Von Willebrandův faktor

Z WikiSkript

Von Willebrandův faktor (vWf) je glykoprotein účastnící se druhé části hemostatického procesureakce destiček.

struktura vWF

Syntéza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Struktura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Základní monomer vWF je protein tvořen 2050 AMK. Rozlišujeme na něm několik domén, které mají specifickou funkci:

  • A1 doména se váže na:
  • A3 doména se váže na kolagen,
  • doména "cysteinový uzel" – usnadňuje tvorbu dimérů,
  • D'/D3 doména se váže na neaktivní plazmatický faktor VIII.

Monomery vWF jsou dále uspořádány v diméry (v endoplazmatickém retikulu) a potom v multimery (v Golgiho aparátu). Multimery se skládají z 80 a více podjednotek pospojovaných disulfidovými vazbami a patří k největším molekulám v krevní plazmě. vWF je jeden z mála proteinů, který nese aglutinogeny krevní skupiny AB0. Krevní skupina jedince je také zodpovědná za hladinu vWF v plazmě. Nejnižší hladiny mají lidé se skupinou 0, naopak nejvyšší se skupinou AB.

Funkce[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Von Willebrandův faktor zajišťuje průběh primární hemostázy tím, že zprostředkuje adhezi a agregaci trombocytů vzájemně mezi sebou a také ke kolagenu. Tuto funkci jsou schopny plnit pouze velké multimery. Dále vWF má svou funkci i ve sekundární hemostáze, kde stabilizuje FVIII (váže ho na sebe). Vazbou s FVIII zabraňuje vWF jeho inaktivaci proteázami jako protein C nebo FXa.

Nedostatek nebo defekt vWF se projevuje jako von Willebrandova choroba – krvácivé stavy.

Odbourávání[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Von Willebrandův faktor je štěpen proteinem typu metaloproteáza (mezi thyrosinem a methioninem) na menší úseky, které nedokáží tolik vyvolávat agregaci a adhezi.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • KITTNAR, Otomar, et al. Lékařská fyziologie. 1.. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2011. 800 s. ISBN 978-80-247-3068-4.