Nádory CNS

(přesměrováno z Nádory CNS/PGS)

Metastáza z karcinomu plic v levé mozkové hemisféře

Nádory centrálního nervového systému (CNS) zahrnují primární i sekundární (metastatické) nádory postihující mozek a míchu. Mohou být benigní nebo maligní a jejich biologické chování závisí na histologickém typu, lokalizaci a molekulárních charakteristikách.

Epidemiologie

Primární nádory centrálního nervového systému (CNS) tvoří asi jen 2% všech maligních nádorů s roční incidencí 10-17/100 000. U dětí ale tvoří druhou nejčastější malignitu po hematologických onemocněních.

Typ a prognóza nádorů CNS se liší v závislosti na věku:

  • Děti: Nejčastější jsou meduloblastomy, ependymomy a pilocytární astrocytomy. Prognóza je často lepší než u dospělých, zejména u dobře ohraničených nádorů.
  • Dospělí (mladší a střední věk): Převládají difuzní gliomy (zejména astrocytomy a oligodendrogliomy), které mají variabilní prognózu v závislosti na molekulárním profilu (IDH mutace, 1p/19q kodelece).
  • Senioři: Nejčastěji se vyskytují glioblastomy a metastatické nádory CNS. Prognóza je obvykle nepříznivá kvůli agresivnímu růstu a omezeným terapeutickým možnostem.

Celkově platí, že vyšší věk je spojen s horší prognózou, a to kvůli biologické agresivitě nádorů a snížené toleranci léčby.

Etiologie

Biologické chování

Dělení

Nádory CNS dělíme na primární a sekundární (metastatické). Při podezření na nádor CNS je nutné zvažovat metastatický původ (asi 20 % pacientů s malignitou má metastatické postižení mozku). Pro klasifikaci nádorů CNS využíváme TNM systému a WHO grading systém. TNM systém rozděluje nádory podle lokalizace, velikosti a stupně malignity. WHO grading systém rozděluje nádory podle histologických kritérií.

Histologická klasifikace podle WHO

Nádory CNS se dělí do 4 stupňů na základě těchto parametrů:

  • Atypie buněčných jader
  • Zvýšená mitotická aktivita
  • Endoteliální proliferace
  • Nekrotické změny

Stupně dle histologických změn

Stupeň Počet kritérií Charakteristika
I 0 Benigní nádor, žádné známky malignity
II 1 Nízký stupeň malignity, může progredovat
III 2 Vyšší agresivita, invazivní růst
IV 3 a více Vysoce maligní, rychlý růst, častá nekróza

WHO grading je klíčový pro prognózu a terapeutické rozhodování u nádorů CNS.

Klinické příznaky

Symptomy vedoucí k podezření na nádor CNS

  • Cefalea (stálá, horší v noci a ráno než odpoledne, spojená s nauzeou či vomitem nebo s diplopií či slabostí)
  • Změny osobnosti (poruchy paměti, chování, koncentrace, zmatenost)
  • Epileptické projevy (první příznak u ¼ nádorů)
  • Rozvoj ložiskových příznaků
  • Pomalá progrese (náhlý vznik při prokrvácení, dekompenzaci edému mozku, hydrocefalu)

Příznaky intrakraniální hypertenze

Vznikají v důsledku expanzivního růstu nádoru, edému nebo obstrukce mozkomíšního moku. Mezi typické projevy patří:

  • Bolest hlavy – často ranní, zhoršující se při kašli nebo změně polohy.
  • Nauzea a zvracení – typicky ranní, bez souvislosti s příjmem potravy.
  • Papiloedém – otok terče zrakového nervu, indikátor zvýšeného ICP.
  • Poruchy vědomí – od ospalosti až po kóma při progresi edému a herniaci.
  • Bradykardie, hypertenze a nepravidelné dýchání (Cushingova triáda) – známky pokročilé intrakraniální hypertenze.


Příznaky podle lokalizace v elokventních oblastech

Frontální lalok

  • Poruchy osobnosti a chování – apatie, emoční labilita, impulzivita.
  • Deficit exekutivních funkcí – zhoršené plánování, rozhodování.
  • Motorický deficit (kontralaterální hemiparéza) – pokud je postižena precentrální kůra.
  • Expresivní afázie – při postižení Brocovy oblasti (dominantní hemisféra).
  • Inkontinence moči – při postižení paracentrálního lalůčku.

