Mikroskopická polyangiitida

Mikroskopická polyangiitida je mikroskopickou formou PAN (nekrotizující vaskulitida) s nekrotizující glomerulonefritidou (s různým zastoupením srpků v různých fázích vývoje).

Klinický obraz

Celkové příznaky

• Myalgie, artralgie;
• purpura.

Orgánové postižení

• Dominuje postižení ledvin s mikroskopickou hematurií + malou proteinurií;
• část pacientů má hypertenzi;
• na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy se netvoří granulomy v dýchacích cestách, také postižení jiných orgánů je vzácnější, mohou však být postiženy ostatní orgány jako u klasické PAN;
• krvácení do GIT;
• vzácně krvácení do plic;
• periferní neuropatie;
• recidivující otitidy a/nebo sinusitidy

Laboratorní nálezy

• ↑ FW + PAF;
• ↓ renálních funkcí, mikroskopická hematurie, proteinurie obvykle malá, nevzniká nefrotický syndrom;
• ANCA+, na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy (pro kterou jsou typické c-ANCA) jsou u mikroskopické polyandiitidy přítomny p-ANCA protilátky.

Histologický nález

• Histologické vyšetření bioptovaného materiálu z ledvin prokazuje fokálně segmentární nekrotizující glomerulonefritidu s tvorbou srpků, někdy s rychlou progresí do terminálního renálního selhání, tzn. jde o rychle progredující glomerulonefritidu;
• nikdy nejsou přítomny granulomy;
• pauci-imunní glomerulonefritida (imunofluorescence je negativní).

Terapie

• V aktivní formě pulzní léčba kombinaví methylprednisonu a cyklofosfamidu;
• udržovací léčba kortikoidy většinou nutná dlouhodobě, u rezistentních na tuto léčbu v kombinaci s azathioprinem;
• plazmaferéza při RPGN (rychle progredující glomerulonefritidy) a při pokročilém onemocnění ledvin;
• nemá sklon k relapsům jako WG, obvykle je dosažena dlouhodobá remise, nebo onemocnění pomalu progreduje.

Prognóza

• Závisí na stupni renálního postižení a odpovědi na imunosupresivní léčbu;
• pětileté přežití je 80 %.

Komplikace

• Nejzávažnější komlikace představují vedlejší účinky imunosupresivní léčby.

Odkazy

Související články

• Polyarteriitis nodosa
• Systémové vaskulitidy

Použitá literatura

• KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.