Lysozomy

Eukaryotní buňka – 1. jadérko, 2. jádro, 3. ribozom, 4. váček, 5. hrubé endoplaztmatické retikulum, 6. golgiho aparát, 7. cytoskelet, 8. hladké endoplazmtické retikulum, 9. mitochondrie, 10. vacuola, 11. cytozol, 12. lysozom, 13. centriol

Lysozomy jsou sférické membránové organely vyskytující se u mnoha eukaryotních organismů.

Obsahují přes 50 typů enzymů (kyselé hydrolázy) sloužících rozkladu extra- i intracelulárního materiálu – sacharidů, proteinů, lipidů a nukleových kyselin. Vnitřní pH 5,0–6,0 – je udržováno protonovou pumpou v membráně lysozomu. Vznikají zpravidla oddělením se z hladkého endoplazmatického retikula či Golgiho aparátu.

Rozlišujeme lysozomy:

• primární – váčky s enzymy, bez materiálu;
• sekundární – podstatně větší, vznikají splynutím primárního lysozomu s fagozomem;
• terciární – obsahují zbytky materiálu, který už nejde rozložit, např. lipofuscin.

Autofagii využívá buňka k recyklaci vlastních opotřebovaných struktur. Onemocnění na podkladě defektu lysozomů:

Vrozená – genetické poruchy jejich enzymů či regulačních proteinů, dochází k postupnému hromadění materiálu, zejm. v CNS a makrofázích. Asi 40 chorob, frekvence 1 / 100 000 porodů, většinou neléčitelné.

• Fabryho choroba – tato je léčitelná podáváním chybějící α-galaktosidázy;
• Niemann-Pickova choroba;
• Tay-Sachsova choroba;
• Gaucherova choroba;
• Pompeho choroba.

Získaná – většinou jen relativní poruchy, z nadbytku přijímaného materiálu, často u makrofágů, např. foamy cells při ateroskleróze, ale postiženy mohou být i hepatocyty, epitel. bb. proximálních tubulů ledvin. Při dně jsou membrány lysozomů rozrušovány krystalky kyseliny močové, což vede k uvolnění enzymů, které se projeví kloubní zánětlivou reakcí.

Odkazy

Související články

• Lysozomální onemocnění
• Posttranslační úpravy a targeting proteinů
• Degradace proteinů
• Degradační systém buňky

Externí odkazy

• Lysozomy (česká wikipedie)
• Lysosome (anglická wikipedie)

Použitá literatura

• LANGMEIER, Miloš, et al. Základy lékařské fyziologie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2009. 320 s. ISBN 978-80-247-2526-0.

• FUCHS, O a R NEUWIRTOVÁ. Ubikvitiny, proteazomy, sumoylace a použití dnes a zítra v terapii nádorů i jiných chorob I. Ubikvitin−proteazomový systém a transkripční faktor NF−κB [online]. ©2006. [cit. 5. 12. 2009]. <http://www.vnitrnilekarstvi.eu/pdf/vl_06_06_44.pdf>.