Nemoc minimálních změn

Z WikiSkript


Nemoc minimálních změn
Minimal change disease
Schéma MCD v elektronovém mikroskopu
Schéma MCD v elektronovém mikroskopu
Rizikové faktory detský věk[1]
Klasifikace a odkazy
MKN-10 N00N07 a mají příponu .0
MedlinePlus 000496
Medscape 243348
Nemoc minimálních změn (MCD, minimal change disease, lipoidní nefróza či nefrotický syndrom s minimálními změnami glomerulů) je nejčastější příčinou nefrotického syndromu u dětí (cca 75 % případů je ve věku od 2 až 3 let). Ostatní pacienti mohou pocházet z řad mladistvých, výjimečně dospělých (asi 10 %). Onemocnění charakterizuje: přítomnost albuminů a tukových kapének v moči a zároveň těžké změny tubulů bez výraznějších změn v glomerulech. Tento název vznikl na počátku 20. století, kdy ještě nebyla známa elektronová mikroskopie a tím pádem ani příčina.

Symptomy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jde o již zmíněnou selektivní proteinurii (albuminy) a přítomnost tukových kapének v moči. Jelikož se jedná o variantu nefrotického syndromu, lze pozorovat otoky renálního typu (prvním příznakem je otok víček), které jsou nejčastějším prvním příznakem onemocnění. Proteinurie může být velká, i více než 20 g za 24 hod.

Histologický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vyskytují se adheze mezi kapilárními kličkami, hyalinní zkapénkovatění nebo vakuolizace podocytů. Zato v tubulárním systému nefronu lze prokázat těžké dystrofické změny (hyalinní válce v tubulech, těžká steatóza nebo hyalinní zkapénkovatění v buňkách epitelií proximálního tubulu). Kombinace těchto dvou faktorů (minimální změny glomerulů + těžké dystrofické změny tubulů) nás může velmi pravděpodobně vést k diagnóze nemoci minimálních změn. Definitivní diagnózu však potvrdí až elektronová mikroskopie. Tím úplně nejdůležitějším nálezem je splynutí pedicel podocytů, případně vakuolizace a tvorba mikrovil na povrchu podocytů. Tento nález přenáší místo poruchy do kapilární stěny glomerulu (hl. poškození polyanionu, tzn. ztráta negativního náboje glomerulární bazální membrány). Nicméně etiopatogeneze není stále jasná (uvažuje se o imunitních mechanismech).

Léčba a prognóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Léčba bývá velmi úspěšná. Většina případů dobře odpovídá na léčbu kortikosteroidy (hl. syntetický prednisonStátní úřad pro kontrolu léčiv: prednison). Za 2 až 3 dny proteinurie poklesne a po několika týdnech vymizí (kortikoid senzitivní nefrotický syndrom). U kortikorezistentních forem užíváme cyklofosfamidStátní úřad pro kontrolu léčiv: CYCLOPHOSPHAMIDUM. Alternativou může být podávání bezpečnějšího cyklosporinuStátní úřad pro kontrolu léčiv: cyklosporin. U idiopatického nefrotického syndromu při MCD lze užít rituximabStátní úřad pro kontrolu léčiv: rituximab (účinnost 44−82 %). Nicméně relapsy onemocnění jsou časté (nejvyšší u dospělých).

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • POVÝŠIL, Ctibor, et al. Speciální patologie. 2. díl. 3. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-7184-484-5.
  • TEPLAN, Vladimír. Nefrologické minimum pro klinickou praxi. 1. vydání. Praha : Mladá fronta, 2013. ISBN 978-80-204-2881-3.

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. CAMERON, J S. The nephrotic syndrome and its complications. Am J Kidney Dis [online]. 1987, vol. 10, no. 3, s. 157-71, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3307394>. ISSN 0272-6386.