Pemfigus

Pemfigus
Pemphigus
Pemfigus vulgaris − ztráta kohezivity keratinocytů (akantolýza) s tvorbou štěrbin až puchýřů
Původce	Autoimunitní onemocnění
Patogeneze	Autoprotilátky proti desmosomům držících keratinocyty pospolu
Klinický obraz	Mokvající, nejizvící se, ale dlouho se hojící eroze (puchýře)
Diagnostika	Histopatologie, imunofluorescence
Komplikace	Sekundární infekce, kachexie pro bolestivé pucháře v ústech
Klasifikace a odkazy
MKN	L10

Pemphigus je život ohrožující, recidivující a autoimunitní onemocnění s tvorbou intraepidermálních puchýřů na kůži i na sliznicích, které postihuje hlavně starší osoby, mezi 30. a 60. rokem.

Pemphigus vulgaris

Imunofluorescence pemfigu zobrazí nakupení autoprotilátek v oblasti desmozomů

Získané, chronické, autoimunitní onemocnění. U tvorby puchýřů primárně na sliznicích lze prokázat IgG proti membránovým antigenům keratinocytů, desmogleinu 3. U primárně kožní formy proti desmogleinu 1. Přímou imunofluorescencí zjistíme IgG a C3 vázané v IC štěrbinách epidermis.

Klinický obraz

Vzniká intraepidermální vezikula až bula, bez významné predilekce – později dochází ke generalizaci. Tyto změny jsou podmíněné akantolýzou. Puchýře mají napjatý kryt a čirý obsah. Později se zakalí, okolí se zanítí, puchýř praskne a zanechává erozi. Eroze vlhne a tvoří se na ní špinavě hnědé mazlavé strupy, které nasládle páchnou. Je porušena i okolní kůže, která vypadá zdravě – lze ji mírným tlakem setřít až na erozi – Nikolského příznak, akantolýza též podmiňuje tzv. nepřímý Nikolského příznak. K pruritu na kůži nedochází, eroze pálí a bolí, epitelizují pomalu a hojí se bez jizev. Na místě jizev se tvoří pozdeji puchýře nové. Přichází v atakách. Malignější formy mohou končit smrtí. Dnes spíše pacienti umírají na následky léčby – na kachexii nebo interkurentní onemocnění. Obdobný průběh a klinický obraz má nemoc i na sliznicích – salivace, foetor ex ore. Onemocnění postihuje nejčastěji pacienty od 40 do 70 let.

Diferenciální diagnóza

Hlavně bulózní pemfigoid a dermatitis herpetiformis Duhring.

Histologie

Puchýř intraepidermální s akantolýzou a akantotickými buňkami (pyknotické jádro).

Prognóza

Všechny formy jsou vážné, infaustní, smrt většinou po několika letech – kachexie, infekce.

Léčba

Léčba je, symptomatická - kortikoidy, ACTH, imunosupresiva, ATB, nedávno ovšem bylo schváleno podání monoklonálních protilátek rituximab.

Pemphigus vegetans

Mírnější a chroničtější, může přejít ve vulgaris i regredovat, nachází se v intertriginózní lokalizaci, spodina puchýřů bují v rudé vegetace kryté páchnoucím detritem, splývají v bradavičnaté plochy, často se sekundární infekcí kvasinkami.

Pempfigus foliaceus

Postihuje kůži celého těla lidí středního věku formou exfoliativní erytrodermie. Akantolýza probíhá subkorneálně;

Tvoří se vlhké a páchnoucími krustoskvamy v seborrhoické predilekci, sliznice většinou není postižena, svědí.

Pemphigus erythematosus

Jedná se o ohraničenou a mírnější formu pemphigu. Je charakterizována vznikem symetrických, numulárních ložisek v seboroické lokalizaci, které jsou kryty pevně lpějícími krustoskvamami.

Pemphigus herpetiformis

Připomíná spíše dermatitis herpetiformis nebo pemphigoid, tvoří silně svědící puchýře.

Odkazy

Související články

• Autoimunita
• Kůže
• Pemphigoid

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

• POVÝŠIL, Ctibor, Ivo ŠTEINER a Pavel DUŠEK, et al. Speciální patologie. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. 430 s. s. 394. ISBN 978-807262-494-2.

• ŠTORK, Jiří, et al. Dermatovenerologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2008. 502 s. ISBN 978-80-7262-371-6.