Fibrózní osteodystrofie
 Hnědný nádor u pacientky s hyperparatyroidmem | |
Mikroskopický obraz hnědého nádoru | |
| Klasifikace a odkazy | |
|---|---|
| MKN | E21.0 |
Fibrózní osteodystrofie (von Recklinghausenova nemoc) je způsobena primární hyperparatyreózou.
Patofyziologie[upravit | editovat zdroj]
Podrobnější informace naleznete na stránce Hyperparathyreóza.Zvýšená koncentrace parathormonu (nejčastěji produkované adenomem příštítného tělíska), stimulují osteoklasty a dochází k generalizované osteolýze. Uvolňováním vápníku a fosfátů z kostí dochází k hyperkalcemii, hyperkalciurii a fosfaturii vedoucí k hypofosfatémii.
Morfologie[upravit | editovat zdroj]
Kosti ztrácejí pevnost a dochází k deformitám a vzniku mnohočetných osteolytických ložisek – hnědé tumory, které se nejčastěji nacházejí v diafýzách dlouhých kostí a v lebce.
Morfologické projevy onemocnění probíhají v následujících krocích:
Fáze osteoklastické resorpce[upravit | editovat zdroj]
Probíhá vystupňovaná osteoklastická resorpce, která probíhá subperiosteálně a endostálně. Dochází k nápadnému rozrušení kostních trámců a vzniku lakun. V první fázi jsou lakuny vystlány osteoblasty, které se snaží nahradit úbytek kostní hmoty.
Fibrózní fáze[upravit | editovat zdroj]
Rozšířené intertrabekulární prostory jsou vyplňovány novotvořeným vazivem, v kostní dřeni vznikají trámečky pletivové kosti, která ale není dostatečně mineralizovaná. Dochází k četným infrakcím doprovázených krvácením.
Cystická fáze[upravit | editovat zdroj]
Hojením vzniklých hematomů dochází k tvorbě pseudocyst, v prostoru mezi cystickými dutinami dochází k dalším hemoragiím, ukládání hemosiderinu, akumulaci osteoklastů a vzniká hnědý tumor. 
Možnost záměny s obrovskobuněčným nádorem kostí.
Komplikace[upravit | editovat zdroj]
Podrobnější informace naleznete na stránce Hyperkalcémie.Hyperkalcémie se projevuje bolestí kostí, svalovou slabostí, hyporeflexií, nauseuou a zvracením. U postižených kostí je riziko vzniku patologické fraktury. Ledviny jsou postižené nefrolithiázou a polyurií (riziko dehydratace). Dochází také metastaické kalcifikaci a bradykardii.
Terapie[upravit | editovat zdroj]
Odstranění patologického příštítného tělíska vede k úpravě hyperkalcemie.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 739. ISBN 978-80-11-04919-5.
- SILBERNAGL, Stefan a Florian LANG. Atlas patofyziologie. 2. vydání. Grada Publishing a.s., 2012. 406 s. s. 138 – 140. ISBN 978-80-247-3555-9.
