Von Willebrandův faktor


Von Willebrandův faktor (vWf) je glykoprotein účastnící se druhé části hemostatického procesu − reakce destiček.

struktura vWF

Syntéza

Struktura

Základní monomer vWF je protein tvořen 2050 AMK. Rozlišujeme na něm několik domén, které mají specifickou funkci:

  • A1 doména se váže na:
  • A3 doména se váže na kolagen,
  • doména "cysteinový uzel" – usnadňuje tvorbu dimérů,
  • D'/D3 doména se váže na neaktivní plazmatický faktor VIII.


Monomery vWF jsou dále uspořádány v dimery (v endoplazmatickém retikulu) a potom v multimery (v Golgiho aparátu). Multimery se skládají z 80 a více podjednotek pospojovaných disulfidovými vazbami a patří k největším molekulám v krevní plazmě.

Von Willebrandův faktor je jedním z mála proteinů, které nesou aglutinogeny krevní skupiny AB0. Na krevní skupině také závisí hladina vWF v plazmě. Nejnižší hladiny mají lidé se skupinou 0, naopak nejvyšší se skupinou AB.

Funkce

Von Willebrandův faktor se podílí na primární hemostáze tím, že zprostředkuje agregaci trombocytů a jejich adhezi ke kolagenu. Tuto funkci jsou schopny plnit pouze velké multimery. Dále má vWF svou funkci i v sekundární hemostáze, kde stabilizuje FVIII (váže ho na sebe). Vazbou s FVIII zabraňuje vWF jeho inaktivaci proteázami jako protein C nebo FXa.

Nedostatek nebo defekt vWF se projevuje jako von Willebrandova choroba – krvácivé stavy.

Odbourávání

Von Willebrandův faktor se štěpí metaloproteázami (mezi thyrosinem a methioninem) na menší úseky, které nedokáží tolik vyvolávat agregaci a adhezi.

Odkazy

Související články

Externí odkazy

Von Willebrandův faktor - YouTube video


Použitá literatura

  • KITTNAR, Otomar, et al. Lékařská fyziologie. 1.. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2011. 800 s. ISBN 978-80-247-3068-4.