Mikroskopická polyangiitida

From WikiSkripta

Mikroskopická polyangiitida je mikroskopickou formou PAN (nekrotizující vaskulitida) s nekrotizující glomerulonefritidou (s různým zastoupením srpků v různých fázích vývoje).

Klinický obraz[edit | edit source]

Celkové příznaky
Orgánové postižení

Laboratorní nálezy[edit | edit source]

  • FW + PAF;
  • ↓ renálních funkcí, mikroskopická hematurie, proteinurie obvykle malá, nevzniká nefrotický syndrom;
  • ANCA+, na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy (pro kterou jsou typické c-ANCA) jsou u mikroskopické polyandiitidy přítomny p-ANCA protilátky.

Histologický nález[edit | edit source]

  • Histologické vyšetření bioptovaného materiálu z ledvin prokazuje fokálně segmentární nekrotizující glomerulonefritidu s tvorbou srpků, někdy s rychlou progresí do terminálního renálního selhání, tzn. jde o rychle progredující glomerulonefritidu;
  • nikdy nejsou přítomny granulomy;
  • pauci-imunní glomerulonefritida (imunofluorescence je negativní).

Terapie[edit | edit source]

  • V aktivní formě pulzní léčba kombinaví methylprednisonu a cyklofosfamidu;
  • udržovací léčba kortikoidy většinou nutná dlouhodobě, u rezistentních na tuto léčbu v kombinaci s azathioprinem;
  • plazmaferéza při RPGN (rychle progredující glomerulonefritidy) a při pokročilém onemocnění ledvin;
  • nemá sklon k relapsům jako WG, obvykle je dosažena dlouhodobá remise, nebo onemocnění pomalu progreduje.

Prognóza[edit | edit source]

Komplikace[edit | edit source]


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.