Vývojové poruchy ucha

Z WikiSkript

Zevní a střední ucho se vyvíjí oddělené od vnitřního ucha. Proto můžeme vrozené vady ucha rozdělit na vrozené vady zevního a středního ucha a vrozené vady vnitřního ucha.

Vrozené vady zevního a středního ucha

  • Anomálie zevního a středního ucha souvisejí s poruchou vývoje první žaberní štěrbiny a prvních dvou žaberních oblouků.
  • Projevují se tvarovými deformitami boltce a zvukovodu.
  • Mohou se vyskytovat společně s dysostózami dolní čelisti, jařmové kosti a sluchových kůstek.

Otapostasis

  • Vrozené vady boltců se týkají tvaru, velikosti a postavení.
  • Nejčastější vrozenou vadou je otapostasis – odstátý boltec. Jedná se o zděděnou, častou vadu boltce, jejíž podstatou je vyhlazení záhybu antihelixu.
  • Vadu lze korigovat chirurgicky (nejvhodnější doba korekce je mezi 5. a 6. rokem). Principem je vytvoření nového antihelixu.

Mikrocie

  • Další velice častou vadou je mikrocie – zmenšení ušního boltce. Vadu lze klasifikovat do 3 stupňů, v případě 2. a 3. stupně je boltec nejen zmenšen, ale také tvarově deformován.

Anocie

  • Anocie je úplné nevyvinutí boltce.

Appendices preauriculares

  • Appendices preauriculares jsou obvykle jednostranné přívěsky boltce. Většinou mají tvar hrbolků nebo stopkatých lalůčků lokalizovaných před tragem.

Vrozené ušní píštěle

Jedná se o kanálky především v ascendentní části helixu, méně časté jsou píštěle zevní – krk (koloaurikulární píštěle). Jejich nebezpečí tkví v možné sekundární infekci, proto je třeba je chirurgicky odstranit.

Stenóza a atrézie zvukovodu

  • Stenóza je zúžení zvukovodu.
  • Atrézie je úplný uzávěr zvukovodu – zvukovod je zcela neprůchodný. Atrézie může být jak kostěná, tak vazivová. Je příčinou převodní vady sluchu.
    • Obě vady (stenóza i atrézie) mohou být spojeny s dalšími vadami (porucha boltce, postižení středouší, postižení nervus facialis).
    • Terapie je chirurgická. Spočívá v kanalizaci zvukovodu, případně rekonstrukci středouší.

Vrozené vady vnitřního ucha

  • Anomálie vnitřního ucha jsou dány poruchami formování otocysty. Poruchou vývoje otocysty vznikají různé typy hypoplázie labyrintu.

Mondiniho anomálie

  • Normální hlemýžď má 2,5 závitů. V případě Mondiniho anomálie má hlemýžď jen 1 závit a vzniká zde patologická komunikace mezi scala vestibuli a scala tympani se současným rozšířením saccus a ductus endolymfaticus.
  • Postižení sluchu má různý rozsah.
  • Diagnostika je založena především na CT.

Komplexní vrozená postižení

Treacher-Collinsův syndrom

Ucho je často postiženo v rámci specifických syndromů. Nejznámější je tzv. Treacher-Collinsův syndrom.

Treacher-Collinsův syndrom

Jedná se o AD onemocnění. Duševní vývoj u tohoto syndromu není postižen. Typicky se zde vyskytuje:

  • antimongoloidní postavení očních štěrbin s kolobomem,
  • hypoplázie lícních kostí a mandibuly („ptačí profil“),
  • malformace ucha,
  • makrostomie,
  • vysoké patro.

Odkazy

Související články

Zdroj

Použitá literatura

  • KLOZAR, Jan, et al. Speciální otorinolaryngologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. 224 s. ISBN 80-7262-346-X.