Měď

Z WikiSkript

Měď je nezbytná pro správnou funkci každé buňky v organismu, hlavní funkce je v oblasti krvetvorby (ceruloplasmin), ceruloplasminová oxidázová aktivita v plasmě je esenciální pro oxidaci Fe2+ na Fe3+ → mobilizace Fe a zabudování do hemu.

  • Je součástí dýchacích a antioxidačních enzymů;
  • má význam při tvorbě vlasů a pigmentů;
  • je důležitá pro správný průběh imunitních reakcí;
  • lysyloxidáza je nutná k zesíťování kolagenu a elastinu.


Měď se resorbuje, váže se na albumin a v játrech je vestavěna do ceruloplasminu. Hlavní vylučování – žlučí. Nutriční deficit je vzácný, spíše jako součást malnutricí. Funkce mědi je úzce spjata s funkcí zinku (optimální poměr Zn:Cu = 7:1, kdy oba stopové prvky působí synergicky). Zdrojem mědi jsou vejce, maso, luštěniny. Doporučená denní dávka měď je 2–2,5 mg.

Příznaky nedostatku[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Získaný deficit[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Mikrocytární, hypochromní anémie, leukopenie, osteoporóza;
  • anémie nereaguje na podání Fe, snížen ceruloplasmin;
  • citlivější ukazatel – pokles aktivity Zn, Cu-SOD v erytrocytech;
  • poruchy imunity;
  • poruchy růstu vlasů a nehtů.

Vrozený deficit[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Menkesova choroba (trichopoliodystrophia, „kinky-hair“ syndrom) je dědičně založené onemocnění vázané na chromosom X, které je způsobeno mutací genu kódujícího Cu2+-transportující ATPázu. To vede k neschopnosti buněk střevní sliznice přenášet Cu přes serózní membránu do krevní cirkulace. Projeví se u kojenců mužského pohlaví už v prvních několika týdnech; postižení umírají většinou do tří let po narození. Onemocnění je charakterizováno těžce opožděným mentálním vývojem a růstem, zvláštním vzhledem vlasů (drobné kudrlinky na krátkém jemném šedavém vlasu – „kinky“ nebo „steely“ hair), skorbutickými změnami na kostech, mozkovou gliózou s cystickou degenerací, teplotní instabilitou a arteriální tortuozitou (zkrouceností). Klinické příznaky jsou následkem snížené aktivity enzymů obsahujích Cu, jako je ceruloplasmin, cytochrom c oxidáza, superoxiddismutáza, lysyloxidáza, dopamin-β-hydroxyláza (DBH). V biochemickém nálezu je výrazné snížení hladiny mědi v plasmě, snížení S-ceruloplasminu, snížení obsahu Cu ve tkáních i ve vlasech, výjimkou je duodenální sliznice, která obsahuje abnormálně zvýšené množství Cu. Vzniká anémie, obvykle hypochromní a normocytová, je neutropenie; dále osteoporóza a fraktury kostí, nepravidelnosti v tvorbě metafýzy. V patogenetickém mechanismu choroby hraje pravděpodobně hlavní úlohu snížená aktivita Cu-metaloenzymů: lysyloxidázy (porušená biosyntéza kolagenu a elastinu vede ke změnám na kostech a cévní stěně), a dále cytochrom c-oxidázy, dopamin-β-hydroxylázy a superoxiddismutázy, což vede k degeneraci neuronů a demyelinizaci mozkové tkáně. Parenterální podání Cu (hned po narození) může zabránit těžkým změnám. Snížení aktivity DBH způsobuje též rozdílnou koncentraci katecholaminů v plasmě a mozkomíšním moku: vysoká hladina DOPA, DOPAC a dopaminu, nízká hodnota dihydroxyfenylglykolu (DHPG). Zvýšený index DOPA/DHPG a DOPAC/DHPG je vhodným diagnostickým markerem Menkesovy choroby.

Toxicita a nemoci[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Měď je relativně toxická, vdechovaná – „horečka kovů“ – jako u Zn;;
  • v séru – ikterus, poškození jater, ledvin, často fatální;
  • Wilsonova choroba .
Omezení inkorporace Cu do ceruloplasminu a omezené vylučování játry.
Akumulace mědi v játrech, stoupá nevázaná měď, více jde ven ledvinami, ukládá se – do rohovky (Kayser-Fleischerův prstenec), do mozku (hlavně bazální ganglia).
Příznaky připomínají cirhózu, je také rigidita, tremor.
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Wilsonova choroba.

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Zdroj[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • SCHNEIDERKA, Petr, et al. Kapitoly z klinické biochemie. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2004. ISBN 80-246-0678-X.
  • MASOPUST, Jaroslav a Richard PRŮŠA. Patobiochemie metabolických drah. 2. vydání. Univerzita Karlova, 2004. 208 s. s. 190−192.