Systémové vaskulitidy

From WikiSkripta

(Redirected from Vaskulitida)

Vaskulitidy je heterogenní skupina onemocnění, která je způsobena zánětem cévní (převážně tepenné) stěny – angiitis. Pro diagnózu je zásadní histologie, RTG. Podle velikosti postižené cévy, rozlišujeme vaskulitidy na:

  • aortitis – zánět aorty,
  • arteritis – zánět středních a malých tepen.
  • arteriolitis – zánět arteriol,
  • vasculitis – zánět arteriol, kapilár a venul,
  • phlebitis – zánět žil.

Důsledkem vaskulitid bývá oslabení cévní stěny (v některých případech se vyklenuje jako mikroaneurysmata) s rupturou a krvácením (petechiepurpura – poruchy primární hemostázy), a též trombóza nasedající na poškození intimy zánětem, popř. obliterace lumen při reparaci zánětu, které vedou k ischemii.

Patogeneze[edit | edit source]

  1. Nejasná etiopatogeneze (primární vaskulitidy), většinou autoimunitní onemocnění (imunokomplexy), může přitom jít o jeden z následujících mechanismů:
    • imunokomplexy a jimi spuštěná zánětlivá reakce (imunopatologická reakce III. typu);
    • imunopatologická reakce IV. typu;
    • autoprotilátky proti lyzosomálním enzymům neutrofilů (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) – stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lyzosomálních enzymů, které vedou k poškození okolní tkáně – tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů).
  2. Přechod z okolí (flegmona, tuberkulóza), septický embolus u centrální pyémiesekundární vaskulitidy.

Rozdělení zánětů tepen[edit | edit source]

Záněty tepen
alergické vaskulitidy
polyarteritis nodosa a příbuzné choroby Polyarteritis nodosa, Kawasakiho nemoc, Wegenerova granulomatóza, Syndrom Churgův-Straussové
granulomatózní (obrovskobuněčné) záněty Temporální arteritis, Takayasuova nemoc
ostatní Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans), Aortitis luetica
Projevy vaskulitídy na kůži

Alergické vaskulitidy[edit | edit source]

Imunitně podmíněný systémový zánět malých cév (arterioly, kapiláry, venuly) především v kůži, ale i v jiných orgánech (mozek, ledviny, GIT, plíce). Patří sem vaskulitidy při:

Patogeneze
Imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement. Chemotaktické složky komplementu (C3a, C5a) přilákají neutrofily, které zde uvolní lyzosomální enzymy. Tyto enzymy následně způsobí nekrózu cévní stěny.
Mikroskopicky
Fibrinoidní nekróza cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku v lumen cévy trombózy. Všechny léze jsou ve stejném stadiu vývoje, tj. stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Henochova-Schönleinova purpura.

Polyarteritis nodosa (PAN)[edit | edit source]

Je zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis) a segmentálně se tvoří aneurysmata (proto nodosa). Dříve se označovala jako periateritis, neboť zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí cévy.

Patogeneze
Onemocnění vzniká v důsledku tvorby imunokomplexů, které se vážou na malé a střední tepny. Vyvolávajícím antigenem je velmi často virus hepatitidy B). Imunokomplexy pak "napadají" tepny všech tkání, zvláště pak ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly, ale vynechávají plíce. Nemoc probíhá v atakách, proto na cévách nacházíme poškození různého stáří. Mezi komplikace tohoto onemocnění patří tvorba aneurysmat a též trombózy, které mohou způsobit infarkt.
Mikroskopicky
Transmurální fibrinoidní nekróza nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily), v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry). Infiltrát zasahuje periadventiciálně. Zánět se hojí pomocí vaziva a často dochází k obliteraci lumen cévy.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Polyarteriitis nodosa.

Kawasakiho nemoc[edit | edit source]

„Dětská PAN“ – postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) – mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale riziko tvorby aneurysmat koronárních arterií (ruptura) nebo jejich trombóza (infarkt).

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Kawasakiho nemoc.

Granulomatóza s polyangiitidou[edit | edit source]

Wegenerova granulomatóza - plíce

Dříve Wegenerova granulomatóza je zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterizována triádou:

  • nekrotizující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích;
  • nekrotizující granulomy v horních cestách dýchacích;
  • nekrotizující glomerulonefritida (fokálně-segmentální, srpkovitá).
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Granulomatóza s polyangiitidou.


Churgův-Straussové syndrom[edit | edit source]

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, syndrom Churgův-Straussové) je kombinací nekrotizující vaskulitidy, která postihuje malé až středně velké cévy, a eozinofilní granulomatózy, která postihuje hlavně respirační trakt a do značné míry připomíná Wegenerovu granulomatózu. Onemocnění je asociováno s eosinofilií a bronchiálním astmatem a ve 30–40 % případů také s tvorbou ANCA protilátek.[1].

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Syndrom Churgův-Straussové.

Temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis)[edit | edit source]

Segmentální granulomatózní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna – a. temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii), postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica.

Makroskopicky
Zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh.
Mikroskopicky
Na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad membrana elastica interna a fagocytóza jejích fragmentů obrovskými vícejadernými buňkami), trombóza lumen, chronické stadium odpovídá reparaci – fibróza všech vrstev stěny a organizace trombu vede k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Obrovskobuněčná arteriitida.

Takayasuova nemoc[edit | edit source]

Chronická idiopatická granulomatózní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK, poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku.

Makroskopicky
Ztluštění stěny, zvrásnění a skleróza intimy až uzávěr lumen.
Mikroskopicky
Lymfoplasmocytární a granulomatózní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často trombóza.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Takayasuova arteriitida.

Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans)[edit | edit source]

Bürgerova nemoc

Chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky.

Začíná jako zánět tepny (arteritis) s trombózou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly – phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organizací trombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny – Raynaudův fenomén (často první příznak onemocnění), klaudikace, gangréna.

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Burgerova nemoc.

Další[edit | edit source]

Další významné vaskulitidy jsou:


Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. MAHR, Alfred, Frank MOOSIG a Thomas NEUMANN, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr Opin Rheumatol [online]. 2014, vol. 26, no. 1, s. 16-23, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24257370>. ISSN 1040-8711 (print), 1531-6963. 

Použitá literatura[edit | edit source]

  • KLENER, Pavel, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. 1158 s. ISBN 80-7262-430-X.