Projevy zánětlivých revmatických chorob na pohybovém aparátu a jejich chirurgická léčba

Z WikiSkript

Revmatické nemoci patří mezi nejrozšířenější lidské choroby. Vyskytují se až u 30 % populace, pro 3 % znamenají trvalé postižení.

Revmatoidní artritida


Revmatoidní artritida (polyarthritis progressiva primaria chronica) je chronický zánět charakterizovaný synoviální hypertrofií s infiltrací zánětlivými buňkami, destrukcí kloubní chrupavky a dekalcifikací kosti (osteoporóza). Pro revmatoidní artritidu je charakteristická tvorba protilátek (RF – revmatoidní faktor, ANF – antinukleární faktory) a proteinů akutní fáze. Klinicky lze revmatoidní artritidu popsat jako symetrickou polyartritidu, která predilekčně postihuje drobné klouby ruky a klouby radiokarpální, s prodlouženou ranní ztuhlostí.

Výskyt

Revmatoidní artritida je 2–3× častější u žen. Příznaky se rozvíjejí nejčastěji mezi 20. a 40. rokem věku. Existuje však i juvenilní revmatoidní artritida, která postihuje především velké klouby.

Etiologie

Revmatoidní artritida je autoimunitní zánět, který je často spojen s imunofenotypem HLA-DR4 či DR1. Předpokládá se, že iniciátor je prozatím neznámý mikrobiální patogen (uvažuje se o EBV, retrovirech, parvovirech, borreliích atd.). Proti jakému antigenu je autoimunitní reakce zaměřena, se přesně neví – patrně proti kolagenu typu II nebo proti chrupavkovému glykoproteinu 39 (váže se na DR4). U 80 % pacientů se vyskytuje revmatoidní faktor, tj. protilátky proti Fc fragmentu IgG.

Patologicko-anatomické změny

První změny jsou na synovii, pak v tekutině, na chrupavce a nakonec i paraartikulárně. Nejprve vzniká serofibrinózní nitrokloubní zánět, pak se vytváří panus. Panus je klkovitě zbytnělá synoviální membrána, ve které nadměrně proliferuje vazivo a cévy. Pokrývá kloubní chrupavku, čímž ji oddělí od vyživující synoviální tekutiny. V důsledku toho zanikají chondrocyty a postupně dochází k erozi subchondrální kostní hmoty. Pokud se spojí panus prorůstající z protilehlých stran kloubu, může se dále fibroticky měnit, osifikovat a nakonec dojde k ankylóze.

Dalším morfologickým projevem revmatoidní artritidy jsou revmatické uzlíky, které vznikají zejména v podkoží. Histologicky se skládají ze tří vrstev:

Histologie − postižení kolenního kloubu při revmatoidní artritidě (chronická synovitis)
  • centrálně je nekrotická tkáň,
  • kolem ní je vrstva palisádovitých fibroblastů a mnohojaderných buněk,
  • periferně je vrstva chronického zánětu.

Klinický obraz

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Postižení kloubů

Symetrická polyartritida

Zpočátku postižení kloubů ruky (začíná od periferie → proximální interfalangeální → „lahvovité prsty“; metakarpofalangeální; radiokarpální). Většinou nepostihuje distální interfalangeální. Později je typická ulnární deviace prstů ruky, deformity typu labutí šíje (hyperextenze v proximálním interfalangeálním kloubu a flexe v distálním interfalangeálním kloubu) a deformity typu knoflíkové dírky (flexe v proximálním interfalangeálním kloubu a hyperextenze v distálním interfalangeálním kloubu). Klouby jsou bolestivé v klidu, při palpaci a pohybu, objevuje se ranní ztuhlost (rozhýbání trvá déle než hodinu). Na kloubech jsou klasické známky zánětu kromě zarudnutí. V těžších případech může vést chronický zánět až k volární subluxaci zápěstí a ruptuře šlach prstů. Aktivita procesu je kolísavá, často závisí na počasí.

