Pemfigus

Z WikiSkript

Pemfigus vulgaris − ztráta kohezivity keratinocytů (akantolýza) s tvorbou štěrbin až puchýřů

Pemphigus je život ohrožující, recidivující a autoimunitní onemocnění s tvorbou intraepidermálních puchýřů na kůži i na sliznicích, které postihuje hlavně starší osoby, mezi 30. a 60. rokem.

Pemphigus vulgaris[upravit | editovat zdroj]

Imunofluorescence pemfigu zobrazí nakupení autoprotilátek v oblasti desmozomů

Získané, chronické, autoimunitní onemocnění. U tvorby puchýřů primárně na sliznicích lze prokázat IgG proti membránovým antigenům keratinocytů, desmogleinu 3. U primárně kožní formy proti desmogleinu 1. Přímou imunofluorescencí zjistíme IgG a C3 vázané v IC štěrbinách epidermis;

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Vzniká intraepidermální vezikula až bula, bez významné predilekce – později dochází ke generalizaci. Tyto změny jsou podmíněné akantolýzou. Puchýře mají napjatý kryt a čirý obsah. Později se kalí, okolí se zanítí, puchýř praskne a zanechává erozi, ta vlhne a tvoří se na ní špinavě hnědé mazlavé strupy, odporně nasládle páchnou. Je porušena i okolní kůže, která vypadá zdravě – lze ji mírným tlakem setřít až na erozi – Nikolského příznak, akantolýza též podmiňuje tzv. nepřímý Nikolského příznak. Kůže nesvědí, eroze pálí a bolí, pomalu epitelizují, hojí se bez jizev, tvoří se tam pak ale zase puchýře nové. Přichází v atakách. Malignější formy mohou končit smrtí. Dnes spíše umírají na následky léčby – na kachexii nebo interkurentní onemocnění. Obdobné i na sliznicích – salivace a zápach z úst. Nejčastěji postihuje pacienty od 40 do 70 let[1].

Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Hlavně bulózní pemfigoid a dermatitis herpetiformis Duhring.

Histologie[upravit | editovat zdroj]

Puchýř intraepidermální s akantolýzou a akantotickými buňkami (pyknotické jádro).

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Všechny formy jsou vážné, infaustní, smrt většinou po několika letech – kachexie, infekce.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Nespecifická, kortikoidy, ACTH a imunosupresiva, ATB.

Pemphigus vegetans[upravit | editovat zdroj]

Mírnější a chroničtější, může přejít ve vulgaris i regredovat, nachází se v intertriginózní lokalizaci, spodina puchýřů bují v rudé vegetace kryté páchnoucím detritem, splývají v bradavičnaté plochy, často se sekundární infekcí kvasinkami.

Pempfigus foliaceus[upravit | editovat zdroj]

Postihuje kůži celého těla lidí středního věku formou exfoliativní erytrodermie. Akantolýza probíhá subkorneálně[1];

Tvoří se vlhké a páchnoucími krustoskvamy v seborrhoické predilekci, sliznice většinou není postižena, svědí.

Pemphigus erythematosus[upravit | editovat zdroj]

Jedná se o ohraničenou a mírnější formu pemphigu. Je charakterizována vznikem symetrických, numulárních ložisek v seboroické lokalizaci, které jsou kryty pevně lpějícími krustoskvamami.

Pemphigus herpetiformis[upravit | editovat zdroj]

Připomíná spíše dermatitis herpetiformis nebo pemphigoid, tvoří silně svědící puchýře.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

  • POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 394. ISBN 978-807262-494-2.
  • ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. a b POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 394. ISBN 978-807262-494-2.