Kožní T-lymfomy

Z WikiSkript
T-lymfom kůže (H&E)

Mezi primární kožní T-lymfomy patří ty, které postihují v době diagnózy onemocnění pouze kůži.

Klinický obraz lymfomů

Objevují se změny nespecifické a specifické. K nespecifickým řadíme ekzémy, pruritus. Specifické změny se objevují asi u 17 % pacientů s maligním lymfomem. Vznikají na podkladě infiltrací nádorovými buňkami. Nejčastějším projevem jsou infiltrovaná ložiska kdekoli na těle nebo solitární červenofialové hrboly ve kštici.

Primární kožní T-lymfom s neagresivním klinickým chováním

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides kolene
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides – červen 1902
Mycosis fungoides – říjen 1902

Mycosis fungoides je epidermoidní kožní T-lymfom charakterizovaný proliferací malých nebo středně velkých lymfocytů. Postihuje primárně kůži, může však postupným vývojem tvořit squamozní ložiska s postupnou tvorbou nádorů, postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Klinický obraz

Vývoj trvá roky (bez léčby 10–15 let). Postupný vývoj ve stádiích.

  1. Premykotické stadium: formou tzv. parapsoriasis en plaques (na trupu tvorba olupujících se ploch) nebo formou poikilodermickou (teleangiektázie a depigmentace).
  2. Infiltrační stadium: tvoří se nádory s rozpadajícími se vředy.
  3. Tumorózní stadium: vytvořeny nádory, některé s vkleslým povrchem tvaru klobouku hub (odtud název). V tomto stadiu jsou již také postiženy vnitřní orgány.

Projevy bývají asymptomatické, ale při postižení kožních nervů se objevuje svědění nereagující na antihistaminika.

Klinické varianty

  • Folikulotropní MF
  • Pagetoidní retikulóza
  • Granulomatózní ochablá kůže
  • Sézaryho syndrom
Sézaryho syndrom

Sézaryho syndrom je leukemická forma Mycosis fungoides současně s výskytem erytrodermie, generalizovanou lymfadenopatií a hepatosplenomegalií. Klinicky se vyskytuje červenofialové zbarvení kůže, šupení celé kůže až ztráta nehtů a alopecie a úporné svědění.

Histopatologický obraz

Epidermotropismus a Pautrerovy mikroabscesy v epidermis.

Terapie

Fotochemoterapie (PUVA) pro postižení pouze kůže. Dále aplikace karmustinu, kortikoidů a retinoidů. Při větším zasažení se užívá interferon α.

Průběh a prognóza

Chronický průběh i desítky let. Prognóza dle šíře postižení.

Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom

Nádor z buněk exprimujících CD30 antigen.

Klinický obraz

Vyskytuje se jako solitární hrboly na končetinách nebo trupu u dospělých u dětí spíše výjimečně. Asi u 10 % pacientů dochází k postižení uzlin, což ovšem nezhoršuje prognózu onemocnění.

Histopatologický obraz

Dominují CD30+ nádorové buňky. Pro průkaz onemocnění je nutných více jak 75 % CD30+ buněk.

Terapie

Radioterapie, při větším postižení polyradioterapie.

Průběh a prognóza

Pětileté přežití asi 90%.

Lymfomatoidní papulomatóza

Lymfomatoidní papulomatóza se řadí mezi chronická onemocnění. Často spontánně odeznívá a recidivuje.

Klinický obraz

Léze jsou papulomatózní až nekrotické a nodulární v různém stupni vývoje na trupu, hýždích a končetinách.

Histopatologický obraz

  1. Typ A: obsahuje buňky Reedové-Sternberga.
  2. Typ B: stejné jako u Mycosis fungoides (Epidermotropismus a Pautrerovy mikroabscesy v epidermis).
  3. Typ C: velké atypické CD30+ buňky.

Terapie

Účinná léčba neexistuje. K potlačení se používá PUVA, po přerušení léčby recidivy.

Průběh a prognóza

Chronický průběh, většinou benigní. Hojí se jizvou a depigmentací.


Odkazy

Související články

Použitá literatura

  • ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, Karolinum, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.