Parietální lalok

  • Poruchy citlivosti (kontralaterální hemisenzorický deficit).
  • Astereognozie a poruchy prostorové orientace.
  • Gerstmannův syndrom (dominantní hemisféra) – akalkulie, agrafie, alexie, prstová agnózie.
  • Neglekt syndrom (nedominantní hemisféra) – ignorování kontralaterálního prostoru.

Temporální lalok

  • Poruchy sluchu – při postižení primární sluchové kůry.
  • Recepční afázie (Wernickeho afázie) – neschopnost porozumět řeči (dominantní hemisféra).
  • Epileptické parciální záchvaty – komplexní parciální epilepsie s aurou (déjà vu, čichové halucinace).
  • Poruchy paměti – při postižení hipokampu.

Okcipitální lalok

  • Kontralaterální homonymní hemianopsie
  • Zrakové halucinace a poruchy vizuální percepce

Mozeček

  • Ataxie – porucha chůze, koordinace, dysmetrie.
  • Dysartrie – zpomalená, nekoordinovaná řeč.
  • Intenční tremor – třes při cíleném pohybu.

Mozkový kmen

  • Dvojité vidění – při postižení hlavových nervů (III, IV, VI).
  • Dysfagie, dysfonie, dysartrie – při postižení IX.–XII. hlavového nervu.
  • Hemiparéza nebo kvadruparéza – při postižení pyramidových drah.
  • Poruchy dýchání a oběhu – při postižení vitálních center.

Hlavní zástupci

Metastatické procesy do CNS

Durální metastázy – postihují tvrdou mozkovou plenu, mohou napodobovat meningeomy.

  1. Leptomeningeální metastázy – šíří se mozkomíšním mokem a často vedou k leptomeningeální karcinomatóze.
  2. Mnohočetné intrakraniální metastázy – nejčastější forma metastáz do mozku, často spojená s výrazným edémem.
  3. Solitární metastázy – jediná metastáza, která může imitovat primární nádor CNS.
Nejčastější primární nádory metastazující do CNS:

Diagnostika

Vyšetření mozku pomocí vypočetní tomografie

Diagnostika nádorů centrálního nervového systému (CNS) vyžaduje kombinaci zobrazovacích, funkčních a invazivních metod k určení povahy léze, její lokalizace a případného metastatického postižení. Mezi základní pomocná vyšetření patří:

  • Výpočetní tomografie (CT) – Používá se k rychlému zobrazení mozku, zejména v akutních situacích, jako je krvácení, edém nebo hydrocefalus. Méně citlivá na měkkotkáňové změny oproti MRI.
  • Magnetická rezonance (MRI) – Základní metoda pro diagnostiku nádorů CNS, poskytuje detailní zobrazení struktury mozku a míchy, umožňuje lepší diferenciaci mezi tumorózními a netumorózními lézemi.
  • Angiografie – Používá se k posouzení cévního zásobení nádoru, důležitá u vysoce vaskularizovaných lézí, například hemangioblastomů nebo meningeomů.
  • Perimyelografie (PMG) – Rentgenové vyšetření s kontrastní látkou v subarachnoidálním prostoru, využívá se při podezření na míšní nádory nebo subarachnoidální blokády.
  • Scintigrafie – Jaderně-medicínská metoda využívající radiofarmaka k detekci metastáz, obvykle méně citlivá než PET.
  • Pozitronová emisní tomografie (PET) – Používá se k hodnocení metabolické aktivity nádoru, diferenciaci mezi recidivou a postradiačními změnami a k pátrání po primárním nádoru při metastatickém postižení CNS.
  • Magnetická rezonanční spektroskopie (MRI spektroskopie) – Analyzuje chemické složení mozkové tkáně a pomáhá rozlišit nádory od jiných lézí (např. abscesů nebo demyelinizačních lézí).
  • Biopsie – Nezbytná pro definitivní histologickou diagnózu nádoru, provádí se stereotakticky nebo během resekční operace.
  • Pátrání po primárním nádoru v případě metastatického postižení CNS – Zahrnuje PET, CT hrudníku a břicha, mamografii, bronchoskopii nebo další cílená vyšetření podle klinického podezření.

