Kraniofaciální syndromy

Z WikiSkript

Treacher-Collinsův syndrom (dysostosis mandibulofacialis)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Vývojové poruchy ucha.

Pierre-Robinův syndrom[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • není dědičný
  • rozštěp patra, hypoplázie mandibuly, zapadávající jazyk při retrognacii → potíže s dýcháním a polykáním → od narození nutná kontrola dýchání / intubace nosem / „floating plate“ patrová destička / vyšití spodiny jazyka do vestibula dolního rtu sec Douglas

Progresivní hemifaciální atrofie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • pomalu progredující atrofie měkkých tkání 1 strany obličeje
  • postihuje kůži, podkoží, později i svalstvo a skelet
  • začíná kolem 20. roku věku
  • příčinou nejspíš postižení sympatiku → vazokonstrikce, lipolýza, atrofie tkání
Klippel-Feilův syndrom

Klippel-Feilův syndrom (brevicollis)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • není dědičný
  • bez mentálního postižení
  • krátký krk s nízko uloženou vlasovou hranicí, deformace + srůst C obratlů, pterygia colli, rozštěp patra, deformace boltců

Dysmorphia otofaciocervicalis[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • anomálie zevního, středního a vnitřního ucha, hypoplázie maxilozygomatického komplexu, krční píštěle, hypoplázie krčního svalstva → pokles pletence pažního + pseudopterygia

Dysmorphia palpebroorbitalis[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • ptóza horních víček, hypoplázie horních + dolních víček, fimóza oční štěrbiny, epikanty, oploštění nadočnicové krajiny, splývající obočí

Dysmorphia craniocarpotarsalis (syndrom „hvízdajícího obličeje“)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Defekt lebečního krytu a amniotické zaškrceniny[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • částečný defekt tvrdých i měkkých pokrývek temene hlavy + amnotické zaškrceniny, případně ztráty prstů či celých končetin

Syndrom Sedláčkové[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • syndrom vývojového zkrácení patra
  • palatolálie, široký kořen nosu, úzké oční štěrbiny, zúžené vchody nosu a zvukovodů, hypomimie, krátký horní ret, krátké hypoplastické ušní boltce, snížení intelektu, rozštěp patra aj.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • MĚŠŤÁK, Jan, et al. Úvod do plastické chirurgie. 1. vydání. Praha : Univerzita Karlova v Praze - Nakladatelství Karolinum, 2005. 125 s. ISBN 80-246-1150-3.