Granulomatóza s polyangiitidou

Z WikiSkript

(přesměrováno z Wegenerova granulomatóza)

Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza[1]) je nekrotizující vaskulitida malých cév, která postihuje:

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Celkové příznaky
febrilie, úbytek hmotnosti, únava;
ORL oblast
záněty (až nekrotizující) horních cest dýchacích s tvorbou vředů, epistaxe, sinusitida, destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu, subglotické stenózy trachey projevující se stridorem s nebezpečím akutní asfyxie, chronické nosičství Staphylococus aureus;
záněty středouší, převodní poruchy sluchu;
Dolní cesty dýchací
kašel, bolesti na hrudi, hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších;
Ledviny
rychle progredující glomerulonefritida (ANCA-pozitivní glomerulonefritida) s akutně se rozvíjejícím obrazem renální insuficience;
Gastrointestinální trakt
průjmy, enterorhagie, bolesti břicha, endoskopicky prokazatelné hemoragie až ulcerace;
Periferní nervy
mononeuritis multiplex;
Oči
zánět rohovky s tvorbou vředů, nebezpečí slepoty;
Pohybový aparát
artralgie, myalgie, erozivní artritida.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Glomerulonefritida u ANCA pozitivního pacienta.
Arteritída-granulomatózní zánět a nekróza u pacienta s Wegenerovou granulomatózou
Laboratorní nález
  • PAF, ↑ FW, hypergamaglobulinémie;
  • anémie, leukocytóza, trombocytopenie;
  • proteinurie, erytrocyturie
  • c-ANCA protilátky (pozitivita ustupuje se ztátou aktivity choroby);
  • u části pacientů se prokáží revmatoidní faktory;
  • granulomatózní zánět v bioptickém vzorku.
RTG plic
  • Motýlovité zastření nebo uzlovitá zastínění.
Renální biopsie
  • Fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida;
  • histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Závisí na míře postižení ledvin, průměrně pět let přežívá 90 % nemocných;
  • neléčené onemocnění má špatnou prognózu: umírá až 70 % pacientů;
  • má sklon k relapsům, jsou časté, objevují se až u 50 % pacientů i několik let od diagnózy, často ve vazbě na infekci či snížení dávek kortikosteroidů, velké relapsy léčíme pulzní aplikací metylprednisonu a cyklofosfamidu, malé relapsy zvýšením dávky udržovací léčby.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. GEETHA, D a A EIRIN, et al. Transplantace ledviny u pacientů s ANCA vaskulitidou. Postgraduální nefrologie [online]. 2011, roč. 9, no. 3, s. 46-47, dostupné také z <http://www.transplant.cz/vzdelavani/2011/2011_03_08.pdf>. sv. Překlad s komentářem. Autor komentáře: Viklický O. ISSN 1214-178X. PMID: 21508899.DOI: 10.1097/TP.0b013e31821ab9aa.