Vrozená hypertrofická stenóza pyloru

Z WikiSkript

Pylorostenóza
Žaludek a) fundus b) corpus c) cardia d) antrum pyloricum e) canalis pyloricus f) duodenum g) oesophagus
Měsíční kojenec 30 h po pyloromyotomii
Horizontální jizva 10 dní po operaci pylorostenózy

Hypertrofická stenóza pyloru je získaná difúzní hypertrofie a hyperplázie hladké svaloviny pyloru a celého žaludku.

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Etiologie není známá, předpokládá se účast polygenní dědičnost a prostředí, v 15 % je prokázaný familiární výskyt. Někdy je ve spojení s hiátovou hernií, atrézií jícnu či Turnerovým syndromem. Incidence onemocnění se geograficky velmi liší, v ČR je přibližně 1:5000 živě narozených dětí, až pětkrát častěji se vyskytuje u prvorozených chlapců. Postižení jsou novorozenci a kojenci mezi 3.-6. týdnem života, děti starších 3 měsíců vzácně.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

  • dominuje explozivní zvracení obloukem, projektilově (až do 1 m);
  • zvratky obsahují kyselé žaludeční šťávy, obsahem bývá natrávené mléko, zvratky jsou bez příměsi žluče;
  • dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije; ubývá na váze (dehydratace, nedostatečný kalorický příjem)
  • dítě je letargické, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled;
  • může vést až k závažné hypochloremické alkalóze a k hypokalémii – těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče – coma pyloricum;
  • ihned po napití lze na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria);
  • při šetrné palpaci je asi u 70% dětí hmatná rezistence = oliva, velikosti třešně v epigastriu, vpravo od střední čáry – tumor pylori;
  • vzácně se může vyskytnout ikterus

Laboratorní vyšetření[upravit | editovat zdroj]

  • typicky hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponatrémií a dehydratací;
  • hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75 mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kália než kalémie;
  • zvýšené hodnoty gastrinu;

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

  • klinický obraz
  • UZ břicha
    • měří se délka (17 mm a více) a šíře (4 mm a více) pylorického kanálu
    • senzitivita 97%
  • RTG kontrastní vyšetření (pasáž GITem) se v současné době používá při diagnostických pochybnostech
    • dilatace žaludku
    • prodloužený a úzký pylorický kanál (tzv. obraz kolejnice či tkaničky)
    • kontrastní látku je nutné po vyšetření odsát nazogastrickou sondou (možná aspirace)
    • rychlý průchod kontrastu žaludkem vylučuje pylorostenózu
    • toto vyšetření může odhalit další příčiny zvracení bez příměsi žluči:
      • atonie žaludku
      • opožděné vyprazdňování žaludku,
      • gastroezofageální reflux

Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]

  • jiné příčiny explozivního zvracení:
    • intrakraniální hypertenze,
    • atrézie pyloru,
    • antrální membrána,
    • duplikatury žaludku,
    • atonie žaludku,
    • opožděné vyprazdňování žaludku,
    • gastroezofageální reflux;
  • jiné příčiny podobného metabolického rozvratu:
    • akutní insuficience nadledvin – při krvácení či kongenitální hyperplazii – MAc,
    • hyperkalémie,
    • ztráty sodíku v moči;
  • DMPMAl můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny).

Léčba[upravit | editovat zdroj]

  • konzervativní postup se nedoporučuje
  • léčba je chirurgická
    • nejčastěji se provádí podélná pyloromyotomie hypertrofické svaloviny pyloru (Weber-Ramstedtova operace):
      • začíná se příčnou laparotomií v pravé části epigastria
      • podélně se protnou přímé svaly břišní a fascie šikmých svalů břišních
      • po otevření peritoneální dutiny se do operační rány luxuje hypertrofický pylorus
      • provede se ostrá podélná incize serózy a povrchových svalových vláken (incize začíná 1-2 mm od pyloroduodenálního přechodu a končí v oblasti přechodu pyloru do žaludku)
      • svalová vlákna se od sebe oddělí (v celé délce incize) tupou disekcí
      • komplikací je perforace sliznice - tu je třeba přešít vstřebatelným materiálem a překrýt omentem
    • pacienti s váhovým úbytkem více než 5%, s metabolickou alkalózou a hypochlorémií je nutné před operací parenterálně rehydratovat a korigovat vnitřní prostředí v průběhu 24 hodin
  • lze provést též laparoskopickou technikou
  • prognóza – při včasné operaci dobrá.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
  • ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.
  • ŠNAJDAUF, Jiří a Richard ŠKÁBA. Dětská chirurgie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. ISBN 807262329X.

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]