PIMS-TS

Multisystémový zánětový syndrom u dětí (MIS-C), též pediatrický multisystémový zánětový syndrom (pediatric multisystem inflammatory syndrome, PMIS), pediatrický zánětový multisystémový syndrom časově vázaný na SARS-CoV-2 (pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2, PIMS-TS), pediatrický hyperinflamatorní syndrom či pediatrický hyperinflamatorní šok, je vzácné, avšak závažné imunitně podmíněné onemocnění dětí, které je vázáno na předchozí infekci SARS-CoV-2. Klinickým průběhem připomíná nekompletně vyjádřený Kawasakiho syndrom nebo syndrom toxického šoku.

PIMS-TS byl poprvé popsán v dubnu 2020 ve Velké Británii. Onemocnění pravděpodobně následuje několik týdnů po infekci SARS-CoV-2, často i asymptomatické. Projevuje se  perzistentními horečkami. Mezi časté příznaky patří  bolesti břicha,  zvracení,  průjem,  vyrážka, konjunktivitida, záněty sliznic,  bolesti hlavy,  letargie,  zmatenost, respirační příznaky,  bolest v krku,  myalgie,  otoky končetin či lymfadenopatie.

Přibližně u poloviny nemocných se rozvíjí šokový stav. Časté jsou známky srdečního selhání, akutní respirační selhání a známky renálního či jaterního selhání.

Diagnostika

PIMS-TS nejčastěji postihuje děti ve věku 0–19 let, dominantním projevem je horečka trvající 3 dny a více.

Kromě horečky musí být přítomny alespoň 2 z následujících symptomů:

  • Vyrážka nebo bilaterální nehnisavá konjunktivitida, nebo kožní či slizniční projevy
  • Hypotenze nebo šok
  • Známky dysfunkce myokardu, perikarditidy, valvulitidy nebo koronárních abnormalit
  • Koagulopatie
  • Akutní gastrointestinální obtíže

Zároveň musí být elevované zánětlivé parametry (krevní srážlivost, CRP, prokalcitonin), být prokázáno onemocnění COVID-19 v anamnéze (nebo kontakt s nemocným) a nepřítomnost jiné zjevné infekční příčiny.

Rozdíly oproti Kawasakiho chorobě

  • Častější dysfunkce komor, výpotky, hypotenze
  • Diastolický steal
  • GIT obtíže (někdy nutná apendektomie)
  • Průkaz COVID-19
  • Starší věk (medián věku pacientů je 8 let)
  • Trombocytopénie

Terapie

K terapii PIMS-TS se využívá methylprednisolonMediately: methylprednisolon v dávce 2 mg/kg (max. 60 mg) denně, i.v. Při závažném stavu lze podat dávku 10–30 mg/kg, dle potřeby, po dobu 3, maiximálně 5 dnů. Následně je nutné redukovat dávkování na zmíněné 2 mg/kg.

Podobně jako u Kawasakiho choroby se dále využívají intravenózní imunoglobuliny (IVIG) v dávce 2 g/kg (max. 100 g), a to během 12 hodin. Při dysfunkci levé komory lze dávku rozdělit do 2 dnů.

Nízkomolekulární heparin v dávce 0,1 ml/10 kg by měl být jednou denně aplikován subkutánně. Kyselina acetylsalicylová v dávce 3–5 mg/kg (max 100 mg) se podává rovněž jednou denně, perorálně.

Z antibiotik se podává cefotaximMediately: cefotaxim v dávce 100 mg/kg/den (až 3× 2 g) po 8 hodinách i.v.

Při závažném průběhu lze podat ještě omeprazolMediately: omeprazol v dávce 2 mg/kg (max. 40 mg denně).

Doplňková terapie

Při neuspokojivé odpovědi na iniciální léčbu se podává:

  • AnakinraMediately: Anakinra – 3–6 mg/kg/den v 1–4 dávkách. Podává se ve fyziologickém roztoku i.v. Při velmi závažných stavech lze navýšit na 10-20 mg/kg.
  • InfliximabMediately: Infliximab/tocilizumabMediately: tocilizumab – při nedostatečném účinku anakirny, na pracovištích se zkušenostmi s biologickou terapií.
  • IVIG – 2. dávka, při nemožnosti využít biologickou terapii.
  • Kortikosteroidy – další methyprednisolonMediately: methyprednisolon.


Video

https://www.youtube.com/watch?v=rj85lZlpQCY


Odkazy

Související články

Externí odkazy

Použitá literatura