Postižení jednotlivých kloubů
  • Postižení loktů – flexní kontraktury.
  • Ramenních kloubů – ruptury rotátorové manžety.
  • Kyčelní klouby – postiženy méně často.
  • Kolenních klouby – úhlové deformity a flexní kontraktury. Tekutina může pronikat do popliteální bursy – Bakerova cysta. Na noze bývají typickým nálezem kladívkovité prsty a hallux valgus.
Páteř

Postižena především v krčním úseku, závažné je postižení atlantoaxiálního kloubu se subluxací (bolesti krku a hlavy, útlak míchy). Komplikací subluxace může být i náhlá smrt. CAVE!!! Před každou operací s intubací je při podezření na atlantoaxiální subluxaci nutné provést rentgenový snímek.

Postižení temporomandibulárního kloubu

Působí bolesti při žvýkání.

Revmatoidní artritida. Postižení kloubů ruky − ulnární deviace. Obrázek vpravo − revmatoidní uzly nad klouby 3.–5. prstu

Průběh nemoci

Jsou 3 typy průběhu nemoci:

  1. monocyklický – jeden cyklus nemoci následovaný remisí trvající více než 1 rok;
  2. polycyklický – pozvolně progredující průběh s epizodami nekompletních remisí (nejčastější);
  3. progredující – trvalá progrese bez remisí.

Mimokloubní postižení

Onemocnění může být provázeno mimokloubními postiženími:

  • revmatické uzly (v podkoží, především nad lokty a nad proximální hranou ulny), většinou vícečetné, obvykle na pohmat bolestivé noduly, až několik cm veliké;
  • tendosynovitida (hlavně v oblasti rukou, ruptury šlach s rozvojem deformit – labutí šíje, knoflíková dírka);
  • osteoporóza (zpočátku periartikulární, později difuzní – patologické fraktury);
  • sekundární amyloidóza (AA, zejména poškození ledvin);
  • hematologické abnormity (hlavně anémie, trombocytóza);
  • oční postižení (iritida, iridocyklitida, keratokonjunktivitida);
  • postižení kůže, srdce, cév, nervů, plic apod.
Zdravý kloub a kloub postižený revmatoidní artritidou

Diagnostika

Laboratorní nález

  • Zánětlivé markery (↑ FW, CRP).
  • Protilátky:
    • revmatoidní faktor (RF) – protilátka (většinou IgM) proti Fc fragmentům IgG, průkaz latex-fixačním testem;
    • anti-CCP – protilátka proti cyklickému citrulinovanému peptidu, jsou pro RA specifičtější než revmatoidní faktory;
    • APF – antiperinukleární faktory;
    • ANF – antinukleární faktory.
  • Punktát (biochemicky RF, vysoký obsah polymorfonukleárních buněk).

RTG změny

  1. Časné – zduření měkkých tkání v blízkosti kloubů, periartikulární osteoporóza, marginální eroze kosti.
  2. Pozdní – zúžení kloubní štěrbiny, difuzní osteoporóza, deformity, kostěná ankylóza.

Pro hodnocení RTG snímků byla zavedena čtyři stadia dle Steinbrockera.

Stadium Charakteristika
Stadium I periartikulární osteoporóza, žádné destrukce
Stadium II mírné známky destrukce, bez deformit
Stadium III destrukce chrupavky a kosti, deformity
Stadium IV fibrózní nebo kostěná ankylóza
Dále se v diagnostice může použít scintigrafie (ukáže distribuci postižení v jednotlivých kloubech).

Kritéria pro stanovení diagnózy

Pro diagnózu revmatoidní artritidy je důležitá přítomnost 4 ze 7 kritérií:

  1. ranní ztuhlost;
  2. artritida 3 nebo více oblastí;
  3. artritida kloubů ruky (RC, MCP, PIP);
  4. symetrická artritida;
  5. revmatoidní uzly;
  6. revmatoidní faktor (RF);
  7. RTG změny.

Léčba

Režimová opatření

V akutním stadiu klid na lůžku, prevence kontraktur, antalgické dlahy atd.

