivky: Antihistaminika H1, antidepresiva (amitryptilin), danazol, betablokátory, imunosupresiva.
  • Cholestatický pruritus: Cholestyramin, opiodní antagonisté (naltrexon), rifampicin.
  • Notalgia paresthetica: Opichy lokálními anestetiky, kortikosteridy, kapsaicin, nově botulotoxin.
  • Těžký systémový pruritus: Opioidní antagonisté – butorphanol, naltrexon.
  • Pruritus u tumorů, hematologických malignit:
    • Antidepresiva SSRI – paroxetin.
    • Sertralin, fluoxetin, nově mirtazapin.
  • Pruritus u sclerosis multiplex: Antikonvulziva – gabapentin, carbamazepin.
  • Psychogenní pruritus: Tricyklická a SSRI antidepresiva.

Fyzikální terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Uremický pruritus – Fototerapie UVA, UVB.
  • Atopický ekzém – Fototerapie UVA, UVB.

Ostatní opatření[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Volné, prodyšné oblečení, nejlépe bavlna.
  • Vyhýbat se zapocení, dietní opatření (omezit či vynechat potraviny s vysokým obsahem histaminu a vazoaktivních aminů – červené víno, sekt, aromatické sýry, káva, čokoláda, ryby, korýši, uzeniny, banány, citrusy, kiwi, jahody, ořechy), při nesnášenlivosti salicylátů vynechat konzervované potraviny aj.

Diferenciální diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V diferenciální diagnóze je vhodné rozlišit pruritus:

  • beze změn na kůži (tj. kromě změn způsobených škrábáním) a
  • pruritus při patologickém dermatologickém nálezu.

Při podezření na specifickou dermatózu (atopický ekzém, lupénka, lichen, pemfigoid, chronická kopřivka aj.), je nezbytné pacienta odeslat k dermatologickému vyšetření.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • JEDLIČKOVÁ, Hana. Pruritus v ambulanci praktického lékaře. Med. Pro Praxi [online]. 2010, roč. 7(12), s. 493–497, dostupné také z <www.medicinapropraxi.cz>. 

Doporučená literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Jašková E, Taraba P. Pruritus – komplexní terapie. Dermatol. Praxi. 2009; 3: 125–130.