Granulomatóza s polyangiitidou
From WikiSkripta
Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza[1]) je nekrotizující vaskulitida malých cév, která postihuje:
- dýchací ústrojí tvorbou granulomů,
- ledviny nekrotizující glomerulonefritidou.
Klinický obraz[edit | edit source]
- Celkové příznaky
- febrilie, úbytek hmotnosti, únava;
- ORL oblast
- záněty (až nekrotizující) horních cest dýchacích s tvorbou vředů, epistaxe, sinusitida, destrukce nosních chrupavek se vznikem tzv. sedlovitého nosu, subglotické stenózy trachey projevující se stridorem s nebezpečím akutní asfyxie, chronické nosičství Staphylococus aureus;
- záněty středouší, převodní poruchy sluchu;
- Dolní cesty dýchací
- kašel, bolesti na hrudi, hemoptýza z typických nekrotizujících granulomů v bronších;
- Ledviny
- rychle progredující glomerulonefritida (ANCA-pozitivní glomerulonefritida) s akutně se rozvíjejícím obrazem renální insuficience;
- Gastrointestinální trakt
- průjmy, enterorhagie, bolesti břicha, endoskopicky prokazatelné hemoragie až ulcerace;
- Periferní nervy
- mononeuritis multiplex;
- Oči
- zánět rohovky s tvorbou vředů, nebezpečí slepoty;
- Pohybový aparát
- artralgie, myalgie, erozivní artritida.
Diagnostika[edit | edit source]
- Laboratorní nález
- ↑ PAF, ↑ FW, hypergamaglobulinémie;
- anémie, leukocytóza, trombocytopenie;
- proteinurie, erytrocyturie
- c-ANCA protilátky (pozitivita ustupuje se ztátou aktivity choroby);
- u části pacientů se prokáží revmatoidní faktory;
- granulomatózní zánět v bioptickém vzorku.
- RTG plic
- Motýlovité zastření nebo uzlovitá zastínění.
- Renální biopsie
- Fokální až fokálně-segmentární glomerulonefritida;
- histologicky někdy průkazná vaskulitida drobných cév.
Terapie[edit | edit source]
- Aktivní formy: kombinovaná pulzní léčba methylprednisolonem + cyklofosfamidem jako u PAN;
- v případě pozitivity ANCA protilátek a postižení ledvin nebo při hemoptýze: okamžitá plazmaferéza.
Prognóza[edit | edit source]
- Závisí na míře postižení ledvin, průměrně pět let přežívá 90 % nemocných;
- neléčené onemocnění má špatnou prognózu: umírá až 70 % pacientů;
- má sklon k relapsům, jsou časté, objevují se až u 50 % pacientů i několik let od diagnózy, často ve vazbě na infekci či snížení dávek kortikosteroidů, velké relapsy léčíme pulzní aplikací metylprednisonu a cyklofosfamidu, malé relapsy zvýšením dávky udržovací léčby.
Odkazy[edit | edit source]
Související články[edit | edit source]
- Autoimunitní onemocnění
- Glomerulonefritidy
- Rychle progredující glomerulonefritida
- Systémové vaskulitidy
Použitá literatura[edit | edit source]
- KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
Reference[edit | edit source]
- ↑ GEETHA, D a A EIRIN, et al. Transplantace ledviny u pacientů s ANCA vaskulitidou. Postgraduální nefrologie [online]. 2011, roč. 9, no. 3, s. 46-47, dostupné také z <http://www.transplant.cz/vzdelavani/2011/2011_03_08.pdf>. sv. Překlad s komentářem. Autor komentáře: Viklický O. ISSN 1214-178X. PMID: 21508899.DOI: 10.1097/TP.0b013e31821ab9aa.