Novorozenecké křeče

Z WikiSkript

Novorozenecké křeče jsou klinicky definované jako paroxysmální alterace neurologických funkcí – chování, motoriky a vegetativních funkcí. Epidemiologicky je prokázána závislost na gestačním věku – novorozenecké křeče se až z 20 % objevují u nedonošených, naopak postihují jen 0,5 % zralých novorozenců. Zhruba 90 % křečí se objevuje v prvních dvou dnech života. Může se jednat o klinicky výrazné paroxysmy tonicko-klonických křečí, často je však klinický obraz diskrétní a zahrnuje myoklonie, apnoe, nystagmus či zvýšené slinění.

Etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • z hlediska timingu křeče v prvních 120 minutách po porodu přichází nejčastěji z důvodu VVV, abstinenčního syndromu, hypoglykemie:
  1. centrální příčiny,
    • perinatální poškození mozku – trauma, nitrolební hemoragie, edém mozku, hypoxie,
    • vrozené vady CNS – kongenitální hydrocefalus, cerebrální dysgenese, genetické příčiny,
    • transplacentární infekce CNS – CMV, toxoplasmóza,
    • febrilní křeče (typicky až po novorozeneckém věku nejdříve od 3 měsíců[1]),
  2. metabolické příčiny,
    • hypoglykemie,
      • poškození mozkového kmene – asfyxie, krvácení,
      • diabetická fetopatie,
      • nedostatek glykogenu – nezralost,
      • zvýšená potřeba glukózy – sepse,
      • primární porucha metabolismu sacharidů,
      • primární porucha metabolismu AMK,
      • primární porucha oxidace mastných kyselin,
    • hypokalcemie,
      • poškození mozkového kmene – asfyxie, krvácení,
      • hypoparatyreóza,
      • hypomagnezémie,
      • hyperfosfatémie,
    • nedostatek pyridoxinu – vitamin B6 dependentní křeče (geneticky podmíněná zvýšená potřeba vit. B6, křeče se objevují jak v prvních hodinách života, tak i 4-5. den po narození, po podání vysokých dávek vit. B6 mizí, po vynechání se opět objevují),
    • hypo/hypernatremie,
    • hyperbilirubinemie,
    • MAc,
    • dědičné metabolické poruchy,
  3. infekce,
  4. jiné,
    • polycytémie,
    • jádrový ikterus,
    • abstinenční syndrom.

Klasifikace novorozeneckých záchvatů na základě klinického obrazu[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • V zásadě rozlišujeme 2 typy záchvatových pohybů: tonus = ztuhnutí a klonus = škubání.

Subtilní křeče[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Křečovými stavy jsou nejvíce ohrožení nedonošenci
  • Jde o paroxysmální odchylky v chování novorozence v motorických a vegetativních projevech, které nejsou ani čistě tonické, ani klonické, ani myoklonické,
  • představují cca 50 % novorozeneckých záchvatů, nejčastěji u novorozenců s nízkou porodní hmotností,
  • projevují se jako horizontální úchylka očních bulbů, záškuby očí, opakované mrkání, tremor víček, slinění, zívání, grimasování, apnoe,
  • pohyby končetin mohou připomínat veslování, boxování (boxing), jízdu na kole (pedalling),
  • na EEG jsou přítomny multifokální opakované ostré vlny, predilekčně temporálně.

Multifokální klonické křeče[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Začínají na jedné nebo obou končetinách a nekoordinovaně přechází na jiné části těla.

Fokální klonické křeče[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Rytmické záškuby svalových skupin, rychlá fáze se střídá s pomalou,
  • jsou lokalizované a nejsou spojeny s bezvědomím,
  • nevyskytují se před 37. t.g.,
  • na rozdíl od tremoru jsou klonické záškuby výraznější a nepravidelné.

Tonické křeče[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Často jako generalizovaná extenze HK a DK → připomínají decerebrační postoj,
  • dýchání je chrčivé, oči se stáčejí na stranu.

Myoklonické záchvaty[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Rychlé izolované záškuby predilekčně flexorových svalových skupin,
  • myoklony mohou být ojedinělé nebo opakované.

Tonicko-klonické křeče[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Benigní familiární křeče novorozenců[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

hyperexcitabilita, tj. nekonvulzivní projevy – jitteriness[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Chybí abnormální oční pohledy a pohyby bulbů,
  • je možná provokace konvulzivního projevu vnějším stimulem,
  • nekonvulzivní fenomeny mají rytmický charakter (epi konvulze mají rychlou a pomalou složku),
  • nepřítomnost vegetativních změn,
  • zastavení pohybu pasivní flexí,
  • normální UZ mozku,normální EEG a fyziologický neurologický nález.

Diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Anamnéza,
  • anamnéza matky: drogy, výživa, DM;
  • porodní anamnéza: asfyxie, trauma;
  • fyzikální vyšetření, zhodnocení klinických projevů;
  • laboratorní vyšetření:
    • hematologické vyšetření a hemokoagulace;
    • biochemie: glykémie, ionty (zejména kalcémie), urea, bilirubin a jaterní testy, amoniak, laktát, ABR;
    • zánětlivé markery + kultivace;
    • likvor;
    • vyšetření na sepsi/meningitidu – hemokultivace, lumbální punkce;
    • toxikologické vyšetření;
    • metabolický screening;
    • neurologické a oftalmologické vyšetření;
    • zobrazovací metody: UZ mozku přes velkou fontanelu, EEG, CT, ev. MRI, EKG, oční vyšetření;
  • reakce na vitamin B6.

Diferenciální diagnostika novorozeneckých křečí dle etiologie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Stigmatizace novorozence → vrozená dysgeneze CNS, genetické syndromy, DMP,
  • trauma (LP, UZ, CT, MRI, neurologické vyšetření) → intrakraniální krvácení, edém mozku, contusio cerebri,
  • infekce (LP, zánětlivé markery, kultivace, IgM, neurologické vyšetření) → meningitis, meningoencephalitis, sepse,
  • perinatální asfyxie (Astrup, RTG hrudníku) → RDS, HIE,
  • VCC (Astrup, EKG, ECHO, RTG hrudníku),
  • abnormity vnitřního prostředí (gly, Na, Ca, Ca ioniz., Mg, pyridoxin) → dysbalance vnitřního prostředí,
  • polyglobulie (Hb, Htk),
  • abnormality aminokyselin a organických kyselin, MAC → DPM,
  • abusus léků a drog u matky → abstinenční syndrom,
  • zvýšená urea, kreatinin, MAc → renální selhání,
  • normální biochemie, zánětlivé markery a zobrazovací metody → benigní familiární novorozenecké křeče, křeče nejasné etiologie.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Zabezpečit základní životní funkce – ventilaci, cirkulaci, termoneutrální prostředí,
  • korekce vnitřního prostředí,
  • 10% glukosa 2 ml/kg i.v. jako bolus a následně 5 ml/kg/hod,
  • 10% calcium gluconicum 2 ml/kg i.v. během 10 min.pod EKG kontrolou,následně kontinuálně nebo á 6 hod. do celkové denní dávky 5 ml/kg,
  • 10% MgSO4 1 ml/kg během 10 min. i.v.,následně 0,2 ml/kg á 6 hod,
  • vitamin B6 (pyridoxin) u pyridoxin dependentních křečí (terapeuticky 50–100 mg i.v., preventivně substituce cca 10mg/kg/den p.o.);
  • antikonvulziva:
Phenobarbital
  • je lékem volby v neonatologii,
  • dávky: 15–20 mg/kg i.v. během 15 minut, možno i dávky 30–40mg/kg,ale jen při zajištěné ventilaci,
  • denní udržovací dávka je 5 mg/kg/d,
  • nutný monitoring kardiovaskulárních funkcí → hrozí hypotenze a monitoring sérových hladin.
Phenytoin
  • pokud není terapeutická odpověď na phenobarbital,
  • dávka: 15–20 mg/kg i.v. rychlostí 0,5–1 mg/kg/min,
  • denní udržovací dávka je 5 mg/kg/d,
  • hrozí arytmie a hypotenze,nutný monitoring sérových hladin.
Diazepam
  • dávka: 0,1–0,3–0,5 mg/kg i.v. pomalu do celkové dávky 1 mg/kg,
  • má rychlý nástup terapeutického účinku,antikonvulzivní poločas se pohybuje řádově v minutách,
  • při rychlém bolusu vyšších dávek hrozí riziko apnoe,
  • neměl by se podávat u dětí se závažným ikterem,neboť zvyšuje riziko jádrového ikteru.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HAVRÁNEK, Jiří: Novorozenecké křeče;
  • MUNTAU, Ania. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Grada, 2009. ISBN 978-80-247-2525-3.


Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. SIQUEIRA, Luis Felipe Mendonça de. Febrile seizures: update on diagnosis and management. Rev Assoc Med Bras [online]. 2010 Jul-Aug, vol. 56, no. 4, s. 489-92, dostupné také z <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20835650>. ISSN 0104-4230.