Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie
Progressive multifocal leukoencephalopathy
MRI zobrazující Progresivní multifokální leukoencefalopatii
Biopsie mozku při PML, ukazující oligodendrocyty s patrným cytopatotickým efektem JC viru.
Původce	JC virus
Klasifikace a odkazy
MKN	A81.2

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je fokální zánětlivé poškození bílé hmoty mozku, typicky vyvolané zástupcem polyomavirů, JC virem.

Podmínkou je selhání buněčné imunity. Jedná se o smrtelnou komplikaci chorob jako je lymfom, leukemie, SLE, HIV infekce a sarkoidóza.

Etiologie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je způsobena polyomavirovou infekcí JC virem.

Klinický obraz

Polyomavirus napadá oligodendroglie a způsobí demyelinizaci nervů. Tento proces probíhá bez projevů zánětu. Mezi důležité klinické příznaky patří:

• změna osobnosti,
• kortikální slepota,
• epileptické záchvaty,
• progredující demence,
• hemiparézy.

Pacienti mohou mít rozsáhlé difuzní hemisferální postižení a smrt přichází bez remise za 3–6 měsíců.

Diagnóza

Progresivní multifokální leukoencefalopatie se ve většině případů diagnostikuje v pokročilém stádiu. Doporučuje se provést mozková biopsie, CT i MRI. Na těchto vyšetřeních pozorujeme víceložiskové změny bílé hmoty. V likvoru nalézáme zmnožení gamaglobulinů.

Terapie

Terapie na tuto chorobu zatím neexistuje, až polovina nemocných zemře do několika měsíců od diagnózy.

Odkazy

Související články

• Virové infekce nervového systému