Rh systém

(přesměrováno z Rh)

Rh je krevně skupinový systém, jehož antigeny se vyskytují pouze na erytrocytech. Jedná se o vysoce polymorfní antigen (dosud zjištěno více než 40 sérologicky odlišných Rh antigenů).

Makak rhesus (Macaca mulatta) – právě tento druh je spojen s objevem Rh faktoru (Rhesus faktor)

Genetika

Oblast, která kontroluje expresi Rh antigenů, leží na krátkém raménku 1. chromosomu. Tvoří ji dva těsně vázané strukturní geny RHD (OMIM:111680) a RHCE (OMIM:111700), které kódují membránové proteiny nesoucí antigeny D, resp. C, c, E, e (antigen d jako takový neexistuje - malé d pouze značí nepřítomnost antigenu D!)[1]. Mezi uvedenými geny se uplatňuje velmi silná genová vazba – kombinace alel obou genů se přenáší z generace na generaci v bloku – tzv. haplotypy.

V klinické praxi je nejdůležitější antigen D, jehož přítomnost na povrchu erytrocytů označujeme jako Rh pozitivitu (Rh+). Nepřítomnost tohoto antigenu je podmíněna delecí genu D v Rh oblasti DNA. Objevuje se u recesivních homozygotů (17 % evropské populace, výrazně nižší zastoupení u ostatních geoetnických skupin), které označujeme jako Rh negativní (Rh-).

Antigeny C, c, E, e nejsou tak významné jako antigen D, přesto mohou v případě inkompatibility vyprovokovat tvorbu protilátek. Exprese antigenů C, c, E, e je výsledkem alternativního sestřihu primárního transkriptu RHCE genu, která je kontrolována jedním genem. Na plazmatické membráně erytrocytu vystupují jako samostatné antigeny. Mezi alelami C/c a E/e je kodominance.

Protilátky

Protilátky anti-D nejsou fyziologicky přítomny u Rh-negativních jedinců (jako je tomu u AB0 systému). Tvorba protilátek nastane až po kontaktu s Rh+ krví. Tato situace nastává například při inkompatibilní krevní transfuzi, případně u Rh- matky s Rh+ plodem.

Inkompatibilita při krevní transfuzi

V případě, že je podán Rh-negativnímu jedinci Rh+ krevní transfuze, dochází ke vzniku anti-D protilátek. Při prvním podání ještě nejsou protilátky plně vytvořeny, komplikace bývají pouze mírné. Pokud je inkompatibilní transfuze podána opakovaně, komplikace jsou daleko významnější, až život ohrožující.

Inkompatibilita matky a plodu

Vznik protilátek po přestupu inkompatibilní krve placentou

Protilátky se rovněž tvoří při prvním porodu Rh+ dítěte, Rh- matkou. Odloučení placenty v průběhu porodu způsobí průnik fetálních erytrocytů do mateřského oběhu. V první fázi jsou tvořeny anti-D protilátky třídy IgM, které neprostupují přes placentu, tudíž nemají vliv na novorozence. Do 72 hodin začne matka produkovat protilátky typu IgG, které jsou již schopny přestupu přes placentu. V dalším těhotenství (Rh+ plodu) prochází protilátky do krevního oběhu plodu a způsobují hemolýzu fetálních erytrocytů.

V důsledku destrukce erytrocytů se rozvíjí hemolytická anémie, která může vyústit až v povšechný hydrops plodu (fetální erytroblastóza), doprovázená nekonjugovanou hyperbilirubinémií, která může vést až k poškození CNS (jádrový ikterus). V nejtěžších případech plod umírá in utero.

Senzibilizace Rh- matky může vzniknout rovněž při potratu, ektopické graviditě, po amniocentéze nebo při předčasném odloučení placenty.

Tvorbě protilátek lze předejít imunoprofylaxí matky. Po porodu Rh+ dítěte podáváme (ideálně do 72 hodin) anti-D protilátky, které zničí Rh+ erytrocyty přítomné v oběhu matky. Tvorba protilátek tak není vůbec zahájena. Podání imunoprofylaxe má smysl i později (až do 28 dní).

 Podrobnější informace naleznete na stránce Hemolytická nemoc novorozence.

Odkazy

Související články

Zdroj

  • KITTNAR, Otomar, et al. Lékařská fyziologie. 1. vydání. Praha : Grada, 2003. 790 s. ISBN 978-80-247-3068-4.
  • HÁJEK, Zdeněk, Evžen ČECH a Karel MARŠÁL, et al. Porodnictví. 3. vydání. Praha : Grada, 2014. 538 s. ISBN 978-80-247-4529-9.
  1. ↑ American Society of Hematology. The Rh blood group system: a review [online]. [cit. 4. 4. 2023]. <https://ashpublications.org/blood/article/95/2/375/138582/The-Rh-blood-group-system-a-review>.