Primární hyperaldosteronismus

Primární hyperaldosteronismus
Primary aldosteronism
Hyperaldosteronismus primarius
Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
Klinický obraz	hypertenze, hypokalemie, hypernatremie
Diagnostika	zobrazovací metody, laboratorní vyšetření
Léčba	odlišná dle příčiny
Klasifikace a odkazy
MKN	E26.0
MeSH ID	D006929
MedlinePlus	000330
Medscape	127080

Aldosteron

• Nadměrná sekrece aldosteronu kůrou nadledvin.

Etiologie

• 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
• 35–40 % – Connův syndrom – označení pro unilaterální adenom produkující aldosteron
• 5–8 % – unilaterální hyperplazie
• vzácný – familiární hyperaldosteronismus typu I – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou ACTH.
• vzácný – karcinom kůry nadledvin

Stav podobný primárnímu hyperaldosteronismu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor reninom. Jeho buňky produkují větší množství reninu a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách.

Klinický obraz

Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k zvýšení objemu extracelulární tekutiny (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od zácpy, přes svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se nykturií) až po život ohrožující poruchy srdečního rytmu.

U pacienta je tedy přítomna: hypertenze, hypokalemie, hypernatremie.

Diagnostika

Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.

Zobrazovací metody

• ultrazvuk ledvin (reninom) a nadledvin (nádor, oboustranná hyperplazie)
• CT, MRI nadledvin

Laboratorní vyšetření

• zvýšená hladina Na⁺ a snížená K⁺ v krvi

• hladiny hormonů:
  • je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
  • je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
• vyšetření plazmatické reninové aktivity
• stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)

Léčba

Léčebný postup volíme dle příčiny.

• nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
• oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolakton a eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.
• familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky glukokortikoidů suprimující ACTH

Odkazy

Související články

• Dysbalance natria
• Diabetes insipidus
• Cushingův syndrom
• Addisonova choroba
• Endokrinní hypertenze

Zdroj

• ŠTEFÁNEK, Jiří. Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK [online]. [cit. 14. 4. 2011]. <http://www.stefajir.cz/?q=connuv-syndrom>.

Použitá literatura

• NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 582. ISBN 978-80-246-1712-1.

• ČEŠKA, Richard a Vladimír TESAŘ, et al. Interna. 132. vydání. Praha : Triton, 2012. 855 s. s. 153. ISBN 9788073876296.