Goodpastureův syndrom

Z WikiSkript
Histologický preparát ledviny − srpky, rychle progredující glomerulonefritida

Jde o vzácné systémové autoimunitní onemocnění, jehož patofyziologickým podkladem je imunopatologická reakce II. typu s účastí autoprotilátek typu IgG proti bazální membráně (anti-GBM protilátky) glomerulů a alveolárních kapilár. Patologicky jde o RPGN kombinovanou s plicní hemoragií a s ní spojenou hemoptýzou. Můžeme se též setkat s názvem pulmorenální syndrom, i když tento název může být spojen i s ANCA pozitivními vaskulitidami, které mohou také vykazovat symptomatologii pulmorenálního poškození (Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitida nebo syndrom Churgův-Straussové).

Etiopatogeneze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Glomerulonefritída je spůsobená autoprotilátkami proti karboxyterminální nekolagénní globulární doméně molekuly alfa-3 podjednotce kolagenu IV (Goodpastureův antigen).[1]

Video v angličtině, Goodpastureův syndrom

Vznik syndromu je dáván často do souvislosti s exogenními vlivy s nemalým přispěním genetických predispozicí. Nejčastějšími exogenními příčinami vzniku syndromu je dáván do souvislosti s kouřením, vdechováním par těžkých kovů či organických rozpouštědel a uhlovodíků.

Symptomy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Dominujícími symptomy poškození plic jsou masivní hemoptýza, bolesti na hrudi a epizody dyspnoe. U ledvin jde často o erytrocyturii až hematurii, proteinurii (vznik otoků), hypertenzi a zvýšení urey.

Patogenze[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Patogenetický podklad poškození bazální membrány spočívá v navázání anti-GBM protilátek na BM s níž je spojena aktivace komplementové kaskády. Jistou úlohu při poškození mají i cytotoxické T-lymfocyty.

Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Diagnóza Goodpastureova syndrom je poměrně složitá kvůli dosti nespecifickým příznakům. Jako nejspolehlivější metoda bývá uváděna biopsie ledviny s průkazem lineární imuniflorescence podél GBM (IgG a C3) a průkaz cirkulujících protilátek anti-GBM. Jejich titr koreluje počas diagnózy se závažností. U 90 % pacientů lze v bioptickém vzorku nalézt srpky. Průkazu anti-GBM protilátek může předcházet nález ANCA protilátek v krvi. Diferenciální diagnóza pak zahrnuje výše zmíněné ANCA pozitivní vaskulitidy. Nemoc v 80 % procentech postihuje současně ledviny i plíce, v 10 % procentech izolovaně ledviny a ve zbylých 10 % izolovaně plíce. Syndrom bývá častější u mužů a kuřáků ve věkové skupině mezi 20. a 30. rokem života. Druhý vrchol bývá mezi 60. a 70. rokem života.

Léčba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Léčba musí být agresivní – kombinace toxického ale účinného cyklofosfamidu a kortikosteroidů po dobu alespoň 3 měsíců. Často je kombinována s plazmaferézou, kdy se z krevního oběhu odfiltrují anti-GBM protilátky po dobu alespoň 14 dní nebo titr autoprotilátek významně poklesne. Pacienty s ireverzibilním renálním selháním jsou léčeny na dialýze, nebo po negativizaci autoprotilátek mohou být po 6 měsících transplantovány.

Prognóza a epidemiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Prognóza onemocnění je závažná, 2 roky přežije pouze 50 % pacientů. Příčinou smrti bývá selhání ledvin nebo plicní hemoragie. Průběh může být plíživí neboj perakutní. Při vývoji renálni insuficience se může onemocnění rychle vyvinou do terminálního selhání ledvin. Goodpastureův syndrom je onemocnění raritní s incidencí 1 pacient na milion za rok.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KOLEK, Vítězslav a Viktor KAŠÁK, et al. Pneumologie. 1. vydání. Praha : Maxdorf, 2011. ISBN 978-80-7345-255-1.
  • TEPLAN, Vladimír. Nefrologické minimum pro klinickou praxi. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. ISBN 978-80-204-2881-3.
  • HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2005. ISBN 80-7254-686-4.

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. ČEŠKA, Richard. Interna. 2.. vydání. Triton, 2015. s. 577-578. ISBN 9788073878955.