Rozštěpové vady

Z WikiSkript

Úvod[upravit | editovat zdroj]

Rozštěpové vady jsou nejčastěji objevující se vrozené vývojové vady. Latinsky se rozštěpy označují schisis a podle místa postižení se pak nazývají, např.: cheiloschisis (rozštěp rtu), palatoschisis (rozštěp patra), gnathoschisis (rozštěp čelisti). Mohou být i kombinace rozštěpů jako cheilognathoschisis (rozštěp rtu a čelisti) a celkový rozštěp cheilognathopalatoschisis (rozštěp rtu, patra a čelisti). Vedle rozštěpu rtu, patra a čelisti existují další druhy rozštěpů jako rozštěpy páteře a rozštěpy břišní stěny.

Rozštěp rtu u 19měsíčního chlapce

Výskyt rozštěpových vad[upravit | editovat zdroj]

Roční výskyt rozštěpových vad u novorozenců se pohybuje kolem 1,8 na 1000 porodů a výskyt těchto vad není u obou pohlaví stejný. Celkový rozštěp (tedy rozštěp rtu, patra a čelisti) se vyskytuje více u chlapců, avšak rozštěp izolovaný je častější u dívek. Levá strana obličeje je poškozena dvakrát častěji než strana pravá. Zajímavostí je, že se rozštěpové vady objevují spíše u Japonců, bílé rasy a méně časté jsou u amerických černochů.

Vznik rozštěpových vad[upravit | editovat zdroj]

Rozštěpové vady vznikají zhruba v 6.–9. týdnu těhotenství, kdy nedojde ke spojení střední a boční části obličeje při vývoji obličeje. Nejvíce kritický je 8. týden těhotenství, dochází totiž k srůstu mediálních nasálních výběžků s maxilárními výběžky a horizontalizaci patrových desek sekundárního patra. Mohou se vyskytovat pouze vady naznačené, ale také oboustranné, kde je výrazný defekt obličeje doprovázený zhoršeným příjmem potravy a poruchou řeči. Pro vznik těchto poruch hraje významnou roli dědičnost, je to dědičná porucha přecházející z generace na generaci, ale také je vyšší riziko u matek s diabetem nebo epilepsií. Jako prevence se udává příjem kyseliny listové při těhotenství, která snižuje riziko těchto vad, vyvarovat se alkoholu, nevhodným lékům, drogám a nikotinu.

Druhy rozštěpových vad[upravit | editovat zdroj]

Podle místa postižení rozeznáváme různé druhy rozštěpových vad. Velmi častý je rozštěp rtu, který může být jednostranný, oboustranný nebo středový (rozštěp rtu ve střední čáře). Dále velmi častým postižením je rozštěp patra, jako např.: rozštěp tvrdého patra, rozštěp měkkého patra, isolovaný rozštěp patra nebo rozštěp čípku. Časté jsou rozštěpy obličeje, ale také rozštěp páteře nebo břišní stěny.

Rozštěp rtu[upravit | editovat zdroj]

Zasahuje pouze ret, čelist a patro jsou v pořádku. Vypadá jako zářez v horním rtu a může zasahovat až k nosu. Rozštěp může být jednostranný či oboustranný, vzácně se objevují rozštěpy dolního rtu. Tento typ rozštěpové vady se dá velmi dobře chirurgicky korigovat. Operace se provádí velmi brzy, během prvních dnů života novorozence. Děti, které byly operovány správně jsou většinou bez jizvy.

Rozštěp patra[upravit | editovat zdroj]

Při rozštěpu patra nesrůstají obě kostěné části patra. Zřídka se objevuje rozštěp měkkého patra a dalších částí dutiny ústní. V ústech postiženého dítěte může být viděn otvor v horní části ústní dutiny, který může dělat problémy při dýchání a kojení.

Isolované rozštěpy patra[upravit | editovat zdroj]

Tento typ rozštěpu se vyskytuje méně častěji než klasický rozštěp rtu a je častější u dívek (v 67%), výskyt této vady nestoupá s věkem matky. U dívek se spojují oba patrové výběžky o týden později než u chlapců. Můžeme to tedy brát jakou souvislost s častějším výskytem isolovaného rozštěpu patra u dívek než u chlapců. Je známo, že některé léky, např. antiepileptika, podávané na počátku těhotenství zvyšují riziko rozštěpu patra.

Rozštěp páteře[upravit | editovat zdroj]

Je to vývojová anomálie v oblasti páteře a míchy. Při rozštěpu dochází k defektům nervové trubice tak, že se obratle páteře neuzavřou do oblouku. Vznikne štěrbina, přes kterou se může vyklenout mícha nebo nervy. Tento typ rozštěpu je méně častý a vyskytuje se zhruba u 1-2 dětí z 1000 těhotenství. Podle poškození obratlů rozlišujeme 3 typy: spina bifida occulta, meningokéla, meningomyelokéla.

  • Spina bifida occulta – je to skrytý rozštěp páteře, kdy je páteřní oblouk rozštěpený a mícha neporušená. Tento typ rozštěpu je častý a většinou se zjistí náhodně pomocí RTG vyšetření. K projevům patří tmavší zbarvení kůže a výrazné ochlupení nad postiženým místem.
  • Meningokéla – míšní obaly jsou vytlačeny přes otvor v obratlích a mícha není porušená. Jedinci s tímto typem mohou mít lehké postižení.
  • Meningomyelokéla – je nejzávažnější typ rozštěpu páteře. Dochází k vytlačení míšních obalů a také míchy přes otvor v obratlích. Mícha a její obaly jsou pokryty kůží, mícha spolu s nervy může být odkrytá. Při tomto typu je vždy porušena mícha a tím dochází k obrně dolních končetin a neschopností ovládat močový měchýř a anální svěrač. Děti většinou umírají na zánět mozkových blan nebo na infekci močových cest.

Rozštěp břišní stěny[upravit | editovat zdroj]

Tento typ rozštěpové vady vzniká v prvním trimestru těhotenství. "Střevní kličky" migrují u každého plodu na přechodnou dobu mimo dutinu břišní směrem k úponu pupečníku. Za normálních okolností se vrací kolem desátého týdne těhotenství zpět do dutiny břišní. U této vady je typické, že dojde k poruše návratu střevních kliček a břišní stěna se neuzavře. Většina případů rozštěpů břišní stěny je sporadických a nedají se přímo ovlivnit.

Komplikace rozštěpových vad[upravit | editovat zdroj]

Častou komplikací rozštěpových vad je zánět středoušní dutiny. Důvodem může být postižení Eustachovy trubice, která pokud je poškozena, tak se tím šíří bakterie a vznikají záněty. Další komplikací mohou být poruchy příjmu potravy, kde mléko a i další potrava zatéká do dutiny nosní.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • SADLER, T.W. Langman's Medical Embryology. 10. vydání. vydavatel, 2006. 385 s. ISBN 978-0-7817-9485-5.