Antifosfolipidový syndrom

Z WikiSkript

Antifosfolipidový syndrom (APS) patří mezi onemocnění charakterizovaná tvorbou orgánově nespecifických autoprotilátek. Tyto protilátky způsobují různými mechanizmy hyperkoagulační stav. Jde o jeden z nejčastějších získaných trombofilních stavů.[1]

APS je autoimunitní onemocnění, které se klinicky projevuje uzávěry artérií a/nebo vén ve kterékoliv tkáni či orgánu (hlubokou žilní trombózou, trombózou mozkových splavů, cévní mozkovou příhodou, migrénou, epilepsií, trombocytopenií, hemolytickou anémií, plicní embolií, plicní hypertenzí, livedem retikularis, purpurou, postižením srdečních chlopní, amaurózou, retinálními trombózami, infarktem myokardu, vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také těhotenskými komplikacemi charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo preeklampsií.[2][3]

Laboratorním kritériem je průkaz aspoň jedné z následujících protilátek: lupus antikoagulans (LA), antikardiolipinové protilátky (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo protilátky proti β2-glykoproteinu I (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.[4][3]

APS lze rozdělit na dvě základní formy: sekundární, která je podmíněná přítomností jiného onemocnění – nejčastěji systémový lupus erythematodes (SLE), a formu primární při neprokazatelné jiné příčině tvorby antifosfolipidových protilátek.[1]

Obraz trombotické mikroangiopatie − antifosfolipidový syndrom zde patří do diferenciální diagnózy

Klinický obraz[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Charakteristika a diagnostika[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • Mohou se manifestovat i v rámci jiného systémového onemocnění (SLE) → sekundární antifosfolipidový syndrom (označován jako antikardiolipinový),
    • autoprotilátky proti různým fosfolipidům, fosfolipido-proteinovým komplexům,
    • spontánně prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), přitom stav není provázen zvýšeným rizikem či přítomností krvácení, ale naopak zvýšeným rizikem trombotických komplikací,[1]
    • v některých případech lze prokázat lupus antikoagulans (cirkulující antikoagulační faktor),
    • snížená funkce i počet destiček,
  • primární antifosfolipidový syndrom vede k poruchám reprodukce (opakované potraty). [5]

Antifosfolipidové protilátky[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • antifosfolipidové protilátky proti: fosfatidylserinu, fosfatidyletanolaminu, kyselině fosforečné, fosfatidylglycerolu, fosfatidyl-β2-glykoproteinu (součást kardiolipinu), annexinu V (důležité k diagnóze antifosfolipidového syndromu),
  • protilátky IgG, IgA, IgM,
  • významný faktor při neúspěšném rozmnožování (IgG),
  • vyšetřují se ELISA testem,
  • fosfolipidové antigeny součástí všech buněčných membrán, patří sem kardiolipin atp.[5]

Terapie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Externí odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Reference[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  1. a b c HLUŠÍ, A a V KRČOVÁ. Antifosfolipidový syndrom. Interní medicína pro praxi [online]. 2003, roč. -, vol. 9, s. 434-436, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/int/2003/09/02.pdf>. 
  2. Sanna et al., 2003; Roussel et al., 2000; Cervera et al., 2002
  3. a b NYTROVÁ, P, H KALISTOVÁ a I KOVÁŘOVÁ, et al. Antifosfolipidový syndrom aneb syndrom, jenž může napodobit roztroušenou sklerózu. Neurologie pro praxi [online]. 2009, roč. 10, vol. 1, s. 54-57, dostupné také z <http://www.solen.cz/pdfs/neu/2009/01/12.pdf>. 
  4. Miyakis et al., 2006
  5. a b c d HOŘEJŠÍ, Václav a Jiřina BARTŮŇKOVÁ. Základy imunologie. 3. vydání. Praha : Triton, 2008. 280 s. ISBN 80-7254-686-4.