Deficit složek komplementu

Z WikiSkript

Primární imunodeficit[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Poruchy všech jednotlivých složek komplementu,
  • poruchy vzácné,
  • poruchy C1, C2, C3 a C4 se projeví jako imunokomplexové choroby podobné SLE; kombinované s hnisavými infekcemi,
  • defekty C1 inhibitoru klinicky závažné → hereditární angioedém: po různých podnětech dochází k nekontrolované aktivaci komplementu → lokální otoky; otok v oblasti dýchacích cest může být smrtelný,
  • poruchy v receptorech pro komplementové složky zahrnují LAD I syndrom (postihuje CR3),
  • u dětí s recidivujícími infekcemi bakteriálními a plísňovými zjištěn deficit proteinu (lektinu) vázajícího manózu (MBL), který iniciuje lektinovou cestu aktivace komplementu; u dospělých se neprojevuje (kompenzován jinými mechanismy).

Sekundární imunodeficit[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Snížení složek komplementu při jeho vyčerpání, při poruše syntézy,
  • spotřebování komplementu při imunokomplexových chorobách, septických stavech,
  • u závažných jaterních postižení,
    • normalizace jaterních funkcí → normalizace komplementu,
  • přechodné spotřebování C4 při záchvatech hereditárního angioedému.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2008. 280 s. ISBN 80-7254-686-4.