Získané aplastické anémie

Získaná aplastická anémie (acquired aplastic anemia − AAA), je onemocnění definované jako selhání hemopoetických kmenových buněk v jejich proliferaci nebo diferenciaci, což vede k hypocelularitě kostní dřeně a k periferní cytopenii, s postižením jedné či více vývojových řad. Selhání může vzniknout v kterémkoli stupni krvetvorby, včetně postižení pluripotentní kmenové buňky. Dále jsou charakterizovány rizikem rozvoje těchto klonálních onemocnění: paroxyzmální noční hemoglobinurie (PNH), myelodysplastický syndrom (MDS) a akutní myeloidní leukémie (AML). AAA dělíme na akutní, přechodné a chronické.

Etipatogeneze

V etiopatogenezi je potřeba odlišit dva typy dřeňového útlumu. Sekundární dřeňový útlum vzniká, pokud v důsledku působení myelotoxických vlivů nastane hypoprodukce krvetvorby. Takto mohou působit cytostatika či ionizující záření. Primární typ dřeňového útlumu je ten, při kterém není jasná etiopatogeneze. Předpokládají se: imunitně podmíněná onemocnění, virová onemocnění − hlavně hepatitidy, dále benzen a jeho metabolity, chloramfenikl, penicilamin a jiné.

Rozdělení

Akutní erytroblastopenie (Gasserova)

Je krátkodobá přechodná aplázie erytropoézy, která se vyskytuje po virových infekcích. V laboratorním nálezu se projevuje vymizením retikulocytů a mírnou anémií.

Akutní čistá aplázie červené řady (Owrenova)

Vyskytuje se u dětí s vrozenými hemolytickými anémiemi a projevuje se zástavou erytropoézy, převážně po virové infekci. V klinickém obraze jde o kombinaci hemolýzy se zástavou erytropoézy, což se projeví těžkou anémií a vymizením retikulocytů z periferní krve.

Přechodná aregeneratorní anémie (Wranneho a Lovricova)

Postihuje malé děti, je přechodného charakteru (s trváním několik měsíců) a projevuje se těžkou anémií. Upravuje se spontánně.

Čistá aplázie červené řady (PRCA - pure red cell aplasia)

Jedná se o chronickou čistou aplázii červené řady, která postihuje dospělé jedince. Rozeznáváme dvě formy: s thymomem a bez thymomu. Vyskytuje se vzácně a projevuje se těžkou normocytární až makrocytární anémií, bez leukopenie a trombocytopenie.

Léčba

Pro pacienty, kteří nemají vhodného dárce kostní dřeně− HLA identického sourozence, je alternativní kombinovaná léčba antithymocytárním globulinem (ATG) a cyklosporinem A (CsA).

Odkazy

Související články

• Anémie

Zdroje

• PENKA, Miroslav a Eva SLAVÍČKOVÁ, et al. Hematologie a transfuzní lékařství. I, Hematologie. 1. vydání. Praha : Grada, 2011. ISBN 978-80-247-3459-0.

• DOBROTOVÁ, Miroslava, et al. Hematológia a transfuziológia :  učebnica. 1. vydání. Praha : Grada ; Bratislava : Grada Slovakia, 2006. ISBN 80-8090-000-0.