Jaterní selhání (pediatrie)

Z WikiSkript

Fulminantní jaterní selhání (FJS) je u dětí vzácné. Nejčastější příčinou je hepatitida A, často však etiologie není zjištěna.

Definice

Definujeme jako akutní jaterní onemocnění s nástupem encefalopatie do 8 týdnů od klinické manifestace ikteru, bez anamnézy chronického jaterního onemocnění. V pediatrii - akutní jaterní onemocnění, u kterého se od prvních příznaků do 8 týdnů vyvine (kromě standardních biochemických parametrů jaterního poškození) koagulopatie nereagující na vitamin K, kdy INR je > 1,5 a současně se vyskytuje encefalopatie nebo je INR > 2 bez encefalopatie.[1]

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Vyvolávající agens poškozuje hepatocyty → nekróza jaterních buněk → jaterní selhání. Dochází k poruše syntetické, exkreční a detoxifikační funkce jater → jaterní encefalopatie. Vysoké hladiny amoniaku a glutamátu vedou k edému mozku a zhroucení krevního oběhu v CNS.[1]

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Nejčastěji se jedná o infekce a intoxikace:

Příčiny FJS u novorozenců
Příčiny FJS u kojenců a batolat
Příčiny FJS u starších dětí

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Klinický obraz je rozmanitý a zahrnuje progredující ikterus, anorexii, zvracení, horečku, pobolívání břicha, hepatomegaliei, foetor hepaticus, ascites, zmenšující se velikost jater na podkladě rozsáhlých nekróz. Mezi příznaky jaterní encefalopatie patří: neklid, iracionální hyperreaktivita, zmatenost, letargie, zastřené vědomi, apatie, stupor, kóma. Jako hepatorenální syndrom označujeme renální selhání vyvíjející se v rámci FJS, způsoben systémovými cirkulačními změnami při portální hypertenzi. Může nastat multiorgánové selhání.[2][1]

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Pozorujeme hyperbilirubinémii, zvýšené aminotransferázy (až na 50-100násobek, AST/ALT > 1), zvýšení LDH a GGT, poté aminotransferázy klesají (prognosticky nepříznivý ukazatel). Kvůli porušené syntetická funkci jater detekujeme hypoalbuminemiei, nízkou aktivita cholinesterázy. Detekujeme také např. koagulační poruchu, bez odpovědi na vitamin K, stoupající hladinu amoniaku a laktátu a hypoglykemii.[1][2]

Komplikace[upravit | editovat zdroj]

Jedné se např. o ascites, život ohrožující krvácení, hypoglykemické koma, renální selhání, elektrolytový rozvrat, hypoxie, kardiální dekompenzace, šok, edém mozku.[2]

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Poškození jaterních buněk je ireverzibilní, léčba obtížná. Podpůrná opatření: snížený přísun bílkovin, dekontaminace střeva neomycinem a laktulózou k redukci produkce amoniaku, substituce elektrolytů a tekutin, podávání vysokých dávek glukózy, korigování acidózy, umělá plicní ventilace, podávání vitaminu K, koagulačních faktorů a trombocytárních koncentrátů, antibiotika, hemodialýza. Léčebnou možností je i transplantace jater („King's College kritéria“).[2]

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Velmi vážná, bez transplantace je mortalita 85 %.[2]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b c d LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 370-371. ISBN 978-80-7262-772-1.
  2. a b c d e f MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 399-401. ISBN 978-80-247-2525-3.