Fyzikální léčba a rehabilitace

Udržování rozsahů pohybů v kloubu, zabránění ochabnutí svalů.

Farmakoterapie

Základ farmakologické léčby tvoří léky modifikující průběh choroby (DMARDs = disease modifying antirheumatic drugs).

Léky modifikující průběh choroby (DMARDs)

Patří jsem dvě skupiny léků:

  1. konvenční,
  2. biologická léčba.
Konvenční léky
  • metotrexátStátní úřad pro kontrolu léčiv: metotrexát – nejčastěji užívaný lék, lék první volby,
  • leflunomidStátní úřad pro kontrolu léčiv: leflunomid – inhibitor pyrimidinových nukleotidů, má účinky podobné metotrexátu,
  • sulfasalazinStátní úřad pro kontrolu léčiv: sulfasalazin,
  • hydroxychlorochinStátní úřad pro kontrolu léčiv: hydroxychlorochin a chlorochinStátní úřad pro kontrolu léčiv: chlorochin – mají nejslabší účinek.
Biologická léčba
  • TNFα inhibitory – etanerceptStátní úřad pro kontrolu léčiv: etanercept, infliximabStátní úřad pro kontrolu léčiv: infliximab, adalimumabStátní úřad pro kontrolu léčiv: adalimumab, golimumabStátní úřad pro kontrolu léčiv: golimumab, certolizumab pegolStátní úřad pro kontrolu léčiv: certolizumab pegol
  • rituximabStátní úřad pro kontrolu léčiv: rituximab – chimérická monoklonální protilátka proti CD20 molekule,
  • abataceptStátní úřad pro kontrolu léčiv: abatacept – blokuje aktivaci T-lymfocytu prostřednictvím blokády kostimulačního signálu,
  • tocilizumabStátní úřad pro kontrolu léčiv: tocilizumab – protilátka proti receptoru pro IL-6,
  • anakinraStátní úřad pro kontrolu léčiv: anakinra – antagonista IL-1 receptoru.

Další léky

  • nesteroidní antirevmatika a analgetika – pouze symptomatické léky – inhibitory COX1 – diclofenacStátní úřad pro kontrolu léčiv: diclofenac, indometacinStátní úřad pro kontrolu léčiv: indometacin, selektivní inhibitory COX2 – nimesulidStátní úřad pro kontrolu léčiv: nimesulid, koxiby;
  • kortikoidy – celkově (prednisonStátní úřad pro kontrolu léčiv: prednison) nebo intraartikulárně (triamcinolonStátní úřad pro kontrolu léčiv: triamcinolon) – pro překlenutí období do začátku účinku DMARDs.

Chirurgická léčba

  • synovektomie (možná i radiační aplikací izotopu ytria do kloubu);
  • totální endoprotéza;
  • artrodéza (fixace kloubu ve výhodné poloze, odstranění bolesti, nejčastěji radiokarpální oblast).

Bechtěrevova choroba

Shoberův test
Ukázka změn na páteři u Bechtěrevovy choroby. Obraz bambusové tyče a hrudní hyperkyfózy vzniklý v důsledku osifikace zánětlivě změněných tkání

Ankylozující spondylartritida (také morbus Bechtěrev či spondylitis ankylosans) patří mezi spondylartritidy, skupinu zánětlivých revmatických onemocnění, postihující spojení na páteři (intervertebrální, kostovertebrální, SI skloubení, disky a vazy páteře, někdy i kořenové či periferní klouby). Vede k postupné osifikaci kloubních pouzder a vazů a tím k ankylóze segmentů až celé páteře (může ztuhnout v jakémkoli postavení).

Etiopatogeneze

Onemocnění začíná v mladém věku (nejčastěji 2.–3. decenium). Vyskytuje se častěji u mužů. Nemoc je vázaná na HLA-B27. Etiologické agens nebylo prokázáno. Uvažuje se o roli střevní mikroflóry.

