Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Z WikiSkript

Progresivní multifokální leukoencefalopatie
Progressive multifocal leukoencephalopathy
MRI zobrazující Progresivní multifokální leukoencefalopatii
MRI zobrazující Progresivní multifokální leukoencefalopatii
Biopsie mozku při PML, ukazující oligodendrocyty s patrným cytopatotickým efektem JC viru.
Biopsie mozku při PML, ukazující oligodendrocyty s patrným cytopatotickým efektem JC viru.
Původce JC virus
Klasifikace a odkazy
MKN A81.2

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je fokální zánětlivé poškození bílé hmoty mozku, typicky vyvolané zástupcem polyomavirů, JC virem.

Podmínkou je selhání buněčné imunity. Jedná se o smrtelnou komplikaci chorob jako je lymfom, leukemie, SLE, HIV infekce a sarkoidóza.

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je způsobena polyomavirovou infekcí JC virem.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Polyomavirus napadá oligodendroglie a způsobí demyelinizaci nervů. Tento proces probíhá bez projevů zánětu. Mezi důležité klinické příznaky patří:

Pacienti mohou mít rozsáhlé difuzní hemisferální postižení a smrt přichází bez remise za 3–6 měsíců.

Diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se ve většině případů diagnostikuje v pokročilém stádiu. Doporučuje se provést mozková biopsie, CT i MRI. Na těchto vyšetřeních pozorujeme víceložiskové změny bílé hmoty. V likvoru nalézáme zmnožení gamaglobulinů.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Terapie na tuto chorobu zatím neexistuje, až polovina nemocných zemře do několika měsíců od diagnózy. [1]


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. SEIDL, Zdeněk a Jiří OBENBERGER. Neurologie pro studium i praxi. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2004. ISBN 80-247-0623-7.