Získané aplastické anémie

Z WikiSkript

Získaná aplastická anémia (acquired aplastic anemia − AAA), je ochorenie definované ako zlyhanie hemopoetických kmeňových buniek v ich proliferácií alebo diferenciácií, čo vedie k hypocelularite kostnej drene a k periférnej cytopénií, s postihnutím jednej alebo viacerých vývojových rád. Zlyhanie môže vzniknúť v akomkoľvek stupni krvotvorby, vrátane postihnutia pluripotentnej kmeňovej bunky. Ďalej sú charakterizované rizikom rozvoja týchto klonálnych ochorení: paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH), myelodysplastický syndróm (MDS) a akútna myeloidná leukémia (AML). AAA delíme na akútne, prechodné a chronické.

Etiopatogenéza[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

V etiopatogenéze je potrebné odlíšiť dva typy dreňového útlmu. Sekundárny dreňový útlm vzniká, keď v dôsledku pôsobenia myelotoxických vplyvov nastane hypoprodukcia krvotvorby. Takto môžu pôsobiť cytostatiká alebo ionizujúce žiarenie. Primárny typ dreňového útlmu je ten, pri ktorom nie je jasná etiopatogenéza. Predpokladajú sa: imunitne podmienené ochorenia, vírusové ochorenia − hlavne hepatitídy, ďalej benzén a jeho metabolity, chloramfenikol, penicilamin a iné.

Rozdelenie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Akútna erytroblastopénia (Gasserova)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Je krátkodobá prechodná aplázia erytropoézy, ktorá sa vyskytuje po vírusových infekciách. V laboratórnom náleze sa prejavuje vymiznutím retikulocytov a ľahkou anémiou.

Akútna, čistá aplázia červenej rady (Owrenova)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Vyskytuje sa u detí s vrodenými hemolytickými anémiami a prejavuje sa zastavením erytropoézy, prevažne po vírusovej infekcii. V klinickom obraze ide o kombináciu hemolýzy so zastavením erytropoézy, čo sa prejaví ťažkou anémiou a vymiznutím retikulocytov z periférnej krvi.

Prechodná, aregeneratórna anémia (Wranneho a Lovricova)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Postihuje malé deti, je prechodného charakteru (s trvaním niekoľkých mesiacov) a prejavuje sa ťažkou anémiou. Upravuje sa spontánne.

Čistá aplázia červenej rady (PRCA - pure red cell aplasia)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Ide o chronickú čistú apláziu červenej rady, ktorá postihuje dospelých. Rozoznávame dve formy: s thymómom a bez thymómu. Vyskytuje sa vzácne a prejavuje sa ťažkou normocytovou až makrocytovou anémiou, bez leukopénie a trombocytopénie.

Liečba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Pre pacientov, ktorí nemajú vhodného darcu kostnej drene − HLA identického súrodenca, je alternatívou kombinovaná liečba antithymocytárnym globulínom (ATG) a cyklosporínom A (CsA).

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroje[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • PENKA, Miroslav a Eva SLAVÍČKOVÁ, et al. Hematologie a transfuzní lékařství. I, Hematologie. 1. vydání. Praha : Grada, 2011. ISBN 978-80-247-3459-0.
  • DOBROTOVÁ, Miroslava, et al. Hematológia a transfuziológia :  učebnica. 1. vydání. Praha : Grada ; Bratislava : Grada Slovakia, 2006. ISBN 80-8090-000-0.