Lysozomy
(přesměrováno z Lyzosomy)
Lysozomy jsou sférické membránové organely vyskytující se u mnoha eukaryotních organismů.
Obsahují přes 50 typů enzymů (kyselé hydrolázy) sloužících rozkladu extra- i intracelulárního materiálu – sacharidů, proteinů, lipidů a nukleových kyselin. Vnitřní pH 5,0–6,0 – je udržováno protonovou pumpou v membráně lysozomu. Vznikají zpravidla oddělením se z hladkého endoplazmatického retikula či Golgiho aparátu.
Rozlišujeme lysozomy:
- primární – váčky s enzymy, bez materiálu;
- sekundární – podstatně větší, vznikají splynutím primárního lysozomu s fagozomem;
- terciární – obsahují zbytky materiálu, který už nejde rozložit, např. lipofuscin.
Autofagii využívá buňka k recyklaci vlastních opotřebovaných struktur. Onemocnění na podkladě defektu lysozomů:
Vrozená – genetické poruchy jejich enzymů či regulačních proteinů, dochází k postupnému hromadění materiálu, zejm. v CNS a makrofázích. Asi 40 chorob, frekvence 1 / 100 000 porodů, většinou neléčitelné.
- Fabryho choroba – tato je léčitelná podáváním chybějící α-galaktosidázy;
- Niemann-Pickova choroba;
- Tay-Sachsova choroba;
- Gaucherova choroba;
- Pompeho choroba.
Získaná – většinou jen relativní poruchy, z nadbytku přijímaného materiálu, často u makrofágů, např. foamy cells při ateroskleróze, ale postiženy mohou být i hepatocyty, epitel. bb. proximálních tubulů ledvin. Při dně jsou membrány lysozomů rozrušovány krystalky kyseliny močové, což vede k uvolnění enzymů, které se projeví kloubní zánětlivou reakcí.
Odkazy
Související články
- Lysozomální onemocnění
- Posttranslační úpravy a targeting proteinů
- Degradace proteinů
- Degradační systém buňky
Externí odkazy
Použitá literatura
- LANGMEIER, Miloš, et al. Základy lékařské fyziologie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2009. 320 s. ISBN 978-80-247-2526-0.
- FUCHS, O a R NEUWIRTOVÁ. Ubikvitiny, proteazomy, sumoylace a použití dnes a zítra v terapii nádorů i jiných chorob I. Ubikvitin−proteazomový systém a transkripční faktor NF−κB [online]. ©2006. [cit. 5. 12. 2009]. <http://www.vnitrnilekarstvi.eu/pdf/vl_06_06_44.pdf>.