Příznaky

Příznaky nemoci se dělí do tří skupin: axiální, periferní a mimokloubní příznaky.

Axiální příznaky

Mezi základní příznaky nemoci patří zánětlivá bolest v dolních zádech – vzniká na pokladě sakroiliitidy, typicky v druhé polovině noci a pacienta probudí ze spaní. Je provázena ranní ztuhlostí. Bolest i ztuhlost se zlepšují s rozcvičením. Bolest se dále šíří na vyšší oblasti páteře (až na krční páteř) – pokladem je spondylitida. Mezi axiální příznaky jsou řazeny i artritidy ramenních a kyčelních kloubů.

Periferní příznaky

Nejčastěji vzniká nesymetrická oligoartritida s preferencí na dolních končetinách. Může se vyskytnout i daktylitida (tzv. párkovitý prst) – postižení interfalangeálních kloubů jednoho prstu a šlachy.

Mimokloubní příznaky

Diagnostika

Fyzikální vyšetření

Při vyšetření se zaměřujeme na sakroiliakální klouby, rozvíjení páteře ve třech rovinách a expanze hrudníku.

  • Mennelův manévr – Tlačíme pacientovi na křídla kyčelních kostí. Test je pozitivní v případě, že pacient pociťuje bolest na poškozené straně.
  • Schoberův test – Ukazuje rozvíjení bederní páteře.
  • Forestierova flèche – Jedná se o vzdálenost okciputu ke kolmé stěně. Měla by být maximálně 2 cm.
  • lateroflexe
  • expanze hrudníku – minimálně 5 cm
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Vyšetření pohyblivosti páteře.

Zobrazovací metody

Na RTG je prvním projevem sakroiliitida. Dále vznikají syndesmofyty a osifikace úponů šlach, což vede k fúzi obratlových těl až k obrazu tzv. bambusové tyče. Sakroileitida často oboustranná.

Rozlišujeme 5 stadií podle lokalizace změn.

Stadium zánětlivé změny
Stadium I unilaterální sakroiliitida
Stadium II bilaterální sakroiliitida
Stadium III postižení lumbální páteře
stadium IV postižení hrudní páteře
stadium V postižení krční páteře

Další důležitou zobrazovací metodou je magnetická rezonance, kde je typickým nálezem přítomnost výpotku nebo otok kostní dřeně.

Laboratorní vyšetření

V laboratorním nálezu nalezneme zvýšení sedimentace a CRP, normocytární normochromní anémii.

Léčba

Základem léčby je pravidelné, celoživotní cvičení, rehabilitace a fyzikální terapie. U pacientů je každý rok indikována lázeňská léčba. Farmakologická léčba zahrnuje:

CAVE!!! DMARDs nemají žádný vliv na axiální příznaky!

  • biologická léčba – TNF blokující léky: etanerceptStátní úřad pro kontrolu léčiv: etanercept, infliximabStátní úřad pro kontrolu léčiv: infliximab,adalimumabStátní úřad pro kontrolu léčiv: adalimumab, golimumabStátní úřad pro kontrolu léčiv: golimumab.[1];


Dětské revmatoidní choroby

Revmatochirurgie

  • Operace končí často neúspěchem, nutná spolupráce ortopeda, revmatologa a rehabilitačního pracovníka;
  • primární úkol je prevence vzniku deformit – synovektomie;
  • ostatní úkoly:
    • korigovat vytvořené deformity (artroplastiky, artrodézy, aloplastiky),
    • obnovit ztracené funkce kloubů, mírnit bolesti;
  • často je špatné hojení rány (vaskulitidy);
  • pro operaci je často negativní i špatný přístup k intubaci při poruchách páteře;
  • horší průběh infekcí;
  • vypracovává se dlouhodobý operační plán – operování jednotlivých kloubů (po etapách).

Odkazy

Reference

  1. ČEŠKA, Richard, et al. Interna. 1. vydání. Praha : Triton, 2010. 855 s. ISBN 978-80-7387-423-0.

Použitá literatura