Systémové vaskulitidy

From WikiSkripta

Vaskulitidy je heterogenní skupina onemocnění, která je způsobena zánětem cévní (převážně tepenné) stěny – angiitis. Pro diagnózu je zásadní histologie, RTG. Podle velikosti postižené cévy, rozlišujeme vaskulitidy na:

  • aortitis – zánět aorty,
  • arteritis – zánět středních a malých tepen.
  • arteriolitis – zánět arteriol,
  • vasculitis – zánět arteriol, kapilár a venul,
  • phlebitis – zánět žil.

Důsledkem vaskulitid bývá oslabení cévní stěny (v některých případech se vyklenuje jako mikroaneurysmata) s rupturou a krvácením (petechiepurpura – poruchy primární hemostázy), a též trombóza nasedající na poškození intimy zánětem, popř. obliterace lumen při reparaci zánětu, které vedou k ischemii.

Patogeneze[edit | edit source]

  1. Nejasná etiopatogeneze (primární vaskulitidy), většinou autoimunitní onemocnění (imunokomplexy), může přitom jít o jeden z následujících mechanismů:
    • imunokomplexy a jimi spuštěná zánětlivá reakce (imunopatologická reakce III. typu);
    • imunopatologická reakce IV. typu;
    • autoprotilátky proti lyzosomálním enzymům neutrofilů (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) – stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lyzosomálních eznymů, které vedou k poškození okolní tkáně – tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů).
  2. Přechod z okolí (flegmóna, tuberkulóza), septický embolus u centrální pyémiesekundární vaskulitidy.

Rozdělení zánětů tepen[edit | edit source]

Záněty tepen
alergické vaskulitidy
polyarteritis nodosa a příbuzné choroby Polyarteritis nodosa, Kawasakiho nemoc, Wegenerova granulomatóza, Syndrom Churgův-Straussové
granulomatózní (obrovskobuněčné) záněty Temporální arteritis, Takayasuova nemoc
ostatní Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans), Aortitis luetica
Projevy vaskulitídy na kůži

Alergické vaskulitidy[edit | edit source]

Imunitně podmíněný systémový zánět malých cév (arterioly, kapiláry, venuly) především v kůži, ale i v jiných orgánech (mozek, ledviny, GIT, plíce). Patří sem vaskulitidy při:

Patogeneze
Imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement. Chemotaktické složky komplementu (C3a, C5a) přilákají neutrofily, které zde uvolní lyzosomální enzymy. Tyto enzymy následně způsobí nekrózu cévní stěny.
Mikroskopicky
Fibrinoidní nekróza cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku v lumen cévy trombózy. Všechny léze jsou ve stejném stadiu vývoje, tj. stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Henochova-Schönleinova purpura.

Polyarteritis nodosa (PAN)[edit | edit source]

Je zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis) a segmentálně se tvoří aneurysmata (proto nodosa). Dříve se označovala jako periateritis, neboť zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí cévy.

Patogeneze
Onemocnění vzniká v důsledku tvorby imunokomplexů, které se vážou na malé a střední tepny. Vyvolávajícím antigenem je velmi často virus hepatitidy B). Imunokomplexy pak "napadají" tepny všech tkání, zvláště pak ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly, ale vynechávají plíce. Nemoc probíhá v atakách, proto na cévách nacházíme poškození různého stáří. Mezi komplikace tohoto onemocnění patří tvorba aneurysmat a též trombózy, které mohou způsobit infarkt.
Mikroskopicky
Transmurální fibrinoidní nekróza nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily), v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry). Infiltrát zasahuje periadventiciálně. Zánět se hojí pomocí vaziva a často dochází k obliteraci lumen cévy.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Polyarteriitis nodosa.

Kawasakiho nemoc[edit | edit source]

„Dětská PAN“ – postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) – mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale riziko tvorby aneurysmat koronárních arterií (ruptura) nebo jejich trombóza (infarkt).

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Kawasakiho nemoc.

Wegenerova granulomatóza[edit | edit source]

Wegenerova granulomatóza - plíce

Wegenerova granulomatóza, nověji granulomatóza s polyangiitidou, je zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterizována triádou:

  • nekrotizující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích;
  • nekrotizující granulomy v horních cestách dýchacích;
  • nekrotizující glomerulonefritida (fokálně-segmentální, srpkovitá).
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Wegenerova granulomatóza.


Churgův-Straussové syndrom[edit | edit source]

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, syndrom Churgův-Straussové) je kombinací nekrotizující vaskulitidy, která postihuje malé až středně velké cévy, a eozinofilní granulomatózy, která postihuje hlavně respirační trakt a do značné míry připomíná Wegenerovu granulomatózu. Onemocnění je asociováno s eosinofilií a bronchiálním astmatem a ve 30–40 % případů také s tvorbou ANCA protilátek.[1].

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Syndrom Churgův-Straussové.

Temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis)[edit | edit source]

Segmentální granulomatózní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna – a. temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii), postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica.

Makroskopicky
Zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh.
Mikroskopicky
Na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad membrana elastica interna a fagocytóza jejích fragmentů obrovskými vícejadernými buňkami), trombóza lumen, chronické stadium odpovídá reparaci – fibróza všech vrstev stěny a organizace trombu vede k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Obrovskobuněčná arteriitida.

Takayasuova nemoc[edit | edit source]

Chronická idiopatická granulomatózní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK, poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku.

Makroskopicky
Ztluštění stěny, zvrásnění a skleróza intimy až uzávěr lumen.
Mikroskopicky
Lymfoplasmocytární a granulomatózní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často trombóza.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Takayasuova arteriitida.

Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans)[edit | edit source]

Bürgerova nemoc

Chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky.

Začíná jako zánět tepny (arteritis) s trombózou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly – phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organizací trombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny – Raynaudův fenomén (často první příznak onemocnění), klaudikace, gangréna.

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Burgerova nemoc.

Další[edit | edit source]

Další významné vaskulitidy jsou:


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. MAHR, Alfred, Frank MOOSIG a Thomas NEUMANN, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr Opin Rheumatol [online]. 2014, vol. 26, no. 1, s. 16-23, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24257370>. ISSN 1040-8711 (print), 1531-6963. 

Použitá literatura[edit | edit source]

  • KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.