Idiopatická trombocytopenická purpura

Z WikiSkript
Purpura – petechie

Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura, (ITP) je stav, u kterého dochází z neznámé příčiny za účasti imunitních mechanismů k urychlenému rozpadu trombocytů.[1] Jedná se o nejčastější získané krvácivé onemocnění v dětském věku.[2]

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V těle se tvoří autoprotilátky (B-lymfocyty za pomoci CD4+ T-lymfocytů) proti povrchovým antigenům destiček, nejč. proti glykoproteinu IIb-IIIa. Spouštěčem bývá často infekce (infekt horních cest dýchacích, vzácněji varicela, příušnice, zarděnky, EBV infekce, očkování živou vakcínou). Destičky s navázanými protilátkami jsou pohlceny makrofágy a ty poté zanikají především ve slezině. Autoprotilátky inhibují megakaryopoézu, která vyústí ve sníženou tvorbau destiček megakaryocyty kostní dřeně, hladina trombopoetinu je normální.[2]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Akutní forma[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jde o onemocnění dětského věku s prudkým průběhem a často spontánní úpravou. Cirkulující imunokomplexy s afinitou k trombocytům jsou pak urychleně vychytávány buňkami MMS. Obvykle navazuje na banální virovou infekci. Jsou přítomné krvácivé projevy, prudký nástup (během hodin) – vzniká generalizovaná purpura, hematomy, krvácení ze sliznic, krvácení do orgánů (CNS). Akutní forma je naštěstí vzácná.

Chronická forma[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Typický je pokles trombocytů pod 150×109/L trvající déle než 6 měsíců;[2]. Onemocnění dospělého věku (častěji ženy) s plíživým počátkem a chronickým průběhem, spontánní remise jsou vzácné. Princip: autoprotilátky proti antigenům trombocytů → urychleně vychytávány MMS (slezina: tvorba protilátek + vychytávání a odbourávání pozměněných trombocytů); Častější jsou závažná orgánová krvácení (do CNS často fatální).

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Často je diagnostika klinická – nutno vyloučit trombocytopenie jiné etiologie (v dětství dřeňový útlum při akutní leukémii, v dospělosti MDS). Prokazujeme antitrombocytární protilátky. ITP může být projevem SLE /  B-lymfoproliferace.

Laboratorní vyšetření[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • základem imunosuprese – prednison 0,5–1 mg/kg (po dosažení remise pokračujeme v udržovací dávce), příp. cyklofosfamid, cyklosporin;
  • splenektomie (u pac. se zvýšeným zánikem trombocytů ve slezině);
  • monoklonální protilátka anti–CD20 rituximab;
  • intravenózní imunoglobuliny ve vysokých dávkách (při hlubokém poklesu trombocytů + výraznějších krvácivých projevech s rizikem trvalých následků/ohrožení života);
  • v období výraznějších krvácivých projevů současně nespecifická hemostyptika, v krajních případech převody krevních destiček (účinek krátkodobý).

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
  2. a b c LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 552-554. ISBN 978-80-7262-772-1.

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.