Henochova-Schönleinova purpura

From WikiSkripta
Henochova-Schönleinova purpura
Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin
Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin
Původce často následuje po infekci dýchacích cest
Klinický obraz Kožní exantém, bolesti břicha, artritida, postižení ledvin
Léčba klidový režim, kortikoidy
Klasifikace a odkazy
MeSH ID bmc10037121
Medscape 984105


Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]

Charakteristika[edit | edit source]

Nejčastější výskyt je u dětí od 3 do 15 let věku. Incidence je 12/100 000, častěji postiženi chlapci než dívky. Příčina je neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce).

Charakteristická je leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí). IgA depozita se objevují v kapilárách a venulách, v ledvinách jsou to pak ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.[2]

Klinický obraz[edit | edit source]

Kožní exantém při vážnějším projevu HSP

Pacient je postižen kožním exantémem, buď jako splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, která se může objevit i na horních končetinách nebo jako hemoragické buly). Exantém nesvědí a vymizí během 2 týdnů.

Až u 80 % pacientů se také objevuje bolest kloubů, artritida, která je přechodná, předchází exantému, ale může postihnout kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, s artritidou nastupuje otok s bolestí a omezením pohyblivosti.

U 50 % pacientů nastávají bolesti břicha kolikovitého charakter, hlavně v oblasti pupku, může dojít k pozitivnímu okultnímu krvácení.

U 1/3 pacientů[2][3][1] přichází postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida, což je mikroskopická hematurie a proteinurie, která vzácně progreduje v nefrotický syndrom)

Laboratorní nález[edit | edit source]

Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou

V laboratorním nálezu nastává elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[3]. Počet trombocytů je na rozdíl od trombocytopenických purpur normální nebo zvýšený[3]. Může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[3]. Nastává elevace PAF[2]. Objevuje se anémie[2]. Přetrvává zvýšení IgA, hladiny komplementu bývají normální. U hemokoagulace bývá patologický test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální. Při biopsii ledvin se objevuje mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu a při biopsii kůže depozita IgA[1].

Diagnostická kritéria[edit | edit source]

Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu

Aby byla diagnostikována Henochova-Schönleinova purpura, musí být u pacienta přítomny 2 ze 4 následujících příznaků:

  • purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie);
  • bolesti břicha (difuzní bolesti či ischemie střeva);
  • diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul);
  • věk do 20 let[3].

Tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[3].

Diferenciální diagnostika[edit | edit source]

Terapie[edit | edit source]

Nejdůležitější je klidový režim. Navrhuje se tzv. symptomatická terapie, která zahrnuje hydrataci a úpravu elektrolytové rovnováhy. Při akutní artritidě se předepisují nesteroidní antirevmatika. Kortikoidy se pacientovi dávají u kloubních příznaků a bolestech břicha. V původu se podává methylprednison, ne však jako prevence glomerulonefritid, metaanalýzy totiž neprokázaly snížení rizika vzniku nefrotického či nefritického SY při preventivním užití. V případě vzniku obrazu RPGN je vhodná kombinace steroidu a azathioprinu.

Prognóza[edit | edit source]

Dlouhodobá prognóza je příznivá, ale záleží na rozsahu renálního postižení. U 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]. Onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny[2].

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Reference[edit | edit source]

  1. a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
  2. a b c d e DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
  3. a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.