Vrozená brániční kýla

Z WikiSkript

Tvoří 80 % všech vrozených plicních anomálií. Prevalence je 1:2000–4000, mortalita 25,9 %[zdroj?]. V 95 % je levostranná (Bochdalekova hernie – lumbokostálně vlevo)[1]. V 5 % je pravostranná (Morgagniho hernie – sternokostálně vpravo)[1]. Ve většině případů není kryta kýlním vakem (nepravá hernie). Defekt v bránici může být malý nebo může chybět i celá bránice. Obsahem kýly může být část tenkého i tlustého střeva, žaludek, někdy i játra, slezina nebo ledvina.

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Hned po narození se rozvíjí těžký syndrom dechové tísně, který provází dušnost, cyanóza a tachykardie. Dyspnoe ustupuje ve zvýšené poloze hrudníku. Dochází k přesunu srdce na zdravou stranu (místo ozev se může měnit – stěhování ozev – tzv. Peterův příznak). Dýchání bývá slabé a na straně hernie je na hrudníku bubínkový poklep. Na hrudníku můžeme slyšet škroukání. Břicho je propadlé. Pro přežití je důležité prvních kritických 72 hodin po narození. Po tomto období se projevuje chronickými respiračními a GIT obtížemi.

Diagnóza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Uvádí se trias: dušnost, cyanóza, dextrokardie. Nativní rtg potvrdí diagnózu – v břiše chybí vzdušná náplň střev, mediastinum je posunuto, v levé části hrudníku se nacházejí kruhovitá projasnění připomínající kličky střev (tvar pečetního prstenu). Je možné diagnostikovat prenatálně pomocí ultrazvuku, na kterém je viditelný polyhydramnion.

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Před operací – aplikace kyslíku, intubace, ventilovace nízkými tlaky, zavedení žaludeční sondy k odsátí obsahu žaludku, poloha na postižené straně, zvýšení horní části těla.
  • Inhalace surfaktantuplíce jsou nezralé.
  • Ke snížení plicní hypertenze – inhalace NO (vyvolá vazodilataci).
  • Chirurgická repozice orgánů do břišní dutiny a překrytí defektu bránice je urgentní a život zachraňující výkon.

CAVE!!! Ventilace maskou je kontraindikována – naplňuje žaludek vzduchem a tím ještě více zhoršuje kompresi plic[1].

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 17-18. ISBN 978-80-247-2525-3.

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.