Imunitní trombocytopenická purpura

Purpura – petechie

Imunitní (dříve idiopatická) trombocytopenická purpura (ITP) je stav, u kterého dochází za účasti imunitních mechanismů k urychlenému rozpadu trombocytů. Jedná se o nejčastější získané krvácivé onemocnění v dětském věku.

Etiopatogeneze

V těle se tvoří autoprotilátky (B-lymfocyty za pomoci CD4+ T-lymfocytů) proti povrchovým antigenům destiček, nejč. proti glykoproteinu IIb-IIIa. Spouštěčem bývá často virová infekce (infekt horních cest dýchacích, vzácněji varicela, příušnice, zarděnky, EBV infekce, očkování živou vakcínou). Destičky s navázanými protilátkami jsou pohlceny makrofágy a ty poté zanikají především ve slezině. Autoprotilátky inhibují megakaryopoézu, která vyústí ve sníženou tvorbu destiček megakaryocyty kostní dřeně, hladina trombopoetinu je normální.

Klasifikace

Dle etiologie rozdělujeme ITP na:

• primární - izolovaná trombocytopenie < 100×10⁹/l - často virová infekce jako spouštěč
• sekundární- v rámci jiných onemocnění (SLE, HIV infekce, CLL) - častější

Dle trvání nemoci:

• nově diagnostikovaná (0 - 3 měsíce od dg.)
• perzistentní (3 - 12 m. od dg.)
• chronická (> 12 m. od dg.)

Klinický obraz

Akutní forma

Jde o onemocnění dětského věku s prudkým průběhem a často spontánní úpravou. Cirkulující imunokomplexy s afinitou k trombocytům jsou pak urychleně vychytávány buňkami monocyto-makrofágový systému. Obvykle navazuje na banální virovou infekci. Jsou přítomné krvácivé projevy, prudký nástup (během hodin) – vzniká generalizovaná purpura, hematomy, krvácení ze sliznic, krvácení do orgánů (CNS). Akutní forma je naštěstí vzácná.

Chronická forma

Typický je pokles trombocytů pod 150×10⁹/L trvající déle než 6 měsíců;. Onemocnění dospělého věku (častěji ženy) s plíživým počátkem a chronickým průběhem, spontánní remise jsou vzácné. Princip: autoprotilátky proti antigenům trombocytů → urychleně vychytávány MMS (slezina: tvorba protilátek + vychytávání a odbourávání pozměněných trombocytů); Častější jsou závažná orgánová krvácení (do CNS často fatální).

Diagnostika

Často je diagnostika klinická – nutno vyloučit trombocytopenie jiné etiologie (v dětství dřeňový útlum při akutní leukémii, v dospělosti myelodysplastický syndrom, sepse, hepatosplenomegalie).

Prokazujeme antitrombocytární protilátky. ITP může být projevem SLE /  B-lymfoproliferace.

Laboratorní vyšetření

• počet trombocytů různě snížený, u těžkých forem pod 10×10⁹/l;
• ostatní parametry (krevní obraz i hemostatické testy) v normě;
• v kostní dřeni zmnožení megakaryocytů.

Terapie

1. linie terapie

• při PLT < 20×10⁹/l vždy hospitalizujeme
• základem je imunosuprese – prednison 0,5–2 mg/kg; dávku postupně snižujeme během 2-4 týdnů; pokud k udržení remise bude potřeba udržení/navýšení dávky kosrtikosteoridů, mluvíme o závislostí na kortikoidech
• HD-IVIG (high dose-intravenózní imunoglobuliny) - při hlubokém poklesu trombocytů + výraznějších krvácivých projevech s rizikem trvalých následků/ohrožení života;

IVIG a kortikosteroidy jsou léčbou 1. linie, nejsou vhodné k dlouhodobému použití u chronických forem ITP ^[zdroj?]

2. linie terapie

• moderní centrové léky pro ITP - agonisté trombopoetinového receptoru (eltrombopag, romiplostim); k použití zejména u chronických forem ITP
• monoklonální protilátka anti–CD20 rituximab;
• imunosuprese - azathioprin, cyklosporin A, cyklofosfamid
• v období výraznějších krvácivých projevů současně nespecifická hemostyptika
• v krajních případech / před invazivním zákrokem transfuse krevních destiček (účinek krátkodobý).
• od splenektomie v moderní době se ustupuje; neprovádí se běžně a spíše při selhání konzervativní terapie

V léčbě 2. linie nejvyšší stupeň doporučení aktuálně mají agonisté TPO receptoru ^[zdroj?]

Odkazy

Externí zdroje

ITP - YouTube video

Související články

• Trombocytopenie
• Trombocytopenie novorozence
• Vyšetření krevní srážlivosti
• Purpura
• TTP

Použitá literatura

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.

			Tady musí proběhnout stylistická úprava.
			Články ve WikiSkriptech by měly připomínat kapitoly v učebnici, ne bodové poznámky.
			V nápovědě můžete se podívat jak vypadá ideální članek. O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.