Von Willebrandův faktor

Von Willebrandův faktor (vWf) je glykoprotein účastnící se druhé části hemostatického procesu − reakce destiček.

struktura vWF

Syntéza

• Endotelovými buňkami (následně skladován ve Weibelových-Paladeho tělískách);
• megakaryocyty;
• trombocyty (v α-granulech);
• subendotelem.

Struktura

Základní monomer vWF je protein tvořen 2050 AMK. Rozlišujeme na něm několik domén, které mají specifickou funkci:

• A1 doména se váže na:
  • membránu trombocytů,
  • heparin.
• A3 doména se váže na kolagen,
• doména "cysteinový uzel" – usnadňuje tvorbu dimérů,
• D'/D3 doména se váže na neaktivní plazmatický faktor VIII.

Monomery vWF jsou dále uspořádány v dimery (v endoplazmatickém retikulu) a potom v multimery (v Golgiho aparátu). Multimery se skládají z 80 a více podjednotek pospojovaných disulfidovými vazbami a patří k největším molekulám v krevní plazmě.

Von Willebrandův faktor je jedním z mála proteinů, které nesou aglutinogeny krevní skupiny AB0. Na krevní skupině také závisí hladina vWF v plazmě. Nejnižší hladiny mají lidé se skupinou 0, naopak nejvyšší se skupinou AB.

Funkce

Von Willebrandův faktor se podílí na primární hemostáze tím, že zprostředkuje agregaci trombocytů a jejich adhezi ke kolagenu. Tuto funkci jsou schopny plnit pouze velké multimery. Dále má vWF svou funkci i v sekundární hemostáze, kde stabilizuje FVIII (váže ho na sebe). Vazbou s FVIII zabraňuje vWF jeho inaktivaci proteázami jako protein C nebo FXa.

Nedostatek nebo defekt vWF se projevuje jako von Willebrandova choroba – krvácivé stavy.

Odbourávání

Von Willebrandův faktor se štěpí metaloproteázami (mezi thyrosinem a methioninem) na menší úseky, které nedokáží tolik vyvolávat agregaci a adhezi.

Odkazy

Související články

• Von Willebrandova choroba

Externí odkazy

• Von Willebrandův faktor
• RAUCH, Antoine, Nikolett WOHNER a Olivier D CHRISTOPHE, et al. On the Versatility of von Willebrand Factor. Meditter J Hematol Infect Dis [online]. 2013, roč. 2013, vol. 5, no. 1, s. -, dostupné také z <https://www.mjhid.org/index.php/mjhid/index>. ISSN 2035-3006. DOI: 10.4084/MJHID.2013.046.

Použitá literatura

• KITTNAR, Otomar, et al. Lékařská fyziologie. 1.. vydání. Praha : Grada Publishing, a.s, 2011. 800 s. ISBN 978-80-247-3068-4.

• Von Willebrandův faktor - funkce. [online]. [cit. 2014-01-22]. Dostupné z: http://ciselniky.dasta.mzcr.cz/hypertext/200630/hypertext/_KOMP_VWFFCE.htm