Kawasakiho nemoc

Z WikiSkript



Kawasakiho nemoc
Kawasaki disease

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.
Klinický obraz vysoká horečka, oboustranná konjuktivitida, změny na sliznicích, krční lymfadenopatie, erytém a tuhé otoky rukou a nohou, polymorfní exantém, příznaky akutní myokarditidy
Diagnostika Vyloučit jiné příčiny horečky, hemokultura, kultivace moči, rentgen hrudníku, zvýšené zánětlivé parametry, trombocytóza, echokardiografie
Léčba i. v. imunoglobulin, kyselina acetylsalicylová
Incidence v ČR 1,6 : 100 000
Klasifikace a odkazy
MeSH ID D006111

Mukokutánní syndrom mízních uzlin neboli Kawasakiho nemoc (MKN-10: M30.3) je vaskulitida neznámé etiologie. Jde o multisystémové zánětlivé onemocnění postihující malé a středně velké arterie, vedoucí k tvorbě aneurysmat. Onemocnění postihuje především děti do věku 5 let s maximem mezi 2. a 3. rokem věku. Nejvyšší incidence je v Japonsku.[1] Asijské děti jsou postiženy 6× častěji než bělošské. V České republice je incidence odhadována na 1,6/100 000 dětí do 5 let.[2]

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Akutní fáze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Náhlý nástup horečky (nad 40 °C);
  • oboustranná nepurulentní konjunktivitida;
  • změny na sliznicích (suché, rozpraskané rty, erytém bukální sliznice a jahodový jazyk);
  • krční lymfadenopatie (více než 1,5 cm v průměru) – v 70 % případů[1];
  • erytém a tuhé otoky rukou a nohou + otok PIP kloubů ruky[2];
  • polymorfní exantém s maximem v ingvinách a na hrudníku – v 80 % případů[1];
  • příznaky akutní myokarditidy (sinusová tachykardie, cval, oslabené srdeční ozvy)[2];
  • další: bolesti břicha, hydrops žlučníku, pleiocytóza v CSF, artritida (středně velké a velké klouby);
  • trvá 1–2 týdny[1].

Subakutní fáze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Deskvamace kůže (zejména prstů);
  • trombocytóza (až 1012/litr)[2];
  • tvorba aneurysmat koronárních tepen – riziko náhlého úmrtí;
    • rizikové faktory: prolongované horečky, prolongovaná elevace zánětlivých parametrů, věk pod 1 rok, mužské pohlaví;
  • trvá do 4. týdne[1].

Fáze rekonvalescence[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Od vymizení klinických příznaků po pokles zánětlivých parametrů do normálu (obvykle do 6.–8. týdne od prvních příznaků);
  • na nehtech se během této fáze mohou objevit Beauovy linie[1].

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Vyloučit jiné příčiny horečky (infekce);
  • hemokultura, kultivace moči, rentgen hrudníku;
  • zvýšené zánětlivé parametry, trombocytóza;
  • lumbální punkce (k vyloučení infekce) – pleiocytóza;
  • echo – průkaz aneurysmat koronárních tepen[1].

Diagnostická kritéria[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Horečka trvající déle než 5 dní a minimálně 4 z následujících:
    • bilaterální nepurulentní konjunktivitida;
    • rudé, suché popraskané rty, malinový jazyk, …;
    • periferní erytém, periferní edém, olupování kůže prstů, generalizovaná deskvamace;
    • polymorfní exantém na břiše, hrudníku a v oblasti genitálu;
    • cervikální lymfadenopatie (nad 1,5 cm v průměru)[1].

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • i. v. imunoglobulin (IVIG);
  • kyselina acetylsalicylová (Aspirin) v protizánětlivé dávce (80–100 mg/kg/den) v akutní fázi a v antiagregační dávce (3–5 mg/kg/den) v dalších fázích[1].

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c d e f g h i KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 430-432. ISBN 978-0-8089-2325-1.
  2. a b c d JEHLIČKA, Petr, Václav LÁD a Dalibor SEDLÁČEK. Kawasakiho syndrom. Pediatrie pro praxi [online]. 2008, roč. 9, s. 12-14, dostupné také z <http://www.pediatriepropraxi.cz/artkey/ped-200801-0003.php>. ISSN 1803-5264. 

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]