Myopatie

From WikiSkripta


Myopatie jsou nervovosvalová onemocnění postihující primárně kosterní svalstvo. Většinou jsou symetrické a postihují hlavně končetiny pletenců, ale může jít i o formu okulofaryngeálni či fascioskapulární. Klinickým obrazem jsou proximální svalová slabost. Pozorujeme myopatický, kachní chůzi. Při oslabených gluteálních svalů. Pacient neudrží pánev v horizontále, nepostaví se bez pomoci a pozorujeme tzv. Gowersovo znamení - myopatický šplh. Jinými znaky jsou hyperlordóza, atrofie, hypotrofie (stehenných svalů) nebo hypertrofie (spíše pseudohypertrofie = sval se promění na vazivovou hmotu nebo tukem), znížené reflexy, bolesť spíš ze zánětu, nejsou poruchy čití.

Etiologie[edit | edit source]

Video v angličtině, Duchennova a Beckerova svalová dystrofie.

Mezi myopatie můžeme zařadit následující onemocnění

Geneticky podmínené[edit | edit source]

  • Duchennova svalová dystrofie
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Duchennova svalová dystrofie.
  • Beckerova muskulární dystrofie
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Beckerova muskulární dystrofie.


Získané[edit | edit source]

  • zánětlivé – polymyozitida, dermatomyozitida;
  • endokrinně/metabolicky podmíněné – hypo/hyperfunkce štítné žlázy, Cushing, hypokalémie
  • toxické a léky indukované myopatie – alkohol, kortikoidy, statíny, antirevmatika/protizánětlivé/imunosupresiva – kolchicin, steroidy, D-penicilamin, chlorochin
  • myotonie – neprojevují se typickým myopatickým syndromem, ale dominuje hypertonus

Klinický obraz[edit | edit source]

Myopatický šplh

Klinickému obrazu dominuje svalová slabost. Svalové reflexy mohou být snížené, nejsou však vyhaslé. Bolesti svalů mohou a nemusí být přítomny, záleží na konkrétní příčině.
Postižení svalů je většinou symetrické a oproti neuropatiím především na proximálních pletencových svalech. Díky tomu vzniká typický myopatický syndrom, do kterého patří:

  • myopatická ("kachní") chůze – při chůzi dochází k poklesu pánve na straně nohy, která zrovna dělá krok (normálně se pánev na této straně zvedá, aby se noha odlehčila);
  • hyperlordóza bederní páteře s vystrčeným břichem;
  • myopatický šplh – při vstávání z dřepu si nemocní pomáhají rukama.

Nemocní mají typicky problémy s chůzí do schodů a vstáváním ze židle. Při postižení horních končetin jim dělá problém věšení prádla a česání vlasů.

Srovnání myastenie a myopatie
Parametr Myastenie Myopatie
Název astenie=slabost patie=porucha
Etáž postižení nervosvalová ploténka sval
Lokalita generalizované proximální části končetin
Porucha čití ne ne
Bolest ne ano
Atrofie ne ano
Fascikulace ne ne
Proprioceptivní čití norma norma nebo snížené
Tonus norma snížený


Diagnostika[edit | edit source]

  • EMG – na konvenčním EMG vidíme aktivaci většího množstní motorických jednotek při daném zatížení než u normálního svalu;
  • svalové enzymy v séru – zvýšení CK a myoglobinu; LDH
  • svalová biopsie – nález atrofie, hypotrofie, pseudohypertrofie;
  • deficit bílkoviny dystrofín;
  • EKG, echo;
  • spirometrie – dýchací svaly.

Odkazy[edit | edit source]

Související články[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

  • AMBLER, Zdeněk. Základy neurologie :  [učebnice pro lékařské fakulty]. 7. vydání. Praha : Galén, c2011. ISBN 9788072627073.
  • KÁBRT, Jan, et al. Lexicon medicum. 1. vydání. 1988. ISBN 08-063-88.