Léčba

Gamanůž

Cílená léčba nádorů CNS přesahuje rámec této publikace. Je součástí interdisciplinární spolupráce mezi neurologem, neurochirurgem, radiologem, radioterapeutem a neuroonkologem. Zásady postupu jsou obecnými postupy při péči o neurologického pacienta a cílená léčba bývá obvykle kombinací operačního řešení a radiační terapie a eventuelně cytostatické chemoterapie.

Akutním stavem je vznik syndromu nitrolební hypertenze, léčebný postup viz výše. U pacientů s metastatickým postižením, či pacientů s rozvinutým edémem vystupují do popředí více kortikoidy v intravenózní či perorální formě (dexamethason).

Jednotlivé léčebné postupy u nádorů CNS

Léčba nádorů centrálního nervového systému (CNS) závisí na histologii, molekulárním profilu, lokalizaci, věku pacienta a celkovém klinickém stavu. Mezi základní terapeutické přístupy patří:

Chirurgická léčba

  • Mikrochirurgie – Základní metoda léčby u resekabilních nádorů, s cílem dosáhnout maximální bezpečné resekce při zachování neurologických funkcí.
  • Stereotaktická operace – Minimálně invazivní přístup využívající přesné navigační systémy pro cílenou biopsii nebo odstranění menších lézí.
  • Laserová a ultrazvuková chirurgie– Použití laseru nebo vysokofrekvenčního ultrazvuku (např. High-Intensity Focused Ultrasound, HIFU) k destrukci tumorózní tkáně.

Radioterapie

Maska využívána při ozařování
  • Tradiční radioterapie – Standardní metoda léčby maligních nádorů CNS nebo neoperabilních lézí, aplikovaná externě.
  • Frakcionovaná radioterapie – Dávka záření je rozdělena do menších frakcí, což umožňuje šetřit zdravé tkáně a zvýšit účinnost léčby.
  • Radiosenzitivní látky (např. kyslík, hypoxie-modifikující látky) – Zvyšují účinnost radioterapie tím, že zlepšují okysličení nádorové tkáně.
  • Stereotaktická radiochirurgie – Vysoce přesná jednorázová aplikace záření na cílenou oblast (např. pomocí Gama nože nebo lineárního urychlovače).
  • Intersticiální brachyterapie – Umístění radioaktivních implantátů přímo do nádoru k zajištění lokálního ozáření.
  • Boron Neutron Capture Therapy (BNCT) – Experimentální metoda využívající selektivní záchyt neutronů borovými sloučeninami, vhodná pro některé typy agresivních gliomů.

Farmakologická léčba

Pacient podstupující chemoterapii
  • Chemoterapie – Použití cytotoxických léků k léčbě chemosenzitivních nádorů.
  • Intersticiální chemoterapie – Přímé podání chemoterapeutik (např. gliadelové destičky s karmustinem) do operační dutiny po resekci nádoru.
  • Intrathekální infuze – Podání chemoterapie přímo do mozkomíšního moku při postižení meningů (např. u lymfomů CNS nebo leptomeningeálního šíření nádoru).


Odkazy

Související články

Externí odkazy

Použitá literatura

  • ZÁMEČNÍK, Josef. Patologie. 2. vydání. Praha : LD, s.r.o - PRAGER PUBLISHING, 2024. s. 700 – 706. ISBN 978-80-11-04919-5.
  • BARTKO, Daniel a Michal DROBNÝ. Neurológia. 2. vydání. Martin : Osveta, 1993. s. 293. ISBN 80-217-0570-1.
  • P. PROF. J. ŠTEŇO, . Neurochirurgie [přednáška k předmětu Neurochirurgie, obor Neurochirurgie, LF UK UNB]. Bratislava. –. 
  • RŮŽIČKA, Evžen. Neurologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2024. s. 712. ISBN 978-80-7684